Ankilozējošais spondilīts jeb Behtereva slimība ir visas locītavu sistēmas slimība: sakroiliakālās, starpskriemeļu u.c. Patoloģiju pavada to pastāvīgs iekaisums un nopietni kustību ierobežojumi.
Patoloģijas būtība
Slimība ir progresējoša un beidzas ar locītavu ankilozēšanu (nekustīgums locītavu dobuma infekcijas dēļ), sindesmozi (kaulu savienojums ar šķiedru audiem) un saišu elastības zudumu.
Mugurkauls ir pirmais, kas slimo ar Behtereva slimību. Tad iekaisums iet uz kāju un roku locītavām. Process notiek no lielām uz mazām locītavām - no lielām līdz mazām locītavām.
Bekhtereva slimības kods saskaņā ar ICD-10:
- M08.1 - juvenīls ankilozējošais spondilīts.
- M45 - ankilozējošais spondilīts.
- M48.1 - ankilozējošā hiperostoze.
Atklāšanas biežums
Spondiloartrīts2% pasaules iedzīvotāju cieš. Āfrikāņiem un aziātiem - slimība notiek daudz retāk nekā eiropiešiem. Vīrieši pārsvarā slimo – gandrīz 10 reizes biežāk nekā sievietes. Pacientu vecums, pārsvarā jaunāki par 30 gadiem, bieži slimība sākas pubertātes laikā.
Pēc 50 gadiem Behterevas slimība ir retums. Patoloģija var rasties bērniem sliktas iedzimtības dēļ. Patoloģijas biežums Krievijā ir līdz 9 pacientiem uz 10 tūkstošiem iedzīvotāju. Pirmo patoloģijas aprakstu 1892. gadā veica neiropatologs Bekhterevs.
Ankilozējošais spondilīts lielā mērā ir organisma imūnsistēmas uzvedība. Otrais nosaukums ir saistīts ar to, ka šī patoloģija izpaužas saišu pārkaulošanās un kaulu osteofītu augšanā skriemeļu malās. Tiek atzīmēta smaga artralģija, krass mugurkaula motoriskās aktivitātes ierobežojums un vēlākos posmos - tā pilnīga nekustīgums (ankiloze). Šāda veida mugurkaulu sauc par bambusu, tas ir nežēlīgs un neelastīgs. Pacientiem vēlākās stadijās veidojas 2 raksturīgas pozas, pēc kurām šo slimību var viegli atpazīt:
- Lūgšanas poza - saliekta mugura, saliekti ceļi un galva uz leju.
- Lepoņa roze - mugurkaula kolonna ir tikai vertikāla un galva ir atmesta atpakaļ.
Neatkarīgi no galīgās pozīcijas pacienta dzīves kvalitāte ir tik ļoti pazemināta, ka viņš vienkārši nevar sevi apkalpot un viņam ir nepieciešama aprūpe.
Slimības etioloģija
Patiesie Behterevas slimības cēloņi vēl šodien nav noskaidroti. Ir tikai dažas hipotēzes.
Tagadpopulārā psihosomatikas teorija. Tika atklāts, ka daudziem pacientiem dažādu iemeslu dēļ bieži bija ieradums ierobežot negatīvās emocijas. Tā ir agresija un valdošie nepatīkamie un pat traģiskie apstākļi, un vainas sajūta. Šāds negatīvisms noved pie mugurkaula izliekuma.
Cita zinātnieku grupa lielu nozīmi piešķir ģenētiskajai iedzimtībai. Lielākajai daļai pacientu ir izmainīts HLA B27 gēns (95% gadījumu). Cilvēka imunitāte nezināmu iemeslu dēļ sāk uztvert mugurkaula šūnas kā svešas un uzbrūk tām. Šis process medicīnā jau sen ir zināms kā autoimūna slimība. Tāpēc ticamākā paliek teorija, ka Behtereva slimība ir autoimūna slimība.
Pētījumi ir parādījuši, ka pastāv situācija, kad imūnsistēma atsakās no savām šūnām un sāk tās iznīcināt. Konstatēts patoloģijas attīstības mehānisms šajā gadījumā: traucētais HLAB27 gēns atrodas skriemeļu skrimšļos un to locītavu virsmās. Gēns ir imūns pret infekciju. Kad viņa ierodas, viņš viņu satiek. Un tad kāda nezināma iemesla dēļ imūnsistēma pēkšņi kļūst naidīga pret dzimtā mugurkaula skrimšļiem. Šūnām aktīvi uzbrūk leikocīti un makrofāgi, kurus organisms sūta cīņai pret svešinieku. Parādās iekaisuma reakcija. Diski un locītavas sāk sadalīties no iekšpuses.
