Ķermeņa noslieci uz asinsvadu trombozes attīstību, kas var atkārtoties un kam ir dažāda lokalizācija, sauc par trombofiliju. Slimība var būt gan ģenētiska, gan iegūta. Patoloģijas cēlonis visbiežāk ir palielināta asins recēšana. Klīniski slimība var izpausties ar dažādām trombozēm ar dažādu lokalizāciju. Trombofīlija ir diezgan izplatīta iedzīvotāju vidū un izpaužas dažādās formās. Slimībai nepieciešama medicīniska vai ķirurģiska ārstēšana.
Trombofilija: kas tas ir?
Patoloģija attiecas uz asins sistēmas slimībām, kas izpaužas kā tendence veidoties asins recekļiem un traucēta hemostāze. Vairākas recidivējošas trombozes trombofīlijas gadījumā var rasties traumas, operācijas, fiziskas pārslodzes vai laikā.grūtniecība. Stāvoklis ir bīstams, jo var izraisīt tādas komplikācijas kā plaušu embolija, insults, miokarda infarkts, dziļo vēnu tromboze. Bieži skriešanas formas ir liktenīgas.
Trombofiliju izpēti, diagnostiku un ārstēšanu veic vairākas medicīnas nozares. Hematoloģija pēta asins īpašību pārkāpumus, fleboloģija - venozo asinsvadu trombozes diagnostikas un ārstēšanas metodes, asinsvadu ķirurgi nodarbojas ar asins recekļu izņemšanu. Trombu veidošanās izraisa normālas asinsrites traucējumus, ko pavada bīstamu un grūti ārstējamu stāvokļu attīstība. Lai savlaicīgi novērstu problēmu, periodiski jāveic asinsreces tests. Sievietēm norma, piemēram, venozajām asinīm ir 5-10 minūtes.
Attīstības iemesls
Ir vairāki faktori, kas izraisa patoloģijas attīstību. Gandrīz katrs cilvēks var saskarties ar tādu slimību kā trombofilija. Kāds ir šis bīstamais stāvoklis, daudzi pacienti dažreiz pat nenojauš un meklē palīdzību diezgan vēlu. Ir saraksts ar iemesliem, kas var veicināt patoloģijas attīstību.
Iedzimta (vai ģenētiska) trombofilija rodas ģenētiskas noslieces uz slimību rezultātā. Tās attīstības cēlonis var būt arī iepriekšējās asins slimības (trombocitoze, eritrēmija, antifosfolipīdu sindroms). Riska faktori ir ateroskleroze, ļaundabīgi audzēji, priekškambaru mirdzēšana, varikozas vēnas,autoimūnas slimības. Trombofīlijas iespējamība palielinās pēc insulta vai sirdslēkmes. Riska grupā ietilpst pacienti, kuri ir aptaukojušies, piekopj mazkustīgu dzīvesveidu, lieto hormonālos kontracepcijas līdzekļus, ievēro neveselīgu uzturu, ir guvuši nopietnu traumu vai operāciju. Agrīnā vecumā slimība ir reta, visbiežāk tā attīstās gados vecākiem cilvēkiem. Lai novērstu slimību vai nesāktu stāvokli, ieteicams laiku pa laikam pārbaudīties uz trombofīliju.
Klīniskā aina
Patoloģijas klīniskajām izpausmēm raksturīgs vienmērīgs kursa pieaugums un ilgums, tāpēc pacienti uzreiz nepamana izmaiņas savā veselības stāvoklī un nesniedz nekādas sūdzības. Laboratorijas indikatori var diagnosticēt trombofiliju, un detalizēta klīniskā aina dažos gadījumos parādās tikai dažus gadus vēlāk. Spilgti simptomi tiek novēroti, kad jau ir izveidojies asins receklis. Asinsvada lūmena aizsprostošanās pakāpe un tromba lokalizācija ietekmē simptomu smagumu.
