Bullozs pemfigoīds ir samērā izplatīta ādas slimība, kas pēc izskata atgādina pemfigus. Slimība norit hroniskā formā un, ja nav savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas, var izraisīt nepatīkamas sekas. Tātad, kas izraisa šādas slimības attīstību? Kādi simptomi izpaužas? Kādas ārstēšanas metodes var piedāvāt mūsdienu medicīna? Atbildes uz šiem jautājumiem interesē daudzus lasītājus.
Kas ir slimība?
Bullozs pemfigoīds mūsdienu medicīnā ir pazīstams ar daudziem nosaukumiem – tā ir Levera slimība un senils pemfigus, un senils herpetiformis dermatīts. Šī ir hroniska autoimūna slimība, ko pavada lielu pūšļojošu izsitumu parādīšanās uz ādas (ārējie simptomi dažkārt atgādina īstu pemfigusu).
Ir vērts atzīmēt, ka lielākā daļa pacientu ar šo diagnozi ir cilvēki vecumā no 65 gadiem. Protams, medicīnai ir zināmi izņēmumi, jo dažreiz slimība tiek konstatēta bērniem un pusmūža pacientiem. slimībatam ir raksturīga labdabīga gaita, bet dažreiz tas var izraisīt komplikācijas. Klīniskajā attēlā relatīvās labklājības periodi mijas ar saasinājumiem. Protams, daudziem cilvēkiem interesants ir jautājums par to, kas ir bullozais pemfigoīds. Slimības simptomi un ārstēšana, tās rašanās cēloņi – šī informācija jāizlasa uzmanīgāk.
Dažas saistītas slimības
Ir vērts atzīmēt, ka bullozais pemfigoīds ir iekļauts tā saukto pūšļojošo dermatožu grupā. Šīs kaites atšķiras no īstas pemfigus, jo tām nav pievienota akantolīze. Ādas bojājumu grupā ietilpst vairākas citas kaites, kuru klīniskā aina ir diezgan līdzīga:
- Labdabīgs neakantolītisks pemfigus, kurā slimība skar tikai mutes gļotādu, neizraisot izsitumus citās vietās. Slimību raksturo arī labdabīga gaita. Starp citu, tas pirmo reizi tika aprakstīts 1959. gadā.
- Rētas pemfigoīds ir diezgan bīstama slimība, kas skar acu gļotādu un konjunktīvas, izraisot tās atrofiju. Ir iespējami izsitumi uz ķermeņa, taču tie ir salīdzinoši reti. Galvenā riska grupa ir sievietes vecumā no 50 gadiem, lai gan dažkārt slimība tiek reģistrēta arī vīriešu kārtas pacientu vidū.
Buloza pemfigoīda cēloņi un patoģenēze
Diemžēl šīs slimības mehānisms vēl nav pilnībā izprasts. Tomēr zinātniekiem izdevās noskaidrot, ka slimībai ir autoimūns raksturs. Tā vai cita iemesla dēļ rodas neveiksmesimūnsistēmu, kā rezultātā ražotās antivielas uzbrūk ne tikai svešām, bet arī paša organisma šūnām.
Šīs teorijas pierādījumi ir pieejami. Veicot pētījumus pacienta asins serumā, kā arī šķidrumā, kas ņemts no tulznām, tika konstatētas specifiskas antivielas, kas bojā ādas un gļotādu audu bazālo membrānu. Bija arī iespējams konstatēt, ka jo aktīvāk slimība attīstās, jo augstāks ir šo antivielu titrs.
Tiek uzskatīts, ka autoimūnas slimības ir ģenētiski noteiktas. Tomēr ir nepieciešams faktors, kas spēj aktivizēt slimību. Tas varētu būt:
- vakcinācija pret noteiktām slimībām;
- bojājumi vai smags ādas kairinājums;
- pakļaušana ultravioletā starojuma iedarbībai (ilgstoša sauļošanās, solārija ļaunprātīga izmantošana utt.);
- termiski ādas apdegumi;
- bieža noteiktu medikamentu lietošana, piemēram, furosemīds, kaptoprils, fenacetīns, amoksicilīns un daži citi;
- dažreiz slimība aktivizējas pēc tam, kad pacientam tiek veikta staru terapija;
- nieru transplantācijas atgrūšana, atkārtotas orgānu transplantācijas.
Bullozs pemfigoīds: fotogrāfijas un simptomi
Protams, pirmkārt, ir svarīgi iepazīties ar simptomiem, jo, jo ātrāk pacients pievērsīs uzmanību traucējumu esamībai un vērsīsies pie ārsta, jo vieglāk būs ārstēšanas process. Sasprindzinātu pūslīšu izsitumu veidošanās uz ādas ir galvenais simptoms, kas pavada bullozupemfigoīds (fotoattēls parāda, kā izskatās izsitumi). Visbiežāk tiek ietekmēta ekstremitāšu un stumbra āda. Izsitumi var rasties lielo dabisko kroku zonā, uz sejas un galvas ādas, taču tas notiek retāk.