Lai saglabātu mugurkaula formu, organisms cenšas kompensēt skrimšļa audu zudumu, radot jaunus audus. Tā kā skrimšļus nevar atjaunot, tos aizstāj ar kaulaudiem. Viss process bieži tiek sākts pēc taminfekcijas.
No tā izriet, ka cilvēkam, kurš ir HLAB27 gēna nesējs, maksimāli jāsargājas no saaukstēšanās, nedrīkst būt pakļautam caurvējai, hipotermijai, nesaskaroties ar gripas slimniekiem.
Riska grupas
Riks saslimt ar spondiloartrītu iepriekš nosauktā izmainītā gēna klātbūtnē ir 20%. Lai gan patoloģiju apturēt nav iespējams, ir iespējams savlaicīgi iziet ārsta ģenētisko konsultāciju un noteikt, vai ir priekšnoteikumi slimības sākumam. Riska grupā ietilpst stiprā dzimuma pārstāvji vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Spondiloartrīta attīstības mehānisms
Skriemeļus savstarpēji savieno elastīgi skrimšļa diski. Tas nodrošina mugurkaula elastību.
Garas blīvas saites stiepjas ap visām mugurkaula virsmām. Tas ir nepieciešams mugurkaula stabilitātei. Katram skriemelim ir 2 augšējie un 2 apakšējie procesi. Šie secīgi savienoto skriemeļu procesi ir kustīgi artikulēti. Makrofāgu uzbrukumi izraisa iekaisuma reakcijas ne tikai disku, bet arī saišu audos, kā arī pašos skriemeļu ķermeņos.
Tā rezultātā tiek zaudēta elastība, kolagēnu un elastīnu sāk aizstāt pat nevis saistaudi, bet uzreiz kauli. Skriemeļi saplūst kopā, un mugurkauls kļūst nekustīgs. Turklāt cieš kājas – gūžas locītavas, ceļi, potītes. Autoimūnos procesos vienmēr cieš iekšējie svarīgi orgāni - sirds, plaušas un nieres.
Patoloģijas klasifikācija
Vietāiekaisuma parādīšanās, izšķir 4 klīnisko variantu formas:
- Centrālais variants - sastopams biežāk nekā citi. Bojājuma slodze skar tikai mugurkaulu, īpaši tā apakšējo daļu.
- Rizomelic (sakņu) forma – šis variants skar sievietes. Tiek ietekmēta augšējā plecu josta un gūžas locītava.
- Perifēra forma - iekaisums ir lejupejošs - ceļgalu un pēdu locītavu bojājumi.
- Skandināvu forma - cieš mazākās locītavas - roku un kāju pirksti. Bieži vien šī forma tiek diagnosticēta kā reimatisks bojājums.
Behterevas slimības stadijas
Tie ir trīs:
- Sākotnējā stadijā rentgenā izmaiņu nav, mobilitāte praktiski nav traucēta.
- Otrā stadija (mērena) - locītavas sprauga sašaurinās un sākas mugurkaula mobilitātes samazināšanās, kļūst reāls ankilozēšanas risks. Artropātija klīniski pieaug.
- Trešā stadija (vēlu) - kauli ir sapludināti un process ir neatgriezenisks. Saites pārkaulojas, tajās nogulsnējas sāļi.
Simptomātiskas izpausmes
Katrai Behterevas slimības stadijai ir sava klīnika. Bieži simptomi savās pazīmēs atgādina sepses sākumu: temperatūra (līdz 40 grādiem), pacients stipri svīst, tiek novērota mialģija, artralģija, cilvēks vājina un zaudē svaru.
Spondiloartrīta briesmas ir tādas, ka tas maskējas kā citas mugurkaula patoloģijas, tāpēc galīgā diagnoze var aizkavēties. Izvērstos ankilozējošā spondilīta gadījumosterapijai ir maz vai nav nekādas ietekmes.
Agrīnie simptomi
Pirmkārt, sākas krustu kaula iekaisums. Tad Behterevas slimības pazīmes virzās augstāk - tās aptver muguras lejasdaļu, krūtis, dzemdes kakla reģionu. Ar turpmāku iekaisumu tiek ietekmētas arī ekstremitāšu locītavas, kas padara pacientu invalīdu.
Pat pirkstu skrimšļi var pārkauloties. Iekaisumu pavada pietūkums un pāriet uz apakšstilba, ceļgalu un pēdu saitēm. Bieži gadās, ka sāpes papēžos var būt pirmais signāls par slimības sākšanos.
