ICD (Starptautiskā slimību klasifikācija) nefrotiskais sindroms nav patstāvīga nieru slimība, bet simptomu grupa, kuru kopums liecina, ka nieres nedarbojas tik labi, kā vajadzētu.
Mazie asinsvadi (venulas, arterioli un kapilāri) nierēs darbojas kā mikrofiltri, izvadot no asinīm toksīnus, sārņus un lieko ūdeni. Šie atkritumi un ūdens nonāk urīnpūslī un atstāj mūsu ķermeni kopā ar urīnu. Parasti urīnā nedrīkst būt olb altumvielu.
Nieru asinsvadi ir daļa no glomerulārā tīkla, kas filtrē nieres. Kad filtrācijas tīkls ir bojāts, pārāk daudz olb altumvielu nokļūst caur filtriem urīnā. Tā sekas ir nefropātijas sindroms, t.i., progresējoša nieru darba audu (nefronu) iznīcināšana.
Šī nieru slimība skar gan pieaugušos, gan bērnus.
Nieru slimības pazīmes
Lielākā daļa cilvēku, kuriem ir diagnosticēta šī patoloģija, par to nezināja, līdz viņiem tika veiktas kārtējās klīniskās pārbaudes ikdienas medicīniskajā pārbaudē.
Nefropatoloģijas simptomi ir:
- Pārmērīga olb altumvielu izdalīšanās ar urīnu (proteinūrija).
- Zems plazmas proteīna līmenis. Medicīniskajā ierakstā var būt uzraksts "hipoalbuminēmija".
- Paaugstināts holesterīna līmenis asinīs. Medicīniskais termins tam ir hiperlipidēmija.
- Augsts neitrālu tauku līmenis asinīs, ko sauc par triglicerīdiem.
- Sejas, roku, pēdu un potīšu pietūkums.
- Svara pieaugums.
- Pastāvīga noguruma sajūta.
- Putojošs urīns.
- Samazināts izsalkums.
Ja jums ir klīnisks nefrotiskais sindroms vispārējās pārbaudēs, jūsu veselības aprūpes sniedzējam būs jānoskaidro problēmas cēlonis. Tas var prasīt papildu pārbaudes un diagnostikas procedūras, lai noskaidrotu pamatcēloni.
Nieru slimībai bieži nav klīnisku simptomu, līdz tiek nopietni bojāti nieres darba audi (70-80%).
Katram vajag proteīnu
Ir daudz veidu proteīnu, mūsu ķermenis izmanto olb altumvielas dažādos veidos, tostarp veidojot kaulus, muskuļus un citus orgānus veidojošos audus un cīnoties ar infekcijām.
Kad cieš nieru audi, nieres pārstāj normāli funkcionēt, tādējādi ļaujot proteīnam, ko sauc par albumīnu, iziet cauri nierēm.filtrēšanas sistēma urīnā.
Albumīns palīdz organismam atbrīvoties no liekā šķidruma. Ja asinīs trūkst albumīna, šķidrums uzkrājas organismā, izraisot sejas un ķermeņa apakšējo daļu pietūkumu.
Holesterīns kā svarīga ķermeņa sastāvdaļa
Mūsu organismam ir nepieciešams holesterīns, kas tajā veidojas pats no sevis. Turklāt holesterīns tiek uzņemts arī ar pārtiku. Pārmērīga holesterīna uzņemšana asinīs kaitē asinsvadiem, jo šīs vielas pilieni salīp kopā uz vēnu un artēriju sieniņām un var veidot asins recekļus (pilnīga vai daļēja asinsvada lūmena bloķēšana). Asins recekļi asinsvados apgrūtina sirds darbību un asins plūsmu uz orgāniem un audiem, kā rezultātā var rasties miokarda infarkts vai insults.
Triglicerīdi ir "enerģijas" tauku veids asinīs
Kad mēs ēdam pārtiku, mūsu ķermenis sadedzina kalorijas no ienākošās pārtikas, lai radītu enerģiju. Ja mēs patērējam vairāk kaloriju nekā iztērējam, papildu kalorijas tiek pārvērstas triglicerīdos.
Triglicerīdi tiek uzkrāti taukaudos, avārijas gadījumā tiek izmantoti kā enerģija normālas šūnu aktivitātes uzturēšanai. Augsts triglicerīdu līmenis asinīs liecina par augstu noslieci uz sirds slimībām.
Kam ir nosliece uz nefrotisko sindromu?
Visa vecuma, dzimuma un etniskās grupas cilvēki var būt pakļauti šai patoloģijai, taču saskaņā ar Krievijas Veselības ministrijas datiem(MoH), biežāk vīriešiem nekā sievietēm.
