Anaplastiskā ependimoma ir viens no bīstamākajiem smadzeņu audzējiem. Viņa ir ļaundabīga. Visbiežāk jaunveidojums rodas smadzenēs, retos gadījumos mugurkaula kanālā veidojas ependimoma. Katram pacientam jāzina šī audzēja simptomi. Šāda neoplazma ir jāatklāj agrīnā stadijā, jo tai ir tendence uz strauju augšanu un metastāzēm.
Kas ir ependimoma
Cilvēka smadzenēs ir audi – ependīma. Tā ir plāna membrāna, kas izklāj smadzeņu kambaru sienas un mugurkaula kanālu. Dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē ependimas šūnās var rasties ļaundabīgas izmaiņas. Šajā gadījumā audos veidojas audzēji, ko sauc par ependimomu. Tie ir sadalīti vairākos veidos:
- Subependimoma. Tas ir 1. pakāpes audzējs. Tas aug, bet ļoti lēni.
- Miksopapilāra ependimoma. Šāds audzējs atrodas muguras smadzeņu kanālā. Viņai ir arī tendence lēnām augt.
- Ependimoma 2. pakāpe. Šim audzējam ir raksturīga straujāka augšana nekā iepriekšējiem diviem.
- Anaplastiskā ependimoma 3. pakāpe. Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas strauji aug. Tas var metastēties no smadzenēm uz mugurkaula kanālu. Parasti pirms tā parādās 2. pakāpes audzējs.
Mēs sīkāk apsvērsim pēdējo ependimomas veidu.
Iemesli
Speciālisti nevar noteikt precīzu galvas un muguras smadzeņu anaplastiskās ependimomas attīstības cēloni. Var noteikt tikai riska faktorus, kas palielina ļaundabīgo audzēju iespējamību. Tie ietver:
- kontakts ar kancerogēniem;
- strādāt bīstamā ražošanā;
- radiācijas iedarbība;
- inficēšanās ar onkogēniem mikroorganismiem (daži HPV celmi, herpes vīruss, citomegalovīruss);
- pārmērīga saules iedarbība;
- iedzimta nosliece uz vēzi.
Medicīnas zinātnieki ir atklājuši īpašu vīrusa veidu - SV40 - anaplastiskās ependimomas šūnās. Šis mikroorganisms bija aktīvā stāvoklī. Tomēr šobrīd zinātne nezina, cik šāds vīruss ir patogēns un vai tam ir kāda nozīme audzēju izraisēšanā.
Simptomāti
Slimības izpausmes ir atkarīgasno anaplastiskās ependimomas lokalizācijas. Ja audzējs atrodas mugurkaula kanāla rajonā, tiek atzīmēti šādi simptomi:
- Dažādas ķermeņa daļas zaudē jutību pret karstumu un aukstumu, kā arī pret sāpēm.
- Sāpes mugurkaulā.
- Pacienta gaita mainās. Kustības kļūst neveiklas un neveiklas.
- Ar lieliem jaunveidojumiem ir iespējama ekstremitāšu paralīze.
Ja audzējs atrodas smadzenēs, var rasties divu veidu simptomi:
- Smadzeņu. Šīs izpausmes ir saistītas ar intrakraniālu hipertensiju, ko izraisa ependimomas izraisīta smadzeņu audu saspiešana un CSF uzkrāšanās.
- Fokuss. Atkarībā no audzēja lokalizācijas ir vienas vai otras smadzeņu daļas disfunkcijas pazīmes.
Jebkurā smadzeņu anaplastiskās ependimomas vietā pacientam rodas šādi smadzeņu simptomi:
- smagu galvassāpju lēkmes kopā ar vemšanu;
- reibonis ar pēkšņām kustībām;
- sāpju sindroma pastiprināšanās ar ķermeņa stāvokļa un fiziskās aktivitātes izmaiņām;
- krampji.
Šis klīniskais attēls norāda uz intrakraniālu hipertensiju.
Fokālie simptomi ir dažādi un atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Ja anaplastiskā ependimoma saspiež galvaskausa nervus, tad pacientam ir dzirdes un ožas pasliktināšanās, neskaidra runa,sejas daļas nejutīgums, līdzsvara un kustību koordinācijas traucējumi.
Ja ependimoma atrodas smadzeņu sānu kambaros, tad sākuma stadijā slimība ilgstoši var būt asimptomātiska. Paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes parādās jau vēlīnā patoloģijas stadijā. Pacientiem ir arī garīgi traucējumi:
- halucinācijas;
- atmiņas pasliktināšanās;
- apātija;
- depresija;
- slikta orientācija telpā.
Ļoti bieži galvaskausa aizmugurējā bedre kļūst par audzēja lokalizācijas vietu. Pacients sūdzas par redzes dubultošanos. Ir vestibulārās ataksijas pazīmes. Cilvēkam ir grūti saglabāt līdzsvaru ne tikai ejot, bet arī sēdus stāvoklī. Pacientam ir reibonis pat miera stāvoklī.
Slimības pazīmes bērniem
Smadzeņu anaplastiskā ependimoma ir biežāka bērniem nekā pieaugušajiem. Vairāk nekā puse gadījumu notiek pirms 5 gadu vecuma. Bērniem patoloģija parasti ir smagāka nekā pieaugušajiem.
Anaplastisko ependimomu bērnam pavada šādi simptomi:
- diskoordinācija;
- galvassāpes ar sliktu dūšu un vemšanu;
- ļodzīgs;
- raudātība, kaprīzums;
- dzirdes zudums;
- apturēta izaugsme un attīstība.
Šādām izpausmēm vajadzētu brīdināt vecākus. Bērnībā ļoti svarīgi slimību diagnosticēt pēc iespējas agrāk, jo audzējs strauji aug.
