Plaušu hipoplāzija ir iedzimta parādība, kas izpaužas kā visu elpošanas sistēmas struktūru – parenhīmas, asinsvadu un bronhu – nepietiekama attīstība. Patoloģiju bieži pavada dažādas komplikācijas: no parenhīmas iekaisuma līdz cistiskiem veidojumiem bronhos. Šis plaušu stāvoklis būtiski aizkavē bērna attīstību un smagos gadījumos izraisa nāvi.
Plaušu hipoplāzija ir divu veidu – vienkārša un cistiska. Pirmajā gadījumā patoloģija norit nemanāmi un tiek atklāta tikai infekcijas gadījumā, tas ir, tās diagnostikas un ārstēšanas procesā. Plaušu cistiskā hipoplāzija izpaužas ar raksturīgām pazīmēm gandrīz uzreiz pēc piedzimšanas.
Hipoplāzijas cēloņi
Plaušu hipoplāzija bērniem attīstās embrionālās attīstības stadijā. Ir zināms, ka plaušas sāk veidoties jau otrajā grūtniecības mēnesī, un, ja šajā brīdī notiek sastāvdaļu diferenciācijas pārkāpumsšī orgāna, tad rezultātā tās nav pilnībā izveidotas.
Šai patoloģijai ir vairāki iemesli:
- Plaušas var pilnībā neattīstīties, jo tajās ir liels šķidruma daudzums.
- Plaušas neaug, ja tās nospiež diafragmas trūce.
- Bērna kreisās plaušas (kā arī labās) plaušu hipoplāzija var būt viņa mugurkaula izliekuma rezultāts. Kādā virzienā viņš saliecās, tad plaušas un nevarēja pareizi augt, to saspieda.
- Plaušu hipoplāzija rodas oligohidramniju gadījumā, ko izraisa patoloģiska un neregulāra urīna izdalīšanās. Tas ir, patoloģija ir urīnceļu sistēmas pārkāpuma sekas.
- Iedzimta plaušu hipoplāzija var būt iedzimta gēnu līmenī.
- Nepietiekami attīstīti asinsvadi palielina plaušu patoloģijas iespējamību.
Patoloģijas klasifikācija
Plaušu hipoplāzija ir sadalīta vairākos veidos. Šajā gadījumā klasifikācija notiek pēc elpošanas orgānu bojājuma pakāpes un tā rašanās iemesliem.
Plaušu hipoplāzijas kods saskaņā ar ICD-10 (Starptautiskā slimību klasifikācijas 10. pārskatīšana) - Q33.0.
Lai izprastu patoloģijas daudzveidību, ir vieglāk to attēlot kā sarakstu:
- Q33.1 – patoloģija, kas skar plaušu palīgdaivu.
- Q33.2 - patoloģija, ko pavada plaušu sekvestrācija.
- Q33.3 - plaušu aģenēze
- Q33.4 Iedzimta bronhektāzes.
- Q33.5 – ārpusdzemdes plaušu audi
- Q33.6 –plaušu displāzija.
- Q33.9 - netipiska hipoplāzija, t.i., bez zināma iemesla
Jums arī jāzina, ka plaušu hipoplāzija jaundzimušajiem var vienlaikus skart vienu vai divas plaušas. Citiem vārdiem sakot, jābūt vienpusīgam vai divpusīgam.
Ir arī patoloģijas cistiskā forma. To raksturo cistu klātbūtne zīdaiņa bronhos un plaušās. Tās ir vienas vai vairākas, un tādā gadījumā rodas policistiskā hipoplāzija.
Hipoplāzijas simptomi
Plaušu hipoplāzijas (SSK-10 kods - Q33.0) izpausmes ir atkarīgas no slimības formas, smaguma pakāpes. Piemēram, 1 vai 2 plaušu segmentu nepietiekama attīstība norit praktiski bez jebkādām izpausmēm. Bet, ja bērnam ir 3 vai vairāk segmentu bojājums, tad attiecīgi simptomi kļūst pamanāmi. Ar policistisko formu simptomi ir vēl izteiktāki.
Bērnam ar nepietiekami attīstītām plaušām bieži ir deformētas krūtis vai izliekts mugurkauls. Tas izliekas līdz vietai, kur gaisma ir maza un nepietiekami attīstīta.
Patoloģiju bieži pavada sāpes krūtīs un asiņu parādīšanās klepojot.
Nepietiekami attīstītas plaušas piegādā ķermenim maz skābekļa. Laika gaitā cilvēkam rodas elpas trūkums, un hronisks skābekļa trūkums noved pie akrocianozes, pirkstu augšējās falangas sabiezē.
Infekcijai nonākot mazattīstītās plaušās, attīstās pneimonija, kas pāriet hroniskā formā.
Cilvēku ar šo patoloģiju gandrīz visu mūžu mocījis aizsmacis klepus ar krēpu izdalīšanos. Viņš jūt visu savu dzīvislikti.
Reti, kad organismā ar mazattīstītām plaušām visi pārējie orgāni izaug veseli un normāli. Bieži hipoplāziju pavada tādi iedzimti defekti kā sirds slimība, cirkšņa trūce, krūšu kaula šķelšanās. Arī šāda cilvēka skelets cieš, viņam bieži ir roku, pēdu un pat sejas kaulu izliekumi.
Hipoplāziju nevajadzētu atstāt bez ārstēšanas, jo tā var ietekmēt cilvēka sirds stāvokli un izraisīt smagu asiņošanu no plaušām.
Cistiskās hipoplāzijas simptomi
Slimības cistiskā forma visbiežāk sāk izpausties 10 gadu vecumā un vairāk.