Nefrotiskais sindroms bērniem parasti parādās vecumā no 2 līdz 6 gadiem.
Daži faktori palielina progresējošas nieru slimības iespējamību, tostarp:
- Nefropatoloģija (glomerulonefrīts, nefrolitiāze utt.).
- Urolitiāze - urolitiāze.
- Ilgstoša tādu medikamentu kā nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) un antibiotiku lietošana.
- Infekcijas: HIV, vīrusu hepatīts, malārija.
- Diabēts, sarkanā vilkēde un amiloidoze.
Etioloģiskie faktori (cēloņi)
Sindromu var izraisīt dažādas nieru slimības un citi faktori.
Ja slimība skar tikai nieres, tad tās sauc par primārajiem nefrotiskā sindroma cēloņiem. Citus faktorus, kas ietekmē visu ķermeni, tostarp nieres, sauc par sekundāriem cēloņiem.
Lielākā daļa cilvēku cieš no progresējošas nieru slimības sekundāru iemeslu dēļ.
Visbiežākais primārais cēlonis pieaugušajiem ir stāvoklis, ko sauc par fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS). FSGS rada mikroskopiskas rētas uz nieru filtriem, ko sauc par glomeruliem.
Dažādas autoimūnas slimības un hroniskas imūnslimības var nopietni bojāt nieres.
Amiloidoze ir ģenētiski noteikta slimība, kuras gadījumā asinīs uzkrājas proteīna viela, ko sauc par amiloīdu. Tas tiek nogulsnēts uz asinsvadu sieniņāmdažādi orgāni, tostarp nieres.
Visbiežākais sekundārais faktors pieaugušajiem ir diabēts. Patoloģiju pavada nieru slimība, kas pazīstama kā nieru (nieru) diabēts.
Visbiežākais primārais nieru sindroma cēlonis bērniem ir minimālo izmaiņu slimība (MCD). Minimāli izmainītā slimība izraisa slēptus nieru bojājumus, kurus var redzēt tikai ar ļoti jaudīgu mikroskopu.
Biežākais sekundārais faktors bērniem ir diabēts.
Visās formās šīs slimības galvenā iezīme ir progresējoša glomerulu iznīcināšana.
Nieru slimības, kas ietekmē kanāliņus un intersticiju, piemēram, intersticiāls nefrīts, neizraisa nefrotisko sindromu.
Diagnostikas iespējas
- Paredzamās glomerulārās filtrācijas (eGFR) asins analīze ir ātrais tests, lai novērtētu nieru darbību. Jūsu eGFR ir skaitlis, kas balstīts uz seruma kreatinīna un urīnvielas līmeņa analīzi. Primārais urīns veidojas, filtrējot asins plazmu caur glomerulāro barjeru; cilvēkiem glomerulārās filtrācijas ātrums (GFR) ir 125 ml/min.
- Klīniskais urīna tests. Ar smagiem nieru bojājumiem liels daudzums olb altumvielu nokļūst urīnā. Tā var būt viena no agrākajām nefrotiskās nieru sindroma pazīmēm. Lai pārbaudītu olb altumvielu klātbūtni urīnā (tā saukto proteīnūriju), ir jāveic vispārēja urīna analīze arnogulumu mikroskopija. Plazmas albumīna fizioloģiskā vērtība ir 0,1%, kas parasti var iziet cauri glomerulārās filtrācijas barjerai.
- Nieru un urīnpūšļa ultraskaņas izmeklēšana nefrotiskā sindroma diagnosticēšanai. Ļauj novērtēt nieru un asinsrites morfoloģisko (strukturālo) stāvokli. Ultraskaņa palīdzēs arī identificēt vienlaicīgas urīnceļu sistēmas patoloģijas.
Jūs varat aizdomas par nieru patoloģiju pēc ekspress urīna analīzes ar teststrēmeli. Ar augstu proteīnūrijas atsauces vērtību testa strēmele mainīs krāsu.
Klīniskā asins analīze, kas uzrāda zemu seruma proteīna, ko sauc par albumīnu, līmeni apstiprinās diagnozi.
Dažos gadījumos, kad nozīmētā ārstēšana ir neefektīva, tiks nozīmēta nieru biopsija. Lai to izdarītu, ar adatu tiek izņemts ļoti neliels nieru audu paraugs un apskatīts mikroskopā.
Nieru proteīnūrija ir trīs vai vairāk gramu proteīna zudums dienā ar urīnu vai vienā urīna savākšanā 2 grami proteīna uz gramu urīna kreatinīna.