Diagnoze
Anaplastisko ependimomu 3. pakāpes ārstē onkologs un neirologs. Diagnozes iemesls ir pacienta sūdzības par galvassāpēm ar vemšanu un krampjiem. Tiek nozīmēti šādi izmeklējumi:
- Smadzeņu vai muguras smadzeņu MRI un CT;
- elektroencefalogramma;
- galvas un mugurkaula asinsvadu angiogrāfija;
- mielogrāfija (CSF kustības pētījums, izmantojot kontrastvielu).
Viņi arī veic ventrikuloskopiju. Šī ir sarežģīta endoskopiska procedūra, kas ļauj novērtēt 3. un 4. kambara stāvokli. Tieši šajos departamentos visbiežāk tiek lokalizēta anaplastiskā ependimoma. Šis pētījums tiek veikts vispārējā anestēzijā. Galvaskausa dobumā tiek ievietotas plānas caurules, kuru galā tiek fiksētas kameras. Attēls tiek parādīts uz liela ekrāna. Tādējādi ārsts var detalizēti pārbaudīt smadzeņu kambaru stāvokli.
Bērnībā visbiežāk veic smadzeņu MRI un CT. Šīs metodes neietver starojumu. Zīdaiņiem tiek veikta ultrasonogrāfija un neirosonogrāfija caur neslēgtu fontaneli. Papildus tiek nozīmēta oftalmologa konsultācija ar acu dibena pārbaudi. Ja nepieciešams, tiek veikta jostas punkcija ar CSF paraugu ņemšanu analīzei. Tas ļauj noteikt audzēja laukumu.
Ārstēšana
Ependimoma nav pakļauta konservatīvai terapijai. Audzējs ir pilnībā jānoņem. Tādēļ pacientam tiek parādīta neiroķirurģiska operācija ar kraniotomiju. Tas ir smukinopietni traucējumi.
Neoplazma bieži atrodas tā, ka neiroķirurgam ir grūti tai pietuvoties. Ja pilnīga audzēja noņemšana nav iespējama, tad tiek veikta manevrēšana. Uzstādiet drenāžas caurules cerebrospinālā šķidruma aizplūšanai. Tas samazina intrakraniālās hipertensijas izpausmes.
Lai noņemtu audzēju, dažos gadījumos tiek izmantots aparāts "Cyber-Knife". Šī ir neinvazīva radioķirurģijas metode. Audzējs tiek iznīcināts ar starojumu. Nav nepieciešams veikt griezumu un atvērt galvaskausu.
Smadzeņu ependimoma ir pakļauta recidīvam. Tāpēc, lai novērstu audzēja atkārtotu augšanu, ir nepieciešams iziet staru terapijas seansus.
Apstarošana bērniem ir kontrindicēta. Tāpēc pēc audzēja izņemšanas viņiem tiek noteikts ķīmijterapijas kurss ar citostatiskiem līdzekļiem. Tiek lietotas zāles "Karboplatīns" un "Cisplatīns".
Ķirurģijas un staru terapijas sekas
Rehabilitācija pēc audzēja izņemšanas un staru terapijas parasti ir ilga un sarežģīta. Pēcoperācijas periodā pacientiem var rasties depresija, krampji, atmiņas, redzes un dzirdes traucējumi, kā arī gaitas izmaiņas. Bērniem ir aizkavēta izaugsme un attīstība. Lielākajai daļai pacientu ir slikta dūša un matu izkrišana. Cilvēka ķermenis parasti ir stipri novājināts operācijas un staru ietekmē.
Atveseļošanās periodam jānotiek speciālista uzraudzībā. Inrehabilitācijas laikā nepieciešams regulāri apmeklēt onkologu un informēt viņu par pašsajūtas izmaiņām.
Prognoze
Anaplastiskās ependimomas prognoze vienmēr ir ļoti nopietna. Slimības iznākums lielā mērā ir atkarīgs no izvēlētās terapijas metodes. Ja ārstēšana aprobežojas tikai ar ķirurģisku iejaukšanos, tad uzreiz pēc operācijas mirst aptuveni 8% pacientu. Pēc tam pirmo 5 gadu laikā pēc audzēja izņemšanas aptuveni 40% pacientu mirst.
Tomēr dzīves prognoze kļūst labvēlīgāka ar kompleksu ārstēšanu. Ja operāciju papildina ķīmijterapija un staru terapija, tad izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80%.
No tā varam secināt, ka pēc audzēja izņemšanas pacientam nepieciešams papildus iziet ārstēšanas kursu ar ķīmijterapijas zālēm un apmeklēt staru terapijas seansus. Tajā pašā laikā pacientiem var rasties agresīvas ārstēšanas blakusparādības, taču tikai integrēta pieeja var glābt pacienta dzīvību.
Profilakse
Īpaša ependimomas profilakse nav izstrādāta. Medicīna nezina precīzus šāda audzēja veidošanās cēloņus. Ļaundabīga audzēja attīstības risku var samazināt tikai, veicot šādus pasākumus:
- Strādājot bīstamā nozarē, regulāri veiciet profilaktisko pārbaudi.
- Izvairieties no pārmērīgas saules iedarbības.
- Savlaicīgi atklāt un izārstēt papilomatozi, herpetiskas slimības, citomegāliju un citas onkogēnas izraisītas patoloģijasvīrusi.
- Ja pacienta tuvākajiem radiniekiem bija smadzeņu audzēji, tad personai regulāri jāpārbauda neirologs, kā arī jāveic smadzeņu MRI.
Jāatceras, ka galvassāpju lēkmes ar sliktu dūšu var liecināt par bīstamu vēzi. Tādēļ, ja rodas šādi simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
