Ņemiet vērā, ka tas ir nefrotiskais sindroms. Tas ir simptomu komplekss, kas attīstās ar nieru bojājumiem un ietver masīvu proteīnūriju, tūsku un traucētu olb altumvielu un lipīdu metabolismu. Patoloģisko procesu pavada disproteinēmija, hiperlipidēmija, hipoalbuminēmija, dažādas lokalizācijas tūska (līdz serozo dobumu pilienam), distrofiskas izmaiņas gļotādās un ādā. Diagnozē vissvarīgākā loma ir klīniskajam un laboratoriskajam attēlam: ekstrarenālie un nieru simptomi, izmaiņas asins un urīna bioķīmiskajā analīzē, nieru biopsijas dati. Nefrotiskā sindroma terapija parasti ir konservatīva. Tas ietver diurētisko līdzekļu, diētas, infūzijas terapijas, kortikosteroīdu, antibiotiku, citostatisko līdzekļu iecelšanu.
Akūts nefrotiskais sindroms bieži rodas ar plašusistēmiskas, uroloģiskās, infekcijas, hroniskas vielmaiņas, strutainas slimības. Mūsdienu uroloģijā šāds simptomu komplekss ievērojami sarežģī nieru slimību gaitu, kas tiek novērota aptuveni 20% gadījumu. Visbiežāk slimība attīstās pieaugušiem pacientiem pēc 30 gadiem, retāk gados vecākiem cilvēkiem un bērniem. Tajā pašā laikā pastāv klasiska laboratorijas pazīmju tetrada: proteīnūrija (vairāk nekā 3,5 g / dienā), hipoproteinēmija un hipoalbuminēmija (mazāk nekā 60-50 g / l), hiperlipidēmija (holesterīna līmenis vairāk nekā 6,5 mmol / l), pietūkums. Ja dažu no šīm izpausmēm nav, eksperti runā par samazinātu nefrotisko sindromu (nepilnīgu). Nefrotiskā sindroma cēloņi tiks izskatīti sīkāk.
Notikuma cēloņi
Lai saprastu, ka tas ir nefrotiskais sindroms, noskaidrosim slimības cēloņus. Pēc izcelsmes rakstura slimība ir primāra (sarežģī neatkarīgas nieru patoloģijas) un sekundāra (slimību rezultātā, kas rodas ar sekundāra rakstura nieru iesaistīšanos). Primārā patoloģija rodas ar pielonefrītu, glomerulonefrītu, primāro amiloidozi, nieru audzējiem (hipernefromu), grūtnieču nefropātiju. Turklāt nefrotiskais sindroms ir iedzimts, un šajā gadījumā patoloģija ir saistīta ar iedzimtiem faktoriem un grūtniecības perioda gaitas īpatnībām.
Kas izraisa sekundāro simptomu kompleksu?
Sekundāro simptomu kompleksu bieži izraisa daudzi patoloģiski apstākļi:
- reimatiski bojājumi un kolagenozes (SLE, hemorāģiskais vaskulīts, mezglainsperiarterīts, reimatisms, sklerodermija, reimatoīdais artrīts);
- pūšanās procesi (plaušu abscesi, bronhektāzes, septisks endokardīts);
- limfātiskās sistēmas slimības (limfogranulomatoze, limfoma);
- parazitārās un infekcijas slimības (malārija, tuberkuloze, sifiliss).
Daudzos gadījumos nefrotiskais sindroms rodas uz narkotiku ārstēšanas fona, ar smagām alerģijām, saindēšanos ar smagajiem metāliem (svins, dzīvsudrabs), bišu un čūsku dzēlieniem. Bērniem slimības attīstības cēloni bieži nevar noteikt, tāpēc ārsti izšķir arī idiopātisku patoloģiskā procesa variantu. Kā nefrotiskais sindroms atšķiras no citiem nieru darbības traucējumiem?
Patoģenēze
Starp patoģenēzes jēdzieniem vissaprātīgākā un izplatītākā ir imunoloģiskā teorija. Tam par labu ir šī sindroma sastopamības biežums autoimūnu un alerģisku slimību gadījumā un laba organisma reakcija uz imūnsupresīvu ārstēšanu. Šajā gadījumā imūnās cirkulācijas kompleksi, kas veidojas asinīs, ir antivielu un iekšējo (DNS, krioglobulīnu, denaturēto nukleoproteīnu, proteīnu) vai ārējo (vīrusu, baktēriju, pārtikas, zāļu) antigēnu mijiedarbības rezultāts. Šie ir galvenie nefrotiskā sindroma kritēriji.