Agrīnās izpausmes pazīmes
Sakroiliakālo locītavu rajonā ir regulāras sāpes, naktī tās pastiprinās, un līdz rītam kļūst asas, no rīta mugurkauls vienkārši atsakās kustēties. Tad dienas laikā cilvēks izdara daudz kustību, kas noved pie sāpju mazināšanās. Bet iekaisuma process turpinās un paceļas arvien augstāk. Pacients jūt īpaši asas sāpes papēžos. Jāatzīmē, ka diabēta slimniekiem un hipotireozei sāpes var nebūt. Labi samazina diskomfortu, ko rada karsta duša.
Kad iekaisums izplatās uz augšu, rodas sāpes krūšu kaulā. Cilvēks sāk elpot ar diafragmu. Viņa sāpes pastiprina mazākā piepūle – šķaudīšana, klepus, dziļa elpa. Tas norāda uz costovertebral locītavu iesaistīšanos iekaisuma procesā. Arī taisnās muguras muskuļi ir stīvi sāpīguma dēļ. Ir veiktspējas samazināšanās un nogurums. Asins analīzēs ESR šajās dienās var palielināties līdz 30-40 mm/h.
Padziļināti simptomi
Procesam progresējot, izmaiņas palielinās un kļūstneatgriezenisks: mugurkaula kustība ir krasi ierobežota, pacientam kļūst neiespējami pat vienkārši slīpumi jebkurā virzienā. Sāpes ir kā išiass. Ir nejutīgums kājās un rokās. Arī krūtis ir krasi ierobežotas savās kustībās.
Tiek traucēts elpošanas sistēmas darbs - parādās nosmakšana, pievienojas pneimonija un tuberkuloze. Sirds muskulis ir saspiests, spiediens paaugstinās. Mugurkaula muskuļi vairs nav tikai stīvi, tie atrofējas. Smadzenes cieš no nepietiekamas skābekļa piegādes, parādās cefalalģija, reibonis, slikta dūša. Samazināta mugurkaula elastība.
Skeleta fizioloģiskie izliekumi ir izlīdzināti, kā rezultātā veidojas iepriekš minētās raksturīgās pozas. Ir krūšu kurvja mugurkaula kifoze. Kājas ir saliektas ceļos, jo ķermenis cenšas kompensēt ķermeņa smaguma centra kustību uz priekšu. Acs varavīksnene, perikards kļūst iekaisuši.
Nosauktos ankilozējošā spondilīta simptomus pavada straujš darbspēju samazināšanās un pastāvīgs paaugstināts nogurums. Pacients kļūst par invalīdu, kuram nepieciešama ārēja aprūpe.
Slimības gaita sievietēm
Lai gan patoloģija sievietēm ir retāk sastopama nekā vīriešiem, tai ir savas īpatnības, par kurām jums jāzina. Daudzi pētnieki uzskata, ka par spondiloartrīta sastopamību sievietēm ir ļoti maz ziņots.
Slimības gaitas pazīmes daiļā dzimuma pārstāvēm:
- Skriemeļu pārkaulošanās skar tikai jostas-krustu daļas, tāpēc pat pēdējās slimības stadijās sievietes paliek kustīgas.
- Sievietēm bojājuma variants ir tāds, ka iekaisuma procesā tiek iesaistītas plecu un gūžas locītavas – rizomieliskā forma.
- Sāpju lēkmes turpinās stundām un mēnešiem.
- Patoloģijas attīstība ir lēnāka - 10-15 gadi. Remisijas ir ilgas.
- Iekšējie orgāni praktiski netiek ietekmēti.
- Arī papēžu kauli un cīpslas tiek skarti ļoti reti.
Lai gan ankilozējošā spondilīta simptomi sievietēm atšķiras, ārstēšana saasināšanās laikā ir līdzīga kā vīriešiem.
Iespējamās komplikācijas
Tā kā nav stingras shēmas slimības attīstībai pacientiem, arī komplikācijas katram ir atšķirīgas. Visizplatītākie:
- Tiek ietekmēta sirds un aorta.
- 35% gadījumu cieš nieres - amiloidoze (olb altumvielu metabolisma pārkāpums) un glomerulonefrīts. Tas beidzas ar nieru mazspējas attīstību.
- Aortīts rodas 6% gadījumu.
- Aortas vārstuļa bojājumi rodas 8% pacientu, perikardīts - 11%. Šīs patoloģijas izraisa HF (sirds mazspēju).
- Ribu un elpošanas muskuļu ierobežotās mobilitātes dēļ pievienojas plaušu iekaisums, var pat attīstīties tuberkuloze.
- Plaušu fibroze rodas 10% gadījumu.