Artēriju tromboze, ko izraisa asins recekļi arteriālās gultnes asinsvadu lūmenā, pavada asins recekļu veidošanās placentas asinsvadu lūmenā, intrauterīna augļa nāve, vairāki spontānie aborti, akūta koronārā mazspēja, išēmisks insults.
Ar apakšējo ekstremitāšu vēnu trombozi klīniskie simptomi izpaužas kā trofiskas izmaiņas ādā, smagasapakšējo ekstremitāšu pietūkums, sāpju parādīšanās, smaguma sajūta apakšējās ekstremitātēs.
Mezenteriskā zarnu tromboze rodas, ja trombs ir lokalizēts apzarņa asinsvados, un to pavada šādi simptomi: šķidrs izkārnījumos, vemšana, slikta dūša, asas sāpes duncī.
Aknu vēnu trombozes gadījumā attīstās hidrotorakss (Buda-Chiari sindroms), ascīts, vēdera priekšējās sienas un apakšējo ekstremitāšu pietūkums, nevaldāma vemšana un intensīvas sāpes epigastrālajā reģionā.
Hematogēna trombofilija
Trombozes ietekmē asinsvadu sieniņas stāvokli, bojājot to un samazinot stabilitāti, veicina asinsrites palēnināšanos un citu hemodinamikas traucējumu attīstību, kas saistīti ar viskozitātes un koagulācijas izmaiņām. Trombofīli stāvokļi daudzos gadījumos ir saistīti ar asinsvadu slimībām, piemēram, aterosklerozi, asinsvadu intima bojājumiem, toksikogēnas, imūnas vai infekciozas izcelsmes vaskulītu. Vairākas recidivējošas trombembolijas cēlonis var būt pašas asins īpašību izmaiņas, kas dod tiesības runāt par slimību, ko sauc par "hematogēno trombofīliju". Patoloģijas attīstība ir saistīta ar organisma tendenci veidot trombozi koagulācijas sistēmu anomāliju dēļ, asins hemostatiskā potenciāla pārkāpumu.
Hematogēnā trombofilija pēc izcelsmes var būt iedzimta vai iegūta. Saskaņā ar galveno mehānismu izšķir slimības, kuras izraisa: saistītas trombogēnas izmaiņas, trombocītu disfunkcija,fibrinolīzes traucējumi, inhibīcija, anomālijas vai asins koagulācijas trūkums, pamata fizioloģisko antikoagulantu trūkums. Turklāt ir izolētas arī jatrogēnas trombofīlijas, kas attīstās ārstnieciskas iedarbības vai medicīniskas iejaukšanās rezultātā.
Iedzimta trombofilija
Iespējams noteikt trombozes iedzimto vai iedzimto raksturu, pamatojoties uz šādām klīniskām izpausmēm: tromboze agrīnā vecumā, plaušu artērijas, apzarņa, apakšējo ekstremitāšu trombozes gadījumi ģimenes anamnēzē, pirmā epizode recidivējoša vēnu tromboze pirms 30 gadu vecuma, tromboze grūtniecības sākumā, trombotiskas komplikācijas. Iedzimtu vai ģenētisku trombofīliju nosaka pēc visaptverošas diagnostikas pacientiem, kuriem ir trombofīlu komplikāciju attīstības risks.
Iedzimtajai slimības formai var būt atšķirīgs raksturs. Diagnozējot slimību, tiek ņemti vērā trombofīlijas ģenētiskie marķieri. Pirmais faktors, kas veicina patoloģijas attīstību, ir ģenētiska predispozīcija. Šajā gadījumā slimība var neizpausties, ja nav apstākļu, kas izraisa tās attīstības mehānismus. Otrais ir gēnu mutācijas embrija attīstības laikā. Pēdējā laikā ir ievērojami palielinājusies to faktoru koncentrācija, kas veicina gēnu mutāciju. Starp tiem ir tie, kas rodas cilvēka darbības rezultātā: radiācija, pārtikas piedevu, medikamentu lietošana, vides piesārņojums (sadzīves ķīmija, dažāda veida degviela, pesticīdi), cilvēka izraisītas katastrofas. Nav iespējams paredzēt, kadkādos apstākļos gēns var tikt mainīts, tāpēc mutaģenēze tiek uzskatīta par nejaušu procesu, kas notiek pats par sevi un kam ir iespēja mainīt iedzimtas īpašības.
