Sāpīgu stāvokli, kas saistīts ar neparastu divpadsmitpirkstu zarnas, aklās zarnas un viduszarnu stāvokli, sauc par Leda sindromu. Pēc kādām pazīmēm viņi nosaka šīs patoloģijas klātbūtni organismā un kādas metodes tiek vadītas tās ārstēšanā - mēs aplūkosim šos jautājumus mūsu rakstā.
Ledda sindroms
Zarnu rotācijas anomālijai, kas veidojas augļa attīstības laikā (parasti 10-12 nedēļās) un ir divpadsmitpirkstu zarnas saspiešana ar aklo zarnu ar viduszarnu volvulusu, ir noteikts nosaukums - Leda sindroms.
ICD-10 ir vispārpieņemta PVO izstrādātā klasifikācija medicīnisko diagnožu kodēšanai. Saskaņā ar šo 10. pārskatīšanas starptautisko slimību klasifikāciju Leda sindroms pieder pie gremošanas sistēmas slimībām (XI klase). Patoloģiskais stāvoklis rodas ne vairāk kā vienā gadījumā 500 jaundzimušajiem, un zēniem līdzīga diagnoze tiek diagnosticēta divas reizes biežāk nekā meitenēm.
Parasti mazam pacientam diagnoze tiek noteikta pirmajā dzīves nedēļā, nedaudz retāk- pirmajā dzīves mēnesī. Lai veiktu pareizu diagnozi, pediatram ir nepieciešama pieredze un plaša patoloģijas pārzināšana. Šajā sakarā slimība ne vienmēr tiek atklāta savlaicīgi. Acīmredzamākā patoloģijas pazīme pirmajās dzīves dienās ir vemšana ar žults piejaukumu.
Diemžēl pacienta stāvokļa smagumu ar līdzīgu slimību var pasliktināt vienlaikus iedzimtas anomālijas, piemēram:
- nieru vai plaušu hipoplāzija;
- sirds slimība;
- plaušu artērijas stenoze utt.
Ledd sindroms pieaugušajiem ir ārkārtīgi reti sastopams. Zarnu aizsprostojums var būt aklās zarnas kustīguma, kā arī vēdera dobuma saauguma rezultāts. Dažreiz patoloģijas veidošanos provocē vēdera priekšējās sienas trūce. Ne pēdējo vietu starp slimības stāvokļa veidošanos ietekmējošiem faktoriem ieņem dažādu zarnu daļu labdabīgi un ļaundabīgi audzēji.
Slimības pazīmes
Leda sindroms jaundzimušajiem var izpausties ar periodiskiem simptomiem. Papildus vemšanai un žults regurgitācijai mazuļiem laiku pa laikam ir sāpes vēderā. Dažos gadījumos rodas recidīvi, kas izraisa akūtu zarnu aizsprostojumu ar pasliktināšanos līdz pat bērna kolaptoīdajam stāvoklim.
Vispārīgi sindroma simptomi:
- paroksizmālas sāpes;
- izkārnījumu aizture, gāzu uzkrāšanās;
- vemt;
- epigastriskā reģiona vēdera uzpūšanās;
- vēdera lejasdaļas ievilkšana;
- palpācija nesniedz pilnīgu informāciju par pacienta stāvokli.
Vēdera dobuma rentgenstūris atklāj divus šķidruma līmeņus kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā, kā arī nelielu gāzu daudzumu zarnās. Ja procedūras laikā tika lietots bārija sulfāts, rezultāts liecina par kontrastvielas uzkrāšanos izspiedušajā kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā. Tajā pašā laikā kontrasts tiek vienmērīgi sadalīts pa tievās zarnas cilpām.
Irrigogrāfija parasti atklāj aklās zarnas fiksāciju zem aknām. Bet ar datortomogrāfijas palīdzību tiek noteikts viduszarnu volvuluss ap mezenteriālo artēriju.
Klīniskā aina
Ledda sindroms ir patoloģija, kas prasa tūlītēju ķirurģisku iejaukšanos. Kā minēts iepriekš, slimības simptomi ir nekonsekventi un var atkārtoties ik pēc vairākām dienām, nedēļām vai pat gadiem.
Dažos gadījumos slimības stāvoklis nav jūtams daudzus gadus un ir asimptomātisks. Tajā pašā laikā bērni cieš no samazinātas ēstgribas un atpaliek fiziskajā attīstībā.
Papildus klasiskajam Leda sindromam ir vēl divas tā formas:
- Pirmajā gadījumā nav viduszarnu volvulu, bet gan aklās zarnas patoloģiska atrašanās vieta, kas saspiež divpadsmitpirkstu zarnu.
- Otrajā gadījumā rodas tikai izolēts viduszarnu volvuls.
Patoloģijas gaita (Ledda sindroms) var būt akūta un subakūta (hroniska). Hroniskā formā nav izteiktu sāpjukuņģis, līdzīgi kā zarnu kolikām, dažreiz ir vemšana, nepietiekams uzturs. Ir salauzta taburete. Bērna stāvoklis tiek raksturots kā apmierinošs. Zarnu volvulus neizraisa tās asins piegādes traucējumus. Tievās zarnas vēnās ir tikai asins stagnācija, un kuņģa-zarnu traktā tiek novērotas reaktīvas izmaiņas.