Dažos gadījumos antivielas veidojas tieši pret nieru glomerulu bazālo membrānu. Imūnkompleksu nogulsnēšanās nieru audos provocē iekaisuma reakciju, traucēmikrocirkulācija glomerulārajos kapilāros, veicina pārmērīgas intravaskulāras koagulācijas attīstību. Glomerulāro filtru caurlaidības pārkāpums nefrotiskā sindroma gadījumā izraisa traucētu olb altumvielu uzsūkšanos un to iekļūšanu urīnā (proteinūrija).
Ņemot vērā milzīgo olb altumvielu zudumu asinīs, attīstās hipoalbuminēmija, hipoproteinēmija un hiperlipidēmija (paaugstināts triglicerīdu, holesterīna un fosfolipīdu līmenis), kas ir cieši saistīti ar šādiem olb altumvielu metabolisma traucējumiem. Tūskas attīstība ir saistīta ar hipoalbuminēmiju, hipovolēmiju, osmotiskā spiediena pazemināšanos, nieru asinsrites pasliktināšanos, izteiktu renīna un aldosterona veidošanos un nātrija reabsorbciju.
Nefrotiskā sindroma gadījumā nieres ir makroskopiski palielinātas, plakana un gluda virsma. Uz griezuma garozas slānim ir gaiši pelēka nokrāsa, un medulla ir sarkanīga. Nieru audu attēla mikroskopiskā izmeklēšana ļauj vizualizēt izmaiņas, kas raksturo ne tikai nefrotisko sindromu, bet arī pamata patoloģiju (glomerulonefrītu, amiloidozi, tuberkulozi, kolagenozes). Histoloģiski nefrotisko sindromu raksturo kapilāru un podocītu (glomerulārās kapsulas šūnu) bazālo membrānu struktūras pārkāpums.
Simptomi
Daudzi pacienti pat neapzinās, ka tas ir nefrotiskais sindroms. Galvenās slimības izpausmes, kā likums, ir viena veida, neskatoties uz pastāvošajām atšķirībām to provocējošos cēloņos. Galvenais simptoms ir proteīnūrija, kas sasniedz 3,5-5 vai vairāk g/dienā. Apmēram 90% olb altumvielu izdalās nourīns, veido albumīni. Spēcīgs olb altumvielu savienojumu zudums izraisa sūkalu olb altumvielu kopējās koncentrācijas samazināšanos līdz 60-40 g / l vai vairāk. Šķidruma aizture izpaužas kā ascīts, perifēra tūska, anasarka (vispārināts zemādas audu pietūkums), hidroperikards, hidrotorakss. Nefrotiskā sindroma pazīmes ir diezgan nepatīkamas.
Šī patoloģiskā procesa progresēšanu pavada smags vājums, slāpes, sausa mute, apetītes zudums, galvassāpes, smaguma sajūta muguras lejasdaļā, vēdera uzpūšanās, vemšana, caureja. Vēl viena raksturīga iezīme ir poligūrija, kurā ikdienas diurēze ir mazāka par 1 litru. Ir iespējamas arī parestēzijas, mialģijas, krampju parādības. Hidroperikarda un hidrotoraksa attīstība un provocē elpas trūkumu miera stāvoklī un kustību laikā. Perifērā tūska būtiski ierobežo pacienta motorisko aktivitāti. Viņam ir neaktivitāte, bālums, pastiprināta ādas sausums un lobīšanās, trausli nagi un mati.
Slimības nefrotiskais sindroms attīstās strauji vai pakāpeniski, un to pavada vairāk vai mazāk izteikti simptomi, kas galvenokārt ir atkarīgi no pamata patoloģijas gaitas rakstura. Saskaņā ar klīnisko gaitu ir jānošķir divi slimības varianti - jaukts un tīrs. Pirmajā gadījumā tas var izpausties nefrotiski-hipertoniskā vai nefrotiski-hematūriskā formā, bet otrajā gadījumā sindroms norit bez hipertensijas un hematūrijas.
Iedzimts veids
Iedzimts nefrotiskais sindroms irbērniem konstatēta nopietna patoloģija. To raksturo ģeneralizēta tūskas forma (izplatīšanās visā ķermenī), hiperlipidēmija un proteīnūrija. Šīs slimības attīstības pamatā ir iedzimta nieru patoloģija.