Iedzimtu trombofīliju var izraisīt arī strukturālas vai genoma mutācijas hromosomās, kas pārmantotas no iepriekšējām paaudzēm. Šeit svarīgs ir slimības gēna stāvoklis: recesīvs vai dominējošs. Otrajā gadījumā patoloģija izpaudīsies jebkuros apstākļos.
Iegūta trombofilija
Šai slimībai var būt ne tikai iedzimta, bet arī iegūta izcelsme. Pacientam var diagnosticēt antifosfolipīdu sindromu (APS). Šādi vairumā gadījumu izpaužas iegūtā trombofīlija. Kas tas ir, kādi ir tā attīstības mehānismi un kā ar to cīnīties?
Antifosfolipīdu sindroms ir simptomu komplekss, kas apvieno laboratorijas datus un klīniskās pazīmes. Slimību pavada neiroloģiski traucējumi, imūnā trombocitopēnija, augļa zuduma sindroms, vēnu un artēriju tromboze. Ir APS formas: primārā, sekundārā un katastrofālā; seroloģiskie varianti: seronegatīvs un seropozitīvs. Sindroms rodas neoplastisku, infekcijas, alerģisku vai autoimūnu slimību fona vai zāļu nepanesības dēļ.
APS attīstība var būt saistīta ar tādiem patoloģiskiem stāvokļiem kā ļaundabīgi audzēji (vēzis, limfoproliferatīvas slimības, leikēmija), infekcijas(mikoplazmoze, HIV, sifiliss), asimptomātiska APA cirkulācija, hroniska nieru mazspēja, perifēro artēriju un vārstuļu slimība, aknu slimība, saistaudu slimība un autoimūnas slimības (Krona slimība, sistēmisks vaskulīts, SLE).
Trombofilija grūtniecības laikā
Grūtniecības laikā ģenētiska vai iedzimta trombofilija bieži izpaužas pirmo reizi. Pirmkārt, tas ir saistīts ar trešā, placentas cirkulācijas apļa parādīšanos, kas rada papildu slogu asinsrites sistēmai. Asins recekļu veidošanās veicina arī vairākas placentas apļa pazīmes. Placentā nav kapilāru, tā saņem mātes asinis no artērijām, tad, plūstot caur horiona bārkstiņām, nonāk nabassaitē.
Grūtnieces ķermenim raksturīga pastiprināta asins recēšana, kas samazina asins zudumu dzemdību laikā vai tādu komplikāciju gadījumā kā spontāns aborts vai placentas atdalīšanās. Tas palielina asins recekļu veidošanās risku, un tieši šeit pastāv briesmas. Ja tie ir lokalizēti traukos, kas ved uz placentu, barības vielas pārstāj ieplūst augļa ķermenī, rodas hipoksija. Atkarībā no asinsvadu aizsprostojuma līmeņa un trombu skaita var sekot smagas komplikācijas: priekšlaicīgas dzemdības, spontāns aborts, grūtniecības neveiksme, augļa anomālijas vai nāve, placentas nepietiekamība, placentas atslāņošanās. Parasti tie parādās pēc 10 nedēļām. Agrākās stadijās trombofilija argrūtniecības ir ļoti reti. Ja slimība attīstās pēc 30 nedēļām, tad tā daudzos gadījumos beidzas ar placentas atgrūšanos, placentas nepietiekamību vai smagām preeklampsijas formām. Pārbaudes laikā ārstam jāpievērš uzmanība asins recēšanai, norma sievietēm "pozīcijā" nedaudz atšķiras no vispārpieņemtās.
