Bez ekskrēcijas sistēmas nav iespējams iedomāties cilvēka ķermeņa darbu. Viena no tā sastāvdaļām ir nieres. Šis ir pārī savienots orgāns, kura galvenais uzdevums ir šķidruma un ūdenī šķīstošo elementu noņemšana. Tas ir arī tieši iesaistīts vielmaiņā un skābju-bāzes līdzsvara regulēšanā. Absolūti veselīga cilvēka ķermenī atrodas abas nieres. 2,5% jaundzimušo ir defekti. Un, lai gan reti, ir patoloģiska nieru trūkums.
Kas ir nieru aplazija (agenēze)?
Šādu retu slimību cēloņi, simptomi un ārstēšana tiks apspriesti turpmāk. Vispirms jums ir jāsaprot, ko šie termini nozīmē.
Dažādās medicīnas uzziņu grāmatās jūs varat atrast divu jēdzienu "aplazija" un "agenēze" sajaukumu. Vai starp tām ir atšķirība?Aģenēze ir pilnīga vienas vai divu nieru trūkums vienlaikus. Šī patoloģija ir iedzimta. Trūkstošā orgāna vietā nav pat nieru audu rudimentu. Aplāzija ir parādība, kurā retroperitoneālajā dobumā paliek tikai saistaudi. Citiem vārdiem sakot, tā ir mazattīstīta niere, kas nespēj pildīt savas funkcijas.
Klīniskajā praksē nav nozīmes, kāda slimības forma tiek konstatēta bērnam. Abos gadījumos nav pilnvērtīga orgāna. Arī vienota slimību statistika netiek uzrādīta. Ir zināms, ka nieru anomālijas veido aptuveni 7-11% no visām uroģenitālās sistēmas patoloģijām.
Vēstures fons
Nieru agenēze cilvēcei ir zināma kopš seniem laikiem. Pat Aristotelis pieminēja šo slimību savos rakstos. Viņš iebilda, ja dzīvnieks nevar pastāvēt bez sirds, tad bez nieres vai liesas – pilnīgi. Renesanses laikā par šo problēmu sāka interesēties beļģu zinātnieks Andreass Vesaliuss. 1928. gadā padomju ārsts Sokolovs sāka apzināt tās izplatību iedzīvotāju vidū. Kopš tā laika zinātnieki ir identificējuši vairākas aplazijas (agenēzes) formas, no kurām katrai ir sava klīniskā aina un prognoze.
Aģenēzijas veidi
Šai patoloģijai ir vairākas klasifikācijas. Galvenais atšķir slimību pēc orgānu skaita.
- Nieru labās puses agenēze (ICD-10 kods - Q60.0). Šo traucējumu formu visbiežāk diagnosticē sievietes. Parasti no dzimšanas labās nieres ir īpaši neaizsargātas. Tas atrodas zemākpa kreisi un tiek uzskatīts par mazāk mobilu. Vairumā gadījumu visas funkcijas pārņem pārī savienotais orgāns, un cilvēks neizjūt lielu diskomfortu.
- Kreisās puses nieru agenēze. Šī patoloģijas forma ir reta, un to ir diezgan grūti panest. Labās nieres ir mazāk funkcionālas. Viņa nav pielāgota kompensējamam darbam.
Divpusējā agenēze jāapsver atsevišķi. Šāda veida slimību raksturo divu orgānu trūkums vienlaikus. Ar viņu mazuļi izdzīvo reti. Pēc piedzimšanas viņiem nekavējoties nepieciešama transplantācijas operācija. Kāds ir divpusējās nieru agenēzes kods? ICD-10 ietver šo patoloģiju ar kodu Q60.1.
Aplazijas formas
Šī nieru anomālija ir tikai vienpusēja. Patoloģiskais process var paplašināties tikai uz labo vai kreiso orgānu. Šajā gadījumā nieres parasti veido šķiedru audi, kas ir agrīnā stadijā, bet bez iegurņa, kanāliem un glomeruliem.
Traucējumu cēloņi
Nav vienprātības par nieru agenēzes cēloņiem jaundzimušajiem. Ārsti pauž dažādus viedokļus. Daži redz patoloģijas saistību ar ģenētisku noslieci. Citi noliedz šo faktu.
Ilgs slimības pētījums un daudzi pētījumi ir identificējuši vairākus faktorus, kas palielina tās rašanās iespējamību. Augļa nieru aplāzija vai agenēze ir iespējama šādos gadījumos:
- Hronisks alkoholisms, dzeršanagrūtniecības laikā.
- Diabēts topošajai sievietei dzemdībās.
- Pagātnes vīrusu/infekcijas slimības pirmajā trimestrī.
- Sievietes nekontrolēta narkotiku lietošana 9 mēnešus.
Nieres sāk veidoties auglim no 5. dzīves nedēļas dzemdē. Šis process turpinās visu grūtniecības laiku. Tomēr 1. un 2. trimestris tiek uzskatīts par visbīstamāko. Šobrīd patoloģijas attīstības iespējamība nelabvēlīgu faktoru ietekmē ir diezgan augsta.
Vispārējā klīniskā aina
Aplazija jeb nieres agenēze var neizpausties ļoti ilgu laiku. Dažas mātes grūtniecības laikā neiet uz ultraskaņu, un pēc bērna piedzimšanas testus atstāj novārtā. Rezultātā cilvēks pat neapzinās esošās veselības problēmas. Par nepatīkamo diagnozi viņš uzzina gadiem vēlāk. Parasti profilaktiskās apskates laikā skolā vai piesakoties darbā. Šajā gadījumā veselas nieres uzņemas līdz pat 75% trūkstoša vai slikti funkcionējoša orgāna funkciju. Tāpēc cilvēks nejūt nekādu diskomfortu.
