Smagas slimības vienlīdz skar ne tikai pieaugušos, bet arī bērnus. Daudzi no viņiem tiek veiksmīgi ārstēti, bet citi pieķēdē cilvēku gultā uz visiem laikiem. Pēdējie ietver Lila slimību vai sindromu.
Medicīnas izziņa
Diplēģija ir cerebrālās triekas veids. To raksturo augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļu pilnīgas darbības pārkāpums. Ar cerebrālo trieku ir ierasts saprast kaulu un muskuļu audu augšanas patoloģiju uz smadzeņu puslodes bojājumu fona. Šāds bojājums parādās tikai vienā pusē. Ar diplēģiju bojājumi rodas abās pusēs. Parasti tiek ietekmēti apakšējo ekstremitāšu muskuļi.
Little slimība ir spastiska diplēģijas forma. Viņa ieguva savu vārdu no angļu akušiera vārda. 1853. gadā viņš iepazīstināja ar šīs patoloģijas aprakstu jaundzimušajiem. To raksturo zemākas spastiskas paraparēzes klātbūtne, kas galvenokārt skar apakšējās ekstremitātes. Slimība var būt izteikta vai izpausties kā viegla neveiklība.
Cēloņi un riska faktori
Litla slimībai un cerebrālajai triekai pēc savas etioloģijas ir vienādi attīstības cēloņi. Patoloģiju raksturo šādi priekšnosacījumi:
- Iedzimta predispozīcija. Slimiem vecākiem ir maz iespēju iegūt veselīgu bērnu. Tāpēc pat plānošanas stadijā ir nepieciešams iziet pārbaudi un atbilstošu ārstēšanu.
- Išēmija vai hipoksija auglim. Pirmajā gadījumā mēs runājam par asins piegādes pārkāpumu augļa attīstības laikā, otrajā - par skābekļa deficītu. Šādi traucējumi izraisa smadzeņu bojājumus.
- Reibums. Spēcīgu narkotiku lietošana grūtniecības laikā, smēķēšana vai pārmērīga alkohola lietošana – visi šie faktori var negatīvi ietekmēt augļa attīstību.
- Smadzeņu un muskuļu un skeleta sistēmas infekciozi bojājumi. Jaundzimušā inficēšanās ar infekciju, kas bieži notiek dzemdē, izraisa tādu slimību attīstību kā meningīts, encefalīts. Bērna ķermenis vēl nav pietiekami izveidots, lai cīnītos pret slimībām. Tāpēc tie bieži izraisa sarežģījumus.
- Fiziskā ietekme. Radiācijas iedarbība ir viens no bērnu cerebrālās triekas cēloņiem.
- Mehāniskie faktori. Runa ir par dzemdību traumu vai mehāniskiem bojājumiem uzreiz pēc mazuļa piedzimšanas.
Litla slimību pārsvarā diagnosticē bērni pirmajā dzīves gadā.
Klīniskā aina
Spastiskā tetraparēze arpārsvarā apakšējās ekstremitātēs. Muskuļu hipertoniskums, kas palīdz noturēt kājas saliektas un novestas līdz ķermeņa stāvoklim, ir raksturīga augļa dzīvībai dzemdē. Pēc piedzimšanas tas pakāpeniski vājina un beidzot pazūd 4-6 mēnešus. Litla slimības gadījumā hipertoniskums laika gaitā neizzūd. Tās smagās formas ir pamanāmas no dzimšanas brīža. Piemēram, autiņu laikā bērns ir pasīvs. Visi mēģinājumi saliekt vai iztaisnot ekstremitātes beidzas ar spēcīgu pretestību muskuļu tonusa dēļ. Ar vieglu patoloģijas formu bērna attīstība pirmajos 6 mēnešos ir normāla.
Hipertoniskums visspilgtāk izpaužas pēdu saliecošajos muskuļos un augšstilba pievada muskuļos. Šo slimību raksturo motora sfēras attīstības aizkavēšanās. Bērni sāk pilnībā staigāt tikai 3-4 gadu vecumā. Tajā pašā laikā viņu ceļgali berzē viens pret otru. Mazuļi staigā galvenokārt uz pirkstiem, izstieptām kājām.