Diagnoze
Klīnikā tiek apstiprinātas trombozes klīniskās izpausmes, izmantojot laboratoriskās (citoloģiskās, bioķīmiskās, ģenētiskās, koaguloloģiskās) un instrumentālās metodes. Pēc ķermeņa izskata un stāvokļa var noteikt aizdomas par vēnu trombozi (tūsku). Gan venozās, gan arteriālās pavada pastāvīgas spiedošas sāpes un sāta sajūta. Dažreiz lokalizācijas zonā paaugstinās ādas temperatūra (venoza). Ar arteriālo trombozi tuvu trombu veidošanās vietai ir temperatūras pazemināšanās, cianoze (cianoze) un stipras sāpes. Norādītie simptomi ir pirmie trombofilijas marķieri, kas ir vissvarīgākais iemesls apmeklēt speciālistu.
Tieši slimnīcā tiek veiktas rūpīgākas pacienta stāvokļa pārbaudes. Obligāti jāveic trombofīlijas analīze, asinsvadu ultraskaņa (nosaka tromba raksturu, izmēru un lokalizāciju), jāveic kontrasta arteriogrāfija un venogrāfija, kas ļauj lokalizēt un izpētīt trombozes procesu anatomiju. Papildus rentgena, radioizotopu metodes, polimorfismu ģenētiskā analīze, koncentrācijas noteikšanahomocisteīns.
Ārstēšana
Jautājums par slimības pārvarēšanu rodas tiem, kuri saskaras ar trombofīlijas diagnozi. Kas tas ir un kā ar to rīkoties, lai izvairītos no nopietnām sekām? Patoloģijas ārstēšanai jābūt visaptverošai un jāveic, piedaloties dažādu specializāciju ārstiem: asinsvadu ķirurgam, flebologam, hematologam. Pirmajā posmā ir nepieciešams izpētīt slimības attīstības etiopatoģenētiskos mehānismus. Pozitīvus ārstēšanas rezultātus vajadzētu sagaidīt tikai pēc galvenā cēloņa novēršanas. Svarīgs terapijas elements ir diēta, kas sastāv no pārtikas ar augstu holesterīna līmeni izslēgšanas, treknu un ceptu pārtikas produktu ierobežošanas. Uzturā ieteicams iekļaut žāvētus augļus, dārzeņus un augļus, svaigus garšaugus.
Narkotiku ārstēšana sastāv no antitrombocītu līdzekļu nozīmēšanas, ko papildina antikoagulantu terapijas lietošana, ārstnieciska asins nolaišana, hemodulācija. Dažos gadījumos ir nepieciešams veikt svaigi saldētas plazmas pārliešanu kombinācijā ar heparinizāciju. Aizstājterapija tiek nozīmēta iedzimtai formai, ko izraisa antitrombīna III deficīts.
Vieglā formā trombofīliju (asins analīze palīdzēs noteikt formu) ārstē ar liofilizētu plazmu (intravenozi) vai sausu ziedotu plazmu. Smagās formās tiek izmantoti fibrinolītiskie līdzekļi, kurus ievada aizsērējusi trauka līmenī, izmantojot katetru. Ar trombofilijas diagnozi ārstēšanai jābūt individuāli izvēlētai un visaptverošai, kas nodrošinās ātru un efektīvu ārstēšanu.atgūšana.
Profilakse
Lai nesaskartos ar šo smago slimību vai tās radītajām komplikācijām, periodiski nepieciešams veikt profilaktiskus pasākumus tās novēršanai. Pacientiem ar trombofīliju ieteicams veikt plazmas pārliešanu mazās devās un subkutānu zāļu "Heparīna" ievadīšanu. Profilaksei pacientam jāparaksta asinsvadu sieniņu stiprinoši medikamenti (Trental intravenozi, Papaverine iekšķīgi).
Trombofilijas profilaksei un ārstēšanai ieteicams lietot tautas līdzekļus, piemēram, ārstniecības augus. Tātad, dzērveņu tēja vai vīnogu sula palīdzēs samazināt trombocītu aktivitāti. Jūs varat atšķaidīt asinis ar japāņu Sophora sēklu tinktūru. Turklāt ir vēlams ievērot pareizu uzturu, biežāk staigāt svaigā gaisā un atteikties no sliktiem ieradumiem.
