Gellera sindroms ir dezintegratīvs traucējums, kam raksturīga strauji progresējoša demence maziem bērniem, kas rodas pēc normālas attīstības perioda. Tas notiek reti un, diemžēl, nesola labvēlīgu prognozi. Rakstā tiks apspriests, kāpēc tā rodas, kādi simptomi liecina par tās attīstību, kā to diagnosticēt un vai šādu kaiti vispār var ārstēt.
Īsumā par slimību
Gellera sindroms izpaužas ar pēkšņu bērna iepriekš izveidoto prasmju un funkciju zudumu. Tas attiecas uz periodu no 2 līdz 10 gadiem – bērni šajā vecumā ir pakļauti riskam.
Bērns, kuru skārusi šī patoloģija, zaudē runu, spēju veikt parastos sadzīves rituālus un risināt intelektuālās problēmas, kuras viņš agrāk spēja. Viņš pārstāj lietot neverbālās komunikācijas līdzekļus, nekas neinteresē.
Un,Diemžēl etioloģija joprojām nav zināma. Pateicoties nesenajiem pētījumiem, bija iespējams izveidot zināmu saikni starp šo procesu un centrālās nervu sistēmas neirobioloģiskajiem mehānismiem. Elektroencefalogrāfiskās izmeklēšanas rezultātā atklājās, ka aptuveni 50% bērnu ir izmainīta smadzeņu elektriskā aktivitāte.
Pētījumi arī turpina saistīt Hellera sindromu ar Šildera slimību, leikodistrofiju un krampjiem. Pastāv versija par to, ka slimībai ir infekcioza izcelsme. Tiek apgalvots, ka ir filtrējošs vīruss - maza izmēra patogēns, kas vēl nav pieejams pētīšanai mikroskopā.
Patoģenēze
Diemžēl arī viņš nav zināms. Bet zinātniekiem izdevās noteikt patoloģisko procesu attīstības modeļus. Pirms šīs slimības ir vismaz divi un ne vairāk kā desmit gadi absolūti normālas attīstības. Bērns labi pārvalda runas un sociālās prasmes, saprot pieaugušos un veic dažus mājsaimniecības darbus. Un tad pēkšņi parādās trauksmes simptomi.
Vecāki pamana, ka bērns kļuvis aizkaitināms un hiperaktīvs, vēro dažāda rakstura emocionālos traucējumus. Un tad 6-12 mēnešu laikā lielākā daļa prasmju, ko viņš iepriekš apguvis, pazūd. Mazuļa intelekts ir tik ļoti samazināts, ka šķiet, ka bērns ir autisms. Tomēr zīmes ir līdzīgas.
Slimība strauji progresē. Bērns kļūst garīgi atpalicis, viņš zaudē refleksuszarnu un urīnpūšļa iztukšošanas kontrole. Tad valsts nostabilizējas šajā līmenī. No šī brīža jūs varat sākt attīstīt un atjaunot zaudētās prasmes. Taču šis process ir ļoti lēns un turklāt nevar iztikt bez psiholoģiskas un pedagoģiskās palīdzības.
Pirmie simptomi
Nedaudz sīkāk par tiem jāpastāsta. Ir svarīgi zināt simptomus, kas liecina, ka bērns ir autisms. Pazīmes, starp citu, ir līdzīgas Kannera sindromam. Bet ir arī atšķirība. Tāpēc joprojām ir nepareizi saukt pacientus ar Gellera slimību par autistiem.
Tātad šī sindroma simptomus var identificēt šādā sarakstā:
- Pēkšņa aizkaitināmība, apzinātība, trauksme un dusmas.
- Notiek afektīva aizkaitināmība, ko papildina hiperaktivitāte.
- Zūd spēja veikt sarežģītas darbības, kas prasa neatlaidību, koncentrēšanos un uzmanības sadali.
- Vienkāršas darbības (dekorēšana, konstruktora komplektēšana, dalība lomu spēlēs) bērnam sagādā neticamas grūtības.
- Dusmīgs, parādās nemiers.
- Mazulis atsakās mācīties, ja viņam ir grūtības vai viņš kļūdās.
Visu iepriekšminēto vecāki var uztvert kā ikdienišķas iegribas, tāpēc nepievērš uzmanību izmaiņām, kas notiek kopā ar bērnu.
Tieši tādēļ slimības diagnoze sākotnējā stadijā ir sarežģīta. Bērns nevēlas runāt, ir nerātns,parāda raksturu? Un kāds pārejas vecums! Bieži tā notiek, bet diemžēl dažkārt šīs izmaiņas liecina par bīstamas patoloģijas attīstību.
Citas zīmes
Vairākus mēnešus bērns var būt hiperaktīvs un emocionāli nestabils. Bet tad ir arī citi Hellera sindroma simptomi, daudz specifiskāki.
Runa ļoti mainās. Viņa ir nabadzīga, mazuļa vārdu krājums ir samazināts. Viņš vairs nerunā paplašinātas frāzes, aizstājot tās ar vienkāršiem teikumiem un elementārām komandām - “dot”, “iet”, “nē”, “jā”. Rezultātā runa vienkārši izjūk. Bērns pārstāj runāt un saprast citus cilvēkus.
Arī mazulis kļūst noslēgts, autists, vienaldzīgs, atdalīts. Tad motoriskās prasmes sabrūk. Viņš vairs nevar pats tīrīt zobus, kā agrāk, nomazgāties, nolikt rotaļlietas, ēst, ģērbties, atvieglot sevi. Šīs pazīmes var pavadīt neiroloģiskās patoloģijas izpausmes.
Gads pagājis kopš pirmo simptomu parādīšanās - un tagad bērns ir pilnībā zaudējis ikdienas, sociālās un runas prasmes.