Akūta volvulusa ir daudz nopietnāks stāvoklis, kas, ja tas ir nelabvēlīgs, izraisa zarnu nekrozi vai gangrēnu.
Ledda sindroma ārstēšana
Spazmolītisko līdzekļu lietošana palīdz uzlabot pacienta vispārējo stāvokli ar hroniski recidivējošu slimības gaitu. Tomēr tas ir tikai pagaidu pasākums. Galvenā metode zarnu aizsprostojuma ārstēšanā joprojām ir ķirurģiska iejaukšanās. Patoloģijas (Ledda sindroma) ķirurģiskā ārstēšana sastāv no vairākiem posmiem:
- Pirmkārt, tiek novērsti vērpes un šķēršļi.
- Turklāt tievā zarna atrodas vēdera labajā pusē, resnā - kreisajā.
- Ja ir nepieciešams nostiprināt zarnu cilpas parietālajā vēderplēvē, veiciet šo manipulāciju. Līdzīgs pasākums ir nepieciešams, ja pacientam ir patoloģiska zarnu kustība.
- Notiek aklās zarnas noņemšana.
Pēdējā laikā medicīnā plaši izplatās laparoskopiskās sindroma diagnostikas un ārstēšanas metodes. Šādas miniinvazīvas tehnoloģijas ir ļoti efektīvas. Taču ķirurģiskas iejaukšanās veikšana šādā veidā ir saistīta ar zināmām grūtībām mazā vēdera dobuma tilpuma dēļ, kā arīvēdera sienas biezums bērniem pirmajos dzīves mēnešos. Dažkārt komplikācijas rodas agrīnā pēcoperācijas periodā:
- sepsis;
- peritonīts;
- zarnu asiņošana;
- zarnu obstrukcija.
Pilnīgas atveseļošanās iespējas būs atkarīgas no operācijas rezultātiem. Ja tiek saglabātas visas kuņģa-zarnu trakta daļas, prognoze par augstu dzīves kvalitāti ir labvēlīga. Ja ir veiktas nozīmīgas zarnu rezekcijas, kas noveda pie “īsās zarnas” sindroma, pacientam ir problēmas, kas saistītas ar pārtikas uzņemšanu un nepietiekamu uzturu. Ar šādiem ķirurģiskas ārstēšanas rezultātiem parenterālas barošanas nolūkos tiek veiktas vairākas hospitalizācijas. Reizēm pacientiem būs jāveic atkārtotas operācijas. Ja uz cistiskās fibrozes fona izveidojusies zarnu aizsprostojums, atveseļošanās prognoze ir slikta.
Pirmsoperācijas sagatavošana
Tiklīdz jaundzimušajam tiek diagnosticēts zarnu nosprostojums (Ledda sindroms), viņš tiek pārvests uz ķirurģisko slimnīcu, tiek ievietota nazogastrālā caurule un tiek nodrošināta pastāvīga kuņģa satura aizplūšana. Laiks, kas nepieciešams, lai veiktu sagatavošanās pirmsoperācijas pasākumus, ir tieši atkarīgs no iedzimtas zarnu aizsprostojuma smaguma pakāpes.
Ja ir aizdomas par volvulu mazam pacientam, tiek veikti šādi diagnostikas pasākumi:
- asins analīzes grupai un Rh faktoram;
- asins analīzes hemoglobīna un hematokrīta līmeņa noteikšanai;
- asins recēšanas tests.
Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta ārkārtas kārtā, pirmsoperācijas sagatavošana ilgst ne vairāk kā vienu stundu. Bērnam tiek nozīmēta infūzijas terapija, hemostatiskie līdzekļi, pretsāpju līdzekļi, dažreiz arī mākslīgā plaušu ventilācija. Katetru ievieto centrālajā vēnā.
Pazemas zarnu aizsprostojuma gadījumā pirmsoperācijas sagatavošana var ilgt līdz 24 stundām. Šajā laikā jaundzimušais tiek papildus izmeklēts, lai, iespējams, identificētu blakusslimības. Tajā pašā laikā tiek veikta kuņģa drenāža, tiek ņemti vērā izņemto masu apjomi, tiek nozīmēta infūzijas terapija, antibiotikas un hemostatiskās zāles. Jaundzimušā barošana ir izslēgta.
Lielākajai daļai bērnu pēcoperācijas periodā tiek veikta ilgstoša mehāniskā ventilācija, kas var ilgt līdz piecām dienām. Antibakteriālajā terapijā tiek izmantotas zāles, kas ir aktīvas pret anaerobām baktērijām. Mikroekoloģiskais stāvoklis tiek kontrolēts vismaz divas reizes nedēļā. Dienu pēc operācijas tiek nozīmētas zāles zarnu motilitātes uzlabošanai, kā arī bioloģiskie produkti.