Bērnam ar cistisko patoloģijas formu ir izteiktas krūšu kurvis, nepanes fiziskās aktivitātes, atpaliek gan fiziskajā, gan intelektuālajā attīstībā.
Klīniskās izpausmes rodas tikai pēc pievienošanās infekcijai. Šajā gadījumā pacientam ir klepus ar krēpu izdalīšanos. Parādās elpas trūkums un aritmija ir fiksēta.
Vieglā slimības forma tiek uztverta kā klepus ar nelielu krēpu daudzumu. Šis stāvoklis parasti izzūd pēc dažām dienām. Neskatoties uz bieži atkārtotajiem klepus periodiem, pareiza diagnoze netiek veikta, un pacienta stāvoklis tiek uztverts kā viegla pneimonijas forma. To, ka viņam ir iedzimta plaušu hipoplāzija (pēc SSK 10 koda - Q33.0), cilvēks uzzina tikai pēc dziļas un visaptverošas diagnostikas.
Hipoplāzijas diagnostika
Pirmkārt, patoloģiju var diagnosticēt ar pacienta ārēju izmeklēšanu. Galu galā nepietiekami attīstītas plaušas izraisa krūškurvja izliekumu. Tas var būt sagriezts kā suns, var būt šķībs pret vienu mazattīstītu plaušu. Atsevišķas krūškurvja ribas izliekas vai neizdodas attiecībā pret pārējām. Bet to visu var redzēt tikai ar izteiktu patoloģiju. Vieglas hipoplāzijas formas gadījumā rentgena starojums var palīdzēt redzēt skeleta izliekumu.
Visas nobīdes, ēnas un deformācijas ir lieliski redzamas rentgena staros. Turklāt šis pētījums var atspoguļot mazattīstītos asinsvadus skartajās plaušās.
Bronhoskopiju izmanto, lai noteiktu iekaisuma klātbūtni plaušās un bronhos. Šī metode ļauj novērtēt bronhu un plaušu segmentu gļotādas iekaisuma pakāpi.
Un tāda izpētes tehnika kā bronhogrāfija palīdz novērtēt bronhu zaru attīstības pakāpi, to skaitu un struktūru.
Perfūzijas plaušu scintigrāfiju izmanto, lai noteiktu precīzu mazattīstītās plaušu parenhīmas robežu.
Hipoplāzijas ārstēšana
Konservatīvā ārstēšana tiek izmantota tikai vieglas patoloģijas formas gadījumā vai tās pašā sākumā, līdz tā ir novedusi pie fiziskajām izmaiņām organismā. Šādas ārstēšanas kurss ietver inhalācijas, sanitāro bronhoskopiju, fizioterapiju.
Ja mazattīstītas plaušas ir skārusi infekcijas slimība, tad tiek veikta tās daļēja vai pilnīga izņemšana. Atkarīgs no traumas pakāpesinfekcija un mazattīstītās zonas lielums. Dažreiz pacientam tiek izņemta visa kreisā vai labā plauša.
Cistiskās hipoplāzijas ārstēšana
Šis patoloģijas veids tiek ārstēts konservatīvi vai ķirurģiski. Hipoplāzijas cistiskās formas ārstēšanas kurss ietver bronhoalveolāru skalošanu, inhalāciju un posturālo drenāžu. Bet šīs metodes dod tikai īslaicīgu efektu, atvieglojot pacienta ciešanas. Iekaisumiem lieto dažādas antibiotikas.
Galvenā ārstēšana ir operācija. To veic apstākļos, kad pacientam nedraud infekcija vai sirds un asinsvadu slimības. Tāpēc bieži vien pirms operācijas pacientam iekaisumu ārstē ar konservatīvām metodēm.
Operācijas laikā tiek daļēji izņemtas skartās plaušu vietas vai izņemts viss orgāns.
Kādas ir prognozes
Prognoze pēc šīs procedūras ir pozitīva. Pat ar vienu plaušu cilvēks var nodzīvot ilgu un diezgan normālu dzīvi. Tiesa, visas dzīves garumā viņam būs rūpīgi jāuzrauga sava veselība, jāuzmanās no hipotermijas un iespējamības saslimt ar vīrusiem, kas izraisa saaukstēšanos. Mirstība pēc operācijas ir tikai 1-2%, tas ir, bērnam ar šādu patoloģiju ir visas tiesības uz turpmāku pilnvērtīgu dzīvi.
Profilakse
Patoloģiju, kas attīstās dzemdē, profilakse pilnībā ir bērna mātes ziņā. Nepietiekami attīstītas plaušas ir neuzmanīgas un vieglprātīgas attieksmes pret grūtniecību rezultāts.sieviete.
Lai auglis attīstītos pareizi un pilnvērtīgi, topošajai māmiņai regulāri jāapmeklē ārsts un jāveic visas noteiktās pārbaudes. Īpaši par noteiktu hormonu saturu asinīs.
Viņai jāievēro stingra diēta, jāizvairās no taukainas ceptas pārtikas, pārtikas ar konservantiem un mākslīgām krāsvielām.
Grūtniecības laikā nelietojiet alkoholu un nesmēķējiet.
Grūtniecei vajadzētu staigāt vismaz 2 stundas dienā, lai uzlabotu vielmaiņu iegurņa orgānos, īpaši dzemdē.
Viņai ir jāievēro miega grafiks un jāguļ vismaz 8 stundas dienā, lai saglabātu spēcīgu nervu sistēmu.
Tas viss jādara ne tikai bērna piedzimšanas periodā, bet arī grūtniecības plānošanas laikā. Tas ir, 1-2 mēnešus pirms grūtniecības. Un, ja topošajai māmiņai ir endokrīnās sistēmas slimības vai kādas citas patoloģijas, tad ir jēga tās vispirms izārstēt un tikai tad iestāties stāvoklī.