- Daudziem pacientiem redzes orgāni ir iesaistīti iekaisumos – 30% pacientu iekaist acs āboli. Procesam raksturīgs akūts sākums - sāpes acīs, neskaidra redze, neskaidra redze, kairinājums gaismā. Šāds akūts periods var ilgt 2 mēnešus. Nav izārstēt, process vienkārši kļūst hronisks. Bieži vien tas ir acs iekaisumsābols ļauj agrīni diagnosticēt spondiloartrītu.
- Zarnu iekaisums.
- Osteoporoze.
Diagnostikas pasākumi
Behtereva slimības diagnoze pacientiem tiek noteikta, pamatojoties uz mugurkaula rentgena izmeklēšanu, CT un MRI. KLA - ļauj noteikt ESR paātrinājumu. Ja klīnika nav skaidra, tiek veikta laboratoriskā analīze, lai noteiktu HLA-B27 antigēna klātbūtni asinīs.
Ankilozējošā spondilīta ārstēšana
Pilnīga atveseļošanās nenotiek, taču iekaisumu var palēnināt un sasniegt ilgstošas remisijas. Ar agrīnu diagnostiku jūs varat izvairīties no sarežģījumiem, saglabāt muguras skriemeļu locītavu elastību un veiktspēju visu atlikušo mūžu.
Ankilozējošā spondilīta ārstēšana dos rezultātus tikai tad, ja tā tiks veikta visaptveroši. Tās mērķis ir apturēt ankilozēšanas procesu. Kad iekaisums samazinās, pacients tiek nosūtīts uz veselības procedūrām: fizioterapiju, vingrošanas terapiju, balneoterapiju. Slēpošana, peldēšana, ūdens aerobika ar ekstremitāšu attīstību ūdenī, zemūdens mugurkaula vilkšana ir ļoti noderīga.
Pareiza gulta ir svarīga: matracim jābūt plakanam un cietam. Spilvena sākuma stadijā nav, lai nebūtu dzemdes kakla lordozes. Pārējā laikā tiek izmantots rullītis vai ortopēdisks mazs spilvens. Vēlams gulēt uz vēdera ar iztaisnotām kājām. Aktīvi ārstējot Behtereva slimību, skriešana un statiskā slodze ir aizliegta.
Narkotikas
Zāļu atlaseindividuāls. Zāles lieto uz mūžu. Ir 3 galvenās ārstēšanas jomas: medikamenti, fizioterapija un ķirurģija.
No lietotajām zālēm:
NPL (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi), GCS (glikokortikoīdi) - "Urbazon", "Medrol" kapsulas, pretreimatiskie līdzekļi "Azatioprīns", imūnsupresanti.
TNF inhibitori bloķē iekaisuma mediatoru sintēzi. Tos injicē subkutāni. Tās ir pirmās rindas zāles. Tajos ietilpst "Adalimumabs", "Infliksimabs".
vingrojumu terapija
Palīdz pacientam un ārstnieciskā vingrošana. Programma ir individuāla katram pacientam. Tas jādara katru dienu.
Fizioterapijas procedūras
No fizioterapijas tiek rādīta fonoforēze ar hormoniem, elektroforēze ar kalcija hlorīdu un litiju, ultraskaņa, UHF, ozocerīts, parafīna apstrāde, radona gāze un rādija izotopi.
Visefektīvākās ārstēšanas metodes:
- Palieciet aukstā kamerā, pēc tam vingrojiet.
- Dūņu ietīšanas un vannas.
- Silta vanna pirms gulētiešanas.
- Infrasarkanais starojums.
- Muguras masāža - mazina muskuļu sasprindzinājumu un sāpes.
Masāža tiek nozīmēta kursos reizi pusgadā. Ļoti efektīva zemūdens masāža.
Profilakses pasākumi
Īpašas profilakses nav. Lai novērstu ankilozējošo spondilītu, jāievēro šādi ieteikumi:
- Kariozu zobu rehabilitācija.
- Izvairīšanās no saaukstēšanās.
- Muguras traumu profilakse.
- Medicīniskā apskate klīnikā.
- Fiziskās neaktivitātes un mērenas slodzes izslēgšana.
- Ilgstoši sēžot, stāja jāpārbauda, atspiežoties pret sienu – papēžiem, mugurai, sēžamvietai un pleciem jāatrodas vienā līnijā.
- Imunitātes uzturēšana atbilstošā līmenī.
Ir lietderīgi katru gadu pacientu nosūtīt uz spa ārstēšanu ar radona un sulfīdu ūdeņiem. Invaliditāte Bechterew slimības gadījumā tiek noteikta obligāti - no 3 līdz 1 grupai. ITU nodarbojas ar to (medicīniskā un sociālā ekspertīze). Pacienti ar šo diagnozi ir atbrīvoti no iesaukšanas.