Galvenie izsitumu elementi ir pūslīši un tulznas ar blīvām riepām. To iekšpusē ir šķidrums, parasti caurspīdīgs, bet dažreiz var redzēt asiņu piemaisījumus. Bieži āda ap tulznām kļūst sarkana.
Veidojumu "dzīve" ir vairākas dienas. Pēc tam tie spontāni atveras. Izsitumu vietā veidojas erozijas zonas un nelielas čūlas. Garozas uz virsmas praktiski neveidojas, jo erozijas vietas ātri epitelizējas.
Pirmie slimības attīstības posmi 20% pacientu sākas ar burbuļu parādīšanos uz mutes dobuma gļotādas, un tikai pēc tam izsitumi pāriet uz ādu. Pūslīši uz deguna, rīkles, dzimumorgānu, acu gļotādas parādās ārkārtīgi reti.
Pacienti sūdzas par niezi, tulznu atvēršanu un sāpīgumu. Ir iespējama temperatūras paaugstināšanās, lai gan tas notiek reti. Gados vecākiem pacientiem, kuru ķermenis ir noplicināts biežu recidīvu dēļ, ir arī samazināta ēstgriba, svara zudums un progresējošs vājums.
Histoģenēze, histopatoloģija un patomorfoloģija
Buloza pemfigoīda patoloģija ir diezgan interesanta. Pirmkārt, starp bazālo šūnu citoplazmas procesiem veidojas daudz vakuolu. Pamazām šie veidojumi saplūst viens ar otru, veidojot lielākusstruktūras. Līdz ar to parādās ass dermas audu pietūkums.
Urīnpūšļa vāks ir epidermas audi. Tās šūnas ir izstieptas, bet tilti starp tām nav bojāti. Slimībai progresējot, epidermas šūnas pamazām atmirst. Tajā pašā laikā jauni epidermas audi virzās uz augšu no burbuļa malām, satver tā dibenu - tādējādi pūslīši pārvietojas epidermas iekšpusē un dažreiz arī substrātā.
Urīnpūšļa iekšpusē ir šķidrums, kas satur limfocītus, kas sajaukti ar neitrofiliem. Ir fibrīna pavedieni, olb altumvielu molekulas un daži citi savienojumi.
Ja ņemam vērā bulloza pemfigoīda histoģenēzi, tad vispirms ir vērts atcerēties, ka slimība ir autoimūna. Izpētot audus ar elektronu mikroskopu, redzams, ka tā sauktie BPAg1 antigēni, kas izdalās imūnās atbildes laikā, atrodas bazālajā slānī, proti, keratinocītu hemidesmosomu piestiprināšanas vietās. Cits antigēns, BPAg2, atrodas arī hemidesmosomu reģionā. Tiek uzskatīts, ka to veido XII tipa kolagēns.
Arī izpētes procesā tika konstatēts, ka makrofāgi un eozinofīli ar šo slimību vispirms uzkrājas pie bazālās membrānas, pēc tam migrē caur to un sāk uzkrāties urīnpūšļa iekšpusē un starp bazālajām šūnām. Notiek arī ievērojama tuklo šūnu degranulācija.
Histoloģiski slimībā ir epidermas atdalīšanās no dermas, starp kurām veidojas subepidermāls burbulis. Kuģi ādātiek paplašināti arī audi, tiek novērots to iekšējo slāņu (endotēlija) pietūkums.
Mūsdienu diagnostikas metodes
Kā likums, šādas slimības kā bulloza pemfigoīda diagnosticēšana nesagādā grūtības: simptomi šeit ir ļoti raksturīgi, un tāpēc ārsts var aizdomas par slimību jau standarta pārbaudes laikā. Uz pacienta ādas veidojas sasprindzinājuma tulznas, un erozijas epitelizācijas process norit ātri.
Epidermas pīlinga tests negatīvs. Turklāt tulznu iekšējais saturs tiek ņemts ar turpmāku histoloģisku izmeklēšanu. Laboratorisko izmeklējumu laikā šķidrumā var konstatēt vakuolus, histiocītu elementus, eozinofilus un limfocītus.
No otras puses, diferenciāldiagnoze dažkārt ir sarežģīta, jo klīniskā aina nedaudz atgādina citas ādas slimības, tostarp erythema multiforme exudative, vera pemphigus un Dühring's herpetiformis.
Kura ārstēšana tiek uzskatīta par efektīvu?
Ko darīt, ja Jums ir bullozs pemfigoīds? Ārstēšana šajā gadījumā prasa kompleksu. Turklāt veselības uzlabošanas pasākumu un medikamentu izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp no slimības smaguma pakāpes, pacienta vecuma un vispārējā veselības stāvokļa, kā arī no vienlaicīgu patoloģiju klātbūtnes. Jebkurā gadījumā ārstēšanas shēmu var sastādīt tikai ārstējošais ārsts.