Galvakausa nervu patoloģiju raksturo šķielēšana, dzirdes zudums, nasolabiālo kroku izlīdzināšana. Iespējama arī dizartrija, aizsmakums un rīšanas traucējumi. Litāla slimībai raksturīgi šādi intelektuālie traucējumi: aizkavēta runas attīstība, oligofrēnija. Pēdējais traucējums rodas 20-25% pacientu, bet pēc smaguma pakāpes nepārsniedz vājuma stadiju.
Diagnostikas metodes
Bērnu neirologs nodarbojas ar Litlas patoloģijas atklāšanu un turpmāku ārstēšanu. Diagnostikas gaitā liela uzmanība tiek pievērsta mazā pacienta anamnēzei, kursamgrūtniecība. Turklāt var būt nepieciešama visaptveroša pārbaude. Tas sastāv no šādām darbībām:
- Acu ārsta, otolaringologa apskate, lai noteiktu saistītās veselības problēmas.
- Elektroencefalogrāfija. Ļauj novērtēt smadzeņu bioelektrisko aktivitāti.
- Neirosonogrāfija. Metode ļauj izslēgt iedzimtas smadzeņu anomālijas, cistas, audzējus un hidrocefāliju. Vada ar ultraskaņas aparātu caur atvērtu fontaneli.
- Smadzeņu MRI. Ieteicama kā alternatīva neirosonogrāfijai un pacientiem ar slēgtu fontaneli.
Diferenciāldiagnozes ietvaros bieži ir nepieciešama ģenētiķa konsultācija, asins un urīna bioķīmija.
Terapijas iezīmes
Pilnībā izārstēt Litla slimību nav iespējams. Šīs slimības terapijas mērķis ir mazināt muskuļu bojājumus un sagatavot bērnu adaptācijai sabiedrībā. Narkotiku ārstēšana ietver narkotiku lietošanu no šādām grupām:
- Asinsvadu zāles ("Cinnarizīns"), lai uzlabotu asinsriti un audu uzturu.
- Miorelaksanti ("Baklofēns") – palīdz apturēt muskuļu spasticitāti.
- Neirometabolīti ("Glicīns", "Tiamīns") - nodrošina centrālās nervu sistēmas pilnvērtīgai darbībai nepieciešamās vielas.
- Nootropics ("Piracetāms") - aktivizē kognitīvās funkcijas.
Rehabilitācijas terapija sastāv no:
- Masāža. Regulāras procedūras palīdz uzlabot asinsriti skartajos muskuļos.
- Ārstnieciskā vingrošana. Sākotnējivingrošana tiek veikta ārsta uzraudzībā. Pēc tam tos var pagatavot mājās kopā ar vecākiem. Vingrošanas terapijas kurss ietver pasīvās un aktīvās kustības, nodarbības uz speciāliem simulatoriem.
- Runas traucējumu korekcija. Ieteicama logopēdija.
- Peldēšana. Ūdens vingrinājumi tiek veikti pēc īpašas tehnikas, kas paredzēta bērniem ar īpašām vajadzībām.
Prognoze un profilakse
Tā kā Litlas slimība netiek savlaicīgi un kvalitatīvi ārstēta, prognoze ir nelabvēlīga. Tikai 20% pacientu var staigāt patstāvīgi, un puse pacientu ir spiesti izmantot improvizētus līdzekļus kruķu un īpašu balstu veidā. Pārējie paliek pie gultas uz mūžu. Ar savlaicīgu ārstēšanu ir iespējams panākt bērna adaptāciju sabiedrībā.
Runājot par profilaksi, tas ir saistīts ar ārsta ieteikumu ievērošanu grūtniecības laikā. Piemēram, ir jāatsakās no atkarībām, jāizvairās no spēcīgu narkotiku lietošanas. Pēc bērna piedzimšanas viņam ir svarīgi nodrošināt kvalitatīvu aprūpi.