Reizēm nieres anomālija bērnam sāk parādīties pirmajās dzīves dienās. Starp galvenajiem patoloģijas simptomiem ārsti izšķir:
- dažādi sejas defekti (pietūkums, plats un plakans deguns);
- liels kroku skaits uz ķermeņa;
- apjomīgs vēders;
- zema auss pozīcija;
- apakšējo ekstremitāšu deformācijas;
- dažu pozīcijas maiņaiekšējie orgāni.
Kad bērnam tiek diagnosticēta nieru agenēze, slimību parasti pavada anomālijas dzimumorgānu attīstībā. Piemēram, meitenēm ir divradžu dzemde, maksts atrēzija. Zēniem tiek konstatēts vas deferens trūkums. Nākotnē šādas problēmas var sarežģīt impotence un pat neauglība.
Diagnostikas metodes
Pieaugušam cilvēkam vienmēr tiek diagnosticēta "nieru agenēze" kā invaliditāte. Tomēr vispirms ir jāveic visaptveroša pārbaude. Tās laikā ārsts apkopo pacienta vēsturi, pēta viņa iedzimto predispozīciju. Lai apstiprinātu sākotnējo diagnozi, var būt nepieciešamas papildu izpētes metodes:
- Ultraskaņa.
- Urogrāfija ar kontrastvielu;
- Nieru angiogrāfija;
- CT.
Ar ultraskaņu iespējams noteikt nieru neesamību vai nepietiekamu attīstību auglim. Jau pirmajā skrīninga pētījumā, kas paredzēts 12.-14.nedēļai, speciālists var apstiprināt patoloģiju. Pēc tam sievietei jānozīmē papildu izmeklējums, lai noteiktu vienlaicīgu anomāliju.
Ārstēšanas pasākumi
Vienīgais slimības veids, kas faktiski ir dzīvībai bīstams, ir divpusēja nieru ģenēze. Diezgan bieži auglis ar šādu diagnozi mirst dzemdē vai dzemdību laikā. Arī nāves iespējamībapirmās dzīves dienas ir diezgan augsts nieru mazspējas dēļ.
Pateicoties perinatālās medicīnas attīstībai, šodien ir iespējams izglābt bērnu ar šo patoloģiju. Lai to izdarītu, pirmajās stundās pēc dzemdībām nepieciešams veikt orgānu transplantācijas operāciju un pēc tam regulāri veikt hemodialīzi. Šī slimības ārstēšanas metode ir diezgan reāla, un to praksē izmanto lielos medicīnas centros. Tomēr sākotnēji ir jāorganizē ātra diferenciāldiagnoze un jāizslēdz citas urīnceļu sistēmas malformācijas.
Vienpusējai nieru agenēzei ir labvēlīga prognoze. Ja pacienta patoloģiju neapgrūtina nepatīkami simptomi, viņam pietiek reizi gadā iziet profilaktisko apskati un veikt nepieciešamās pārbaudes. Ir arī jārūpējas par veselīgu nieru darbību. Sīki izstrādāti ieteikumi jāsniedz ārstējošajam ārstam. Parasti tie ietver diētas ievērošanu, izņemot asus un sāļus ēdienus, un atteikšanos no sliktiem ieradumiem.
Aplāzija netiek īpaši ārstēta. Tomēr nevar iztikt bez profilaktiskiem ieteikumiem imūnsistēmas stiprināšanai. Ir nepieciešams ēst pareizi, izvairīties no infekcijas un vīrusu slimībām. Ieteicams arī atteikties no nopietnas fiziskas slodzes.
Smagā patoloģiskā procesa formā var būt nepieciešama hemodialīze un pat orgānu transplantācija. Visos citos gadījumos terapija tiek nozīmēta individuāli, ņemot vērā slimības raksturu un kopējo klīnisko ainu.
Profilakses metodes
Nieru aplāzija un agenēzeICD-10 kodi ir atšķirīgi. Tomēr abas šīs patoloģijas rada bažas nākamajiem vecākiem. Vai tās var novērst?
Ja izslēdzam ģenētisko noslieci uz slimību, tad profilakses pasākumi ir pavisam vienkārši. Pat plānošanas stadijā topošajai māmiņai jāsāk uzraudzīt sava veselība (ēd pareizi, jāatsakās no atkarībām, jānodarbojas ar iespējamiem sporta veidiem). Šādi ieteikumi jāievēro pēc veiksmīgas mazuļa ieņemšanas.
Ja nebija iespējams izvairīties no patoloģijas attīstības, nepieciešams veikt pasākumus tās novēršanai. Ar divpusēju agenēzi ir simetriska augļa attīstības aizkavēšanās, oligohidramnijs. Ja anomālija tiek konstatēta pirms 22. grūtniecības nedēļas, ieteicams to pārtraukt medicīnisku iemeslu dēļ. Kad sieviete viņai atsakās, tiek izmantota konservatīva dzemdniecības taktika. Ir vērts atzīmēt, ka ar vienpusēju nieru trūkumu ir iespējama pilnvērtīga dzīve. Tikai reizēm ir jāiziet profilaktiskās apskates un apskates.