Atkarībā no cēloņiem, kas provocē nefrotisko sindromu, izšķir vairākas tā šķirnes, un katrai formai piemērojamas dažādas ārstēšanas metodes. Šāda veida iedzimtas slimības ir:
- Sekundārais sindroms, kas ir dažādu sistēmisku patoloģiju blakusparādība bērniem. Piemēram, sarkanā vilkēde, cukura diabēts, asinsrites sistēmas traucējumi, vēzis, vīrusu izraisīti aknu bojājumi. Šīs formas prognoze, slimības gaita un terapijas metodes izvēle ir atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma pakāpes un klīnisko simptomu smaguma pakāpes.
- Iedzimts sindroms. Šī forma ātri izpaužas bērniem pēc viņu dzimšanas. Dažos gadījumos šī diagnoze tiek noteikta pat bērna intrauterīnās attīstības laikā. Taču ir gadījumi, kad nefrotiskais sindroms izpaužas jau lielākā vecumā (piemēram, skolas laikā). Jebkurā gadījumā šādu patoloģiju ir ļoti grūti ārstēt. Lielākajai daļai pacientu attīstās nieru mazspēja.
- Idiopātiskais sindroms. To diagnosticē gadījumā, ja nav bijis iespējams noteikt precīzu slimības cēloni.
- Tubulointersticiāls sindroms. Šajā nefrotiskā sindroma formā nieres tiek ietekmētas tā, ka tiek samazināts to darbības līmenis. Ir asas unhroniskas slimības formas. Pirmo visbiežāk provocē medikamentu lietošana vai alerģiskas reakcijas uz tiem. Turklāt infekcijas izraisītājs ir izplatīts cēlonis. Hroniskais tips parasti attīstās uz citu slimību fona.
Sindroma intersticiālās formas simptomi bērniem, tāpat kā citiem šīs slimības paveidiem, parasti ir pamanāmi nekavējoties. Pievērsiet īpašu uzmanību šādām patoloģiskām parādībām:
- Ķermeņa pietūkums strauji progresē. Viņa vispirms parādās uz plakstiņiem, pēc tam iet uz kuņģi, kājām, cirkšņiem. Vēlāk attīstās ascīts.
- Šķidruma sadalījums organismā bieži ir atkarīgs no bērna ķermeņa stāvokļa. Tas ietekmē arī pietūkumu. Piemēram, ja bērns kādu laiku stāv kājās, viņam piepamps kājas.
- Izvadītā urīna daudzums pakāpeniski samazinās. Tas ietekmē laboratorijas rezultātus, jo tas palielina olb altumvielu līmeni urīnā.
Sākumā bērnam ir paaugstināts asinsspiediens. Viņš kļūst letarģisks, aizkaitināms, viņam ir galvassāpes un citi šī stāvokļa simptomi. Ja šo sāpīgo veselības stāvokli ilgstoši ignorē, bērnam attīstās nieru mazspēja.
Infekcijas slimības ir ārkārtīgi bīstamas bērniem ar nefrotisko sindromu. Organismā var aktivizēties pneimokoks vai streptokoks, tāpēc kā sekas var rasties nopietnas slimības. Tas var būt bronhīts, erysipelas un peritonīts. Uzziniet, kā glomerulonefrīts unnefrotiskais sindroms. Vai tā ir viena un tā pati lieta?
Glomerulonefrīts kā patoloģijas cēlonis
Glomerulonefrītu raksturo imūnsistēmas iekaisuma bojājums nierēs. Vairumā gadījumu šīs slimības sākums ir saistīts ar pastiprinātu imūnreakciju pret infekcijas antigēniem. Turklāt ir zināma autoimūna patoloģijas forma, kad autoantivielu (antivielu pret savām šūnām) postošās iedarbības rezultātā rodas nieru bojājumi.
Slimība ieņem otro vietu starp sekundārajām nieru patoloģijām bērniem pēc urīnceļu infekcioza bojājuma. Saskaņā ar statistiku, patoloģija ir visizplatītākais pacientu agrīnas invaliditātes cēlonis nieru mazspējas attīstības dēļ. Akūta glomerulonefrīta un nefrotiskā sindroma attīstība tiek novērota jebkurā vecumā, bet visbiežāk slimība rodas cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem.