Komplikācijas
Bez tiem bērnības dezintegratīvie traucējumi nepazūd. Intensīva slimības progresēšana tiek aizstāta ar stabilu negatīvu periodu. Nav garīga un somatiska rakstura sarežģījumu, tomēr sociālā adaptācija kļūst neiespējama.
Bērnam šādā stāvoklī nepieciešama īpaša apmācība. Viņi nevar iegūt izglītību nevienā vidējā vaiarodskolā, viņi nevarēs apgūt profesiju, nav gandrīz nekādu iespēju izveidot ģimeni.
Šādi bērni attīstās ļoti lēni, un tāpēc viņiem nepieciešama pastāvīga aprūpe no ārpuses. Ja situācija progresēs pozitīvi, tad turpmāk pietiks ar normālu kontroli.
Diemžēl šī slimība visvairāk skar slima bērna vecākus. Gandrīz visiem ir jāatsakās no karjeras izaugsmes, vaļaspriekiem, sabiedriskās dzīves – jārūpējas par mazuli. Viņa veselības labad viņi pielāgojas jaunam dzīvesveidam.
Diagnoze
To veic bērnu psihoterapeits. Lai gan sākotnēji vecāki atved savu bērnu pie pediatra vai neirologa. Tas parasti notiek laikā, kad mazulis sāk zaudēt iepriekš apgūtās prasmes.
Gellera sindromu aizdomas reti, tāpēc pārbaude sākas ar vizuālu pārbaudi un vispārīgiem izmeklējumiem. Ārsts mēģina noteikt smadzeņu traumas, audzēja, epilepsijas klātbūtni.
Bet, protams, viņš nerod apstiprinājumu šīm slimībām, un tāpēc mazulis tiek nosūtīts pie bērnu psihoterapeita.
Kā notiek pārbaude?
Viss sākas ar sarunu. Ārsts intervē vecākus, cenšoties izprast slimības gaitas raksturīgās iezīmes. Tiek precizētas šādas nianses:
- Pareizas attīstības periods.
- Divu vai vairāku sfēru regresija.
- Esošo funkciju sabrukums un tas, cik tas ir progresīvs.
- Motora darbības traucējumi,valodas, spēļu, ikdienas un sociālās prasmes.
Tad sākas novērošana. Speciālistam jāfiksē bērna uzvedības īpatnības un viņa emocionālās reakcijas.
Daudziem, starp citu, rodas jautājums: "Gellera sindroms - tas ir autisms vai nav?". Patiesībā šo slimību tā nevar nosaukt. Bet šo patoloģiju raksturo hiperaktivitāte kombinācijā ar zināmām autisma izpausmēm. Tātad daļēji jā.
Pēdējais diagnozes posms ir psiholoģiskā pārbaude. Ārsts pārbauda bērna intelektuālās spējas, izmantojot pacienta vecumam, defekta dziļumam un produktīva kontakta veidošanas un uzturēšanas spējai atbilstošas metodes. Parasti izmanto Vekslera un Kraukļa testu, kā arī piramīdas un kastes formas.
Terapijas principi
Hellera sindroma ārstēšanai ir kopīgs virziens ar tām aktivitātēm, kuru mērķis ir agrīna autisma korekcija. Vislielākā uzmanība intensīvām procedūrām tiek pievērsta pašā patoloģijas attīstības sākumā.
Visu metožu pamatā ir uzvedības pieeja, jo tām ir ļoti augsta struktūras pakāpe. Nav skaidrs, cik efektīva ir narkotiku ārstēšana. Tomēr narkotikas joprojām tiek lietotas agrīnā stadijā, jo tikai tās var apturēt smagus uzvedības traucējumus.
Pārējā pieeja ir individuāla. Vecāki, ārsti, speciālie skolotāji unpsihologi.
Ko ietver ārstēšana?
Iesaistītas trīs metodes:
- Korektīvās un attīstošās orientācijas pasākumi. Pateicoties viņiem, ir iespējams nedaudz atjaunot runas un intelektuālās funkcijas, koriģēt emocionālos traucējumus. Bērns var iemācīties sadarboties, pieņemt palīdzību, sniegt to citiem.
- Psihoterapija un ģimenes konsultācijas. Ir ļoti svarīgi strādāt ar vecākiem. Tās mērķis ir iemācīt viņiem rūpēties par bērnu, informēt par slimības specifiku un informēt par prognozi. Ir svarīgi, lai vecāki tiktos ar citām ģimenēm ar Gellera sindromu. Tas viņiem palīdzēs mazināt sociālās izolācijas sajūtu, iegūt vismaz emocionālu atbalstu un izpratni.
- Rehabilitācija. To veic profesionāli skolotāji, kuri palīdz bērnam veidot praktiskās iemaņas. Viņš mācās ģērbties, mazgāt, vicināt galda piederumus, rakstīt, zīmēt, darināt amatus no plastilīna. Tāpat skolotāji palīdz koriģēt uzvedības un emocionālās novirzes. Bērns kļūst uzmanīgāks, centīgāks.
Prognoze
Diemžēl viņš ir nelabvēlīgs. Zaudētās prasmes vai nu tiek zaudētas uz visiem laikiem, vai arī tiek atjaunotas ārkārtīgi lēni, bet pēc tam ne pilnībā.
Ja intensīvā terapija tiek uzsākta laicīgi, ir cerība, ka bērns iemācīsies izteikties elementārās frāzēs un parūpēties par sevi ikdienā. Šis rezultāts tiek novērots 20% pacientu. Viņi pat kļūst sabiedriski aktīvi. topriecē, bet apbēdina tas, ka profilaktiskie pasākumi vēl nav izstrādāti.