Nefrotisko sindromu raksturo nefrotiskās diapazona proteīnūrijas kombinācija ar seruma hipoalbuminēmiju un sejas un ķermeņa apakšējo daļu tūsku.
Nieru sindromu sarežģījoši faktori
Proteīni pilda daudzas dažādas funkcijas. Ja seruma (asins) proteīna līmenis ir zems, organisms kļūst predisponēts asins recēšanas un attīstības problēmām.infekcijas (ņemot vērā, ka asins proteīnu frakcija ietver imūnglobulīnus - galvenās imūnsistēmas šūnas).
Visbiežākās baktēriju un vīrusu izraisītās komplikācijas ir akūta sepse, pneimonija un peritonīts.
Vēnu tromboze un plaušu embolija (PE) ir labi zināmas akūta nefrotiskā sindroma sekas.
Citas komplikācijas ir:
- Anēmija (anēmija).
- Kardiomiopātija, tostarp išēmija.
- Paaugstināts asinsspiediens - sistēmiska hipertensija.
- Hroniska tūska.
- Akūta un hroniska nieru mazspēja (ARF, CRF).
Terapeitiskās iespējas nieru slimību ārstēšanai
Nefrotiskajam sindromam nav specifiskas ārstēšanas, visas ārstēšanas metodes parasti ir tikai simptomātiskas (atvieglo simptomus un komplikācijas) un profilaktiskas (novērš nieru audu turpmāku iznīcināšanu).
Ir svarīgi zināt, ka pilnīgai nieru mazspējai (nieru slimības beigu stadijai) nepieciešama dialīze un turpmāka nieres transplantācija, lai glābtu dzīvību.
Ārstējošais ārsts izraksta zāles noteiktu simptomu mazināšanai. Tie var ietvert zāles hipertensijas kontrolei un holesterīna līmeni, lai samazinātu sirds slimību risku.
Hipertensiju pazeminošas zāles, ko sauc par AKE (angiotenzīnu konvertējošā enzīma) inhibitoriem un ARB (angiotenzīna II receptoru blokatoriem), kas samazina kapilāro spiedienu unnovērstu olb altumvielu izdalīšanos urīnā.
Diurētiskie līdzekļi tiek izrakstīti, lai palīdzētu organismam atbrīvoties no liekā ūdens, kā arī kontrolētu asinsspiedienu un mazinātu tūsku.
Asins retināšanas zāles (antikoagulanti) ir ieteicamas asins recekļu veidošanās riska gadījumos, lai novērstu sirdslēkmi (miokarda infarktu) un insultu.
Uztura maiņai ir ļoti svarīga loma ārstēšanā; Diēta ar zemu tauku saturu palīdz kontrolēt holesterīna līmeni asinīs. Izvēlieties zivis vai liesu gaļu.
Ierobežojiet sāls (nātrija hlorīda) uzņemšanu, lai mazinātu tūsku un uzturētu asinsspiedienu veselīgā līmenī.
Imūnsupresīvie medikamenti nomāc pārmērīgu imūnsistēmas reakciju ar glomerulonefrītu un sistēmisku sarkano vilkēdi, piemēram, glikokortikosteroīdi (prednizolons, Decortin, Medopred utt.).
Kā novērst progresējošus nieru bojājumus?
Vienīgais veids, kā novērst šo sindromu, ir novērst slimības, kas to var izraisīt.
Ja jums ir slimība, kas var kaitēt jūsu nierēm, konsultējieties ar savu ārstu, lai izstrādātu nefrotiskā sindroma klīniskās vadlīnijas, lai kontrolētu jūsu pamatslimību un novērstu nieru bojājumus.
Parunājiet arī ar savu ārstu par konkrētiem nieru darbības testiem.
Tas ir ļoti svarīgicilvēkiem ar cukura diabētu, augstu asinsspiedienu vai nieru slimību ģimenes anamnēzē. Nieru bojājumi vienmēr ir neatgriezeniski, to šūnas pēc nāves neatjaunojas. Bet, ja pamatslimība ir atklāta agrīnā stadijā un tiek nozīmēta savlaicīga ārstēšana, tad pastāv iespēja novērst stāvokļa pasliktināšanos.
Nieru patoloģija bērniem
Lai gan nefrotiskais sindroms var skart cilvēkus jebkurā vecumā, to parasti pirmo reizi diagnosticē bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem.
Patoloģija vairāk skar zēnus nekā meitenes. Katru gadu aptuveni 50 000 bērnu tiek diagnosticēts glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu. Tas mēdz būt biežāk sastopams ģimenēs ar nieru vai autoimūnām slimībām, vai Āzijas diasporā, lai gan vēl nav skaidrs, kāpēc.