Cēlonis parasti ir hroniska vai akūta streptokoku infekcija (pneimonija, tonsilīts, tonsilīts, streptoderma, skarlatīns). Slimība var rasties vējbakas, masalu vai SARS rezultātā. Patoloģiska stāvokļa attīstības risks palielinās, ilgstoši pakļaujoties aukstumam ar augstu mitruma līmeni (tam ir nosaukums "tranšejas" nefrīts), jo šādu ārējo faktoru kombinācija maina imunoloģiskās reakcijas un veicina nieru asins piegādes traucējumus.
Diagnostikas pasākumi
Galvenie kritēriji nefrotiskā sindroma diagnosticēšanai ir klīniskā un laboratoriskā informācija. Objektīva pārbaude palīdz noteiktbāla ("pērle"), sausa un auksta āda, palielināts vēdera izmērs, mēles kažoks, hepatomegālija, pietūkums. Ar hidroperikardiju ir sirds robežu paplašināšanās, klusināti toņi. Attīstoties hidrotoraksam - perkusiju skaņas saīsināšana, sastrēguma smalkas burbuļojošas rales, pavājināta elpošana. EKG konstatē miokarda distrofijas pazīmes, tiek reģistrēta bradikardija.
Nefrotiskā sindroma ārstēšana
Šīs patoloģijas terapija tiek veikta slimnīcā nefrologa uzraudzībā. Parastie pasākumi, kas nav atkarīgi no nefrotiskā sindroma izcelsmes, ir sāls nesaturoša diēta ar ierobežotu šķidruma daudzumu, simptomātiska zāļu terapija (kālija preparāti, diurētiskie līdzekļi, antihistamīni, sirds zāles, vitamīni, heparīns, antibiotikas), gultas režīms, albumīna, reopoliglucīna infūzija.
Ko vēl ietver nefrotiskā sindroma ārstēšana?
Ja slimības ģenēze nav skaidra, stāvoklī, ko izraisa autoimūns vai toksisks nieru bojājums, pacientiem ir indicēta steroīdu terapija ar metilprednizolonu vai prednizolonu (perorāli vai intravenozi ar pulsa terapiju). Imūnsupresīvā steroīdu terapija palīdz nomākt antivielu veidošanos, CEC, normalizē glomerulāro filtrāciju un nieru asinsriti. Labu terapijas efektu pret hormonu rezistento slimības variantu var panākt citostatiskā terapija ar hlorambucilu un ciklofosfamīdu, ko veic pulsa kursos. Remisijas periodāieteicama ārstēšana klimatiskajos kūrortos. Stingri jāievēro visi ieteikumi nefrotiskā sindroma gadījumā.
Diēta
Attīstoties šai patoloģijai, pacientam jāievēro īpaša diēta. Tas tiek parakstīts pacientiem, kuriem ir izteikts pietūkums, ar nieru spēju filtrēt. Diētiskais uzturs lielā mērā ir atkarīgs arī no olb altumvielu līmeņa urīnā.
Ja tiek diagnosticēts nefrotiskais sindroms, diēta nozīmē šādu ieteikumu ievērošanu:
- ēdiet 5 līdz 6 reizes dienā mazās porcijās;
- ne vairāk kā 3000 kalorijas;
- aizliegts ēst asus un treknus ēdienus;
- nelietojiet vairāk par 4 g sāls dienā;
- izdzeriet vismaz 1 litru šķidruma dienā.
Ieteicams ēst arī lielu daudzumu augļu un dārzeņu, kā arī makaronus, graudaugus, kompotus, zema tauku satura zivju un gaļas šķirnes, kliju maizi.
Profilakse un prognozes
Norises un prognozes ir saistītas ar pamatā esošās patoloģijas attīstības raksturu un cēloņiem. Kopumā etioloģisko faktoru nomākšana, pareiza un savlaicīga ārstēšana var atjaunot nieru funkcionalitāti un sasniegt stabilu remisiju. Ja cēloņi nav atrisināti, nefrotiskais sindroms bieži izpaužas recidivējoši vai pastāvīgi, pārejot uz hronisku nieru mazspēju.
Šīs slimības profilakse ietver agrīnu unpastiprināta ekstrarenālu vai nieru patoloģiju ārstēšana, ko var sarežģīt nefrotiskā sindroma rašanās, kontrolēta un rūpīga tādu zāļu lietošana, kurām ir alerģiska un nefrotoksiska iedarbība. Jebkurā gadījumā, ja parādās šīs patoloģijas simptomi, ieteicams savlaicīgi apmeklēt ārstu.
Esam uzskatījuši, ka tas ir nefrotiskais sindroms.