Terapijas pamatā ir steroīdie pretiekaisuma līdzekļi, kas satur glikokortikosteroīdus. Visbiežāk šim nolūkam tiek izmantots prednizolons. Zāles tiek injicētasintravenozi, un, simptomiem izzūdot, devu pakāpeniski samazina.
Labu efektu dod arī citostatiķi un imūnsupresanti, kas palīdz normalizēt imūnsistēmas darbību. Diezgan bieži pacientiem tiek nozīmētas tādas zāles kā ciklosporīns A, ciklofosfamīds, azatioprīns.
Protams, svarīgs punkts ir arī izsitumu, eroziju un čūlu ārstēšana uz ādas. Jums ir jāuztur āda tīra. Pacientiem tiek izrakstīti šķīdumi ar anilīna krāsām (piemēram, Furkotsin), kas darbojas kā antiseptiķi, sausina ādu. Smagākos gadījumos nepieciešamas arī steroīdu ziedes.
Ārstēšana ar tautas līdzekļiem
Bulozais pemfigoīds jeb Levera slimība ir patoloģija, kurai nepieciešama kompetenta, kvalificēta ārstēšana. Ir iespējama dažādu mājās gatavotu zāļu lietošana, taču tikai ar speciālista atļauju. Pirms lietojat jebkuru līdzekli, noteikti konsultējieties ar savu ārstu. Tautas medicīnā izmanto daudz dažādu medikamentu.
- Tiek uzskatīts, ka Eleuterococcus tinktūra pozitīvi ietekmēs pacienta veselību. Lietojiet to divas reizes dienā, pa 30 pilieniem.
- Izsitumu ārējai ārstēšanai tiek izmantota alvejas lapu sula, kas palīdz mazināt niezi un sāpīgumu, novērš iekaisuma procesa attīstību un paātrina reģenerācijas procesus. Samitriniet pārsēju ar sulu, pēc tam uzklājiet to uz bojātās ādas vietas un nostipriniet ar pārsēju. Lai iegūtu maksimālu efektu, varat pārklātsaspiest ar plastmasas apvalku.
- Šim pašam nolūkam var izmantot svaigu sulu vai nātru lapu novārījumu. Kompresiju veic, kā aprakstīts iepriekš.
- Bulozais pemfigoīds, precīzāk, tā simptomus var mazināt ar speciāla augu novārījuma palīdzību. Lai to pagatavotu, ņem vienādu daudzumu (katra 50 g) eikalipta lapu, serpentīna sakneņus, japāņu Sophora augļus, bērzu pumpurus, pelašķu zāli, ganu maku un nātru. Divas ēdamkarotes sagatavotā garšaugu maisījuma vakarā aplej ar glāzi verdoša ūdens un atstāj uz nakti. No rīta uzlējums jāfiltrē un jāsadala trīs daļās – tās dzer visu dienu.
Jāsaprot, ka augu izcelsmes zāles katram pacientam var iedarboties savādāk. Pat ja līdzeklim ir pozitīva ietekme, nekādā gadījumā nevajadzētu atteikties no zāļu terapijas.
Prognoze pacientiem
Pemfigoīds ir labdabīga ādas slimība, un tāpēc vairumā gadījumu tā neattīstās pārāk smagi. Turklāt gandrīz jebkurā lielas pilsētas slimnīcā slimība tiek veiksmīgi ārstēta ar tik sarežģītu nosaukumu - bullozais pemfigoīds. Orenburgā, Maskavā un jebkurā citā pilsētā jūs noteikti atradīsit labu speciālistu. Tikai terapijas izmaksas būs atkarīgas no dzīvesvietas, jo atsevišķu medikamentu cenas dažādās aptiekās atšķiras.
Ar pareizu ārstēšanu ir iespējams sasniegt stabilu remisiju. Ik pa laikam dažiem pacientiem ir recidīvi, kas, protams, ir nepatīkami, bet arīnav nāvējošs. Savukārt, ja nav terapijas, izsitumu veidošanās vietas var kļūt par vārtiem infekcijai, kas attiecīgi beidzas ar masīvāku iekaisuma procesu, brūču strutošanu un patogēno baktēriju iekļūšanu dziļākajos slāņos. āda.
Vai ir profilaktiski pasākumi?
Diemžēl nav īpašu līdzekli tādas slimības kā Leveras bullozā pemfigoīda profilaksei. Protams, ir ārkārtīgi svarīgi savlaicīgi meklēt palīdzību, un, tā kā slimība ir hroniska, arī relatīvas labklājības periodos ir rūpīgi jāuzrauga veselības stāvoklis.
Neaizmirstiet, ka slimība medicīnā tiek uzskatīta par iespējamu onkoloģijas marķieri. Tāpēc kaites klātbūtnē pacientam obligāti jāveic visaptveroša izmeklēšana, lai apstiprinātu vai izslēgtu onkoloģisko diagnozi. Atcerieties, ka ar jebkuru slimību ir daudz vieglāk tikt galā, ja sākat terapiju agrīnā stadijā.