Bērnu nieru slimības simptomi
Tāpat kā pieaugušajiem, tūsku vispirms novēro ap acīm, pēc tam apakšstilbos un pārējā ķermeņa daļā.
Imūnglobulīni ir antivielas, kas ir specializēta proteīnu grupa asinīs, kas cīnās ar infekcijām. Kad organisms zaudē olb altumvielas, bērniem ir daudz lielāka iespēja saslimt ar infekcijas slimībām.
Urīnā ir izmaiņas - dažkārt augsts olb altumvielu līmenis urīnā izraisa tā putošanos.
Lielākajai daļai bērnu ar nefrotisko sindromu ir "minimālo pārmaiņu slimība". Tas nozīmē, ka viņu nieres pārbaudēs šķiet normālas vai gandrīz normālas, līdz tiek iegūts audu paraugs no biopsijasnav pārbaudīts mikroskopā. Slimības cēlonis ar minimālām izmaiņām nav zināms.
Somu tipa iedzimta nefrotiskā sindroma gadījumā nefrīna, filtra spraugas proteīna, gēns mutē, izraisot nieru slimību zīdaiņa vecumā.
Tas rodas arī nieru darbības traucējumu vai citu apstākļu, piemēram:
- glomeruloskleroze - kad tiek bojāta nieru iekšējā struktūra;
- glomerulonefrīts - iekaisums nieru filtrācijas sistēmā;
- infekcijas, piemēram, HIV vai B un C hepatīts;
- sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- diabēts;
- sirpjveida šūnu anēmija;
- Ļoti retos gadījumos daži vēža veidi, piemēram, leikēmija, multiplā mieloma vai limfoma.
Bet šīs problēmas biežāk sastopamas pieaugušajiem nekā bērniem.
Nefrotiskā sindroma simptomus bērniem var kontrolēt ar steroīdiem medikamentiem.
Lielākā daļa bērnu labi reaģē uz steroīdiem, un nieru mazspējas risks ir samazināts līdz minimumam. Tomēr nelielam skaitam bērnu ir (iedzimts) iedzimts nefrotiskais sindroms, un tas mēdz mazāk reaģēt uz terapiju. Galu galā viņu sindroms beidzas ar hronisku nieru mazspēju, un šādiem bērniem ir nepieciešama nieres transplantācija.
Lielākajai daļai bērnu, kuri pozitīvi reaģē uz terapiju, simptomi tiek kontrolēti, ir remisija - īslaicīga slimības attīstības apturēšana, tad pēc kāda laika simptomi atkal atgriežas - notiek recidīvs.
BVairumā gadījumu recidīvi kļūst retāk, bērniem kļūstot vecākiem, un nefrotiskais sindroms bieži izzūd pusaudža gados.
Patoloģiskā stāvokļa kontrole
Vecākiem jāved savs bērns pie speciālista (bērnu nefrologa), lai saņemtu padomu par nefrotisko sindromu, testēšanu un īpašu ārstēšanu.
Galvenā ārstēšana ir steroīdi (glikokortikosteroīdi), taču var izmantot arī papildu ārstēšanu, ja bērnam rodas nozīmīgas blakusparādības.
Lielākā daļa bērnu atkārtojas pirms vēlā pusaudža vecuma, un šajos periodos viņiem ir nepieciešami steroīdi.
Bērniem ar iedzimtu nefrotisko sindromu parasti tiek nozīmēts vismaz 4 nedēļu ilgs prednizolona kurss, kam seko samazināta deva katru otro dienu vēl četras nedēļas. Tas novērš proteīnūriju.
Ja prednizolonu lieto īsu laiku, parasti nav nopietnu vai ilgstošu blakusparādību, lai gan dažiem bērniem rodas:
- paaugstināta ēstgriba;
- svara pieaugums;
- sejas apsārtums;
- biežas garastāvokļa svārstības.
Lielākā daļa bērnu labi reaģē uz nefrotiskā sindroma ārstēšanu ar prednizolonu, olb altumvielas bieži izzūd no urīna un pietūkums izzūd dažu nedēļu laikā. Šajā periodā notiek remisija.
Diurētiskos līdzekļus vai diurētiskos līdzekļus var izmantot arī, lai samazinātu uzkrāšanosšķidrumi. Tie darbojas, palielinot izdalītā urīna daudzumu.
Penicilīns ir antibiotika, un to var ievadīt recidīvu laikā, lai samazinātu iespēju iegūt infekciju.
Diētiska pārtika ir svarīga. Samaziniet sāls daudzumu bērna uzturā, lai novērstu turpmāku ūdens aizturi un tūsku.
