Krioglobulīniskais vaskulīts ir smaga patoloģija, kas rodas uz hemorāģisko izsitumu, nieru mazspējas un Reino sindroma fona. Saskaņā ar statistiku, krioglobulīni asinīs ir sastopami 40% pasaules iedzīvotāju, lai gan tie ne vienmēr izraisa patoloģiskus procesus organismā.
Slimību raksturo krioglobulīnu nogulsnēšanās uz maza diametra asinsvadu sieniņām. Krioglobulīni ir atrodami arī pašā asinīs un karsējot izšķīst.
Epidemioloģija
Krioglobulīniskais vaskulīts ir klasificēts ICD-10 kategorijā D89.1 ar nosaukumu Krioglobulinēmija.
Nav statistikas par pašu vaskulītu sastopamību. Tomēr 40% no visiem mūsu planētas iedzīvotājiem asins serumā ir krioglobulīni.
Nr. vaskulītam raksturīgie simptomi.
Slimība var parādīties jebkurā vecumā gan 20 gadus vecam cilvēkam, gan 70 gadus vecam cilvēkam. Taču jau ir noskaidrots, ka slimība biežāk sastopama sievietēm, aptuveni 1,3-1,5 reizes. Slimības attīstības iespējamība palielinās, organismam novecojot.
Simptomāti
Patoloģiju raksturo diezgan plašs simptomu saraksts. Bet raksturīgākā slimības izpausme ietver ādas izpausmes, kuras sauc arī par Meltzera triādi. Sekundārie simptomi ir smags vājums un locītavu sāpes.
Sākotnējā stadijā āda kļūst mazāk jutīga, pēc tam parādās izsitumi purpursarkanā veidā. Tie ir nelieli un vairāki asinsizplūdumi uz ādas virsmas. Izsitumus izraisa mazo asinsvadu bojājumi.
Visbiežāk izsitumi parādās uz apakšējām ekstremitātēm. Papildus tam, ka tas ir skaidri redzams, tas ir arī lieliski sataustāms. Pēc izsitumu pazušanas āda nekļūst skaidra, paliek brūni plankumi - tās ir sarkano asins šūnu paliekas.
Dažiem pacientiem krioglobulīniskais vaskulīts nebeidzas ar izsitumu izzušanu, bet sākas nekroze, parādās čūlas. Spilgtas asinsrites traucējumu pazīmes var parādīties pirkstu galos, degunā un ausīs, šādas izpausmes sauc par Reino sindromu. Šis stāvoklis ir bīstams, jo pastāv augsts gangrēnas attīstības risks.
Gandrīz vienmēr pacienti pamana locītavu sāpes, un sāp ne tikai lielās, bet arī mazās locītavas. Paasinājums parasti sākas pēc hipotermijas. Var attīstītiesartrīts.
Ir neparasti gadījumi, kad iekaisuma procesā tiek iesaistīti iekšējie orgāni. Ja tās ir plaušas, tad var parādīties elpas trūkums un klepus. Krioglobulīniskais vaskulīts ir vissmagākais, ja procesā tiek iesaistītas nieres, var sākties smaga glomerulonefrīta forma vai akūta nieru mazspējas forma.
Var tikt ietekmēti perifērie nervi. Ja tiek ietekmēti smadzeņu asinsvadi, var parādīties motora paralīze vai runas traucējumi.
Etioloģija
Vaskulīts var būt neatkarīga primārā slimība, un to sauc par esenciālo krioglobulīnisko vaskulītu. Bet šī forma ir ļoti reta, un visbiežāk nav iespējams noteikt tās parādīšanās cēloni. Šo formu novēro tikai 10% no visiem pacientiem.
Visizplatītākā sekundārā forma ir krioglobulīniskais vaskulīts C hepatīta gadījumā, lai gan bieži šī patoloģija nav vienīgais vaskulīta provokators. Citas infekcijas vai kolagenoze var izraisīt slimības attīstību.
Diagnoze
Visbiežāk primāro diagnozi var noteikt pacienta apskates laikā. Lai to apstiprinātu, tiek veikti laboratorijas imunoloģiskie pētījumi. Jo īpaši tiek noteikts krioglobulīnu daudzums asinīs. Ja ir aizdomas par vaskulītu, bez problēmām tiek veikta C hepatīta klātbūtnes analīze, tiek pārbaudītas asinis, vai nav citu bakteriālu infekciju un vīrusu.
Lai tur uzzinātuJa ir strukturālas izmaiņas iekšējos orgānos, ārsti var nozīmēt ultraskaņu, MRI, rentgenu.
Ārstēšana
Krioglobulīnisko vaskulītu var ārstēt dažādos veidos atkarībā no simptomiem un izcelsmes rakstura. Asins attīrīšanai var izmantot plazmaforēzi.
Lai mazinātu iekaisuma procesu uz asinsvadu sieniņām, tiek nozīmēti glikokortikoīdu hormoni.
Ja slimība ir ieilgusi un norit akūtā formā, tad tiek nozīmētas imūnsistēmu nomācošas zāles - citostatiskie līdzekļi. Dabiski, ka C hepatīta klātbūtnē, pirmkārt, tiek ārstēta primārā slimība.
Tomēr jāsaprot, ka krioglobulīniskais vaskulīts ir neārstējama slimība. Tomēr mūsdienu ārstēšanas metodes var nomākt tās attīstību un samazināt paasinājumu risku. Galvenais ārstēšanas mērķis ir palielināt pacienta dzīves ilgumu un kvalitāti.
Ja sākusies ekstremitāšu gangrēna, var ieteikt operāciju.
Slimības gaita
Līdz šim nav vispārpieņemtas sistēmas šīs slimības smaguma novērtēšanai. Tomēr ir vairāki stāvokļi:
- Dzīvībai bīstams pacients. Šajā grupā ietilpst pacienti, kuriem ir lielas čūlas, strauji progresējošs glomerulonefrīts, slimība skārusi centrālo nervu sistēmu, ir pirkstu galu nekroze.
- Smaga forma. Pacientiem ir nefrotiskais sindroms, ādas bojājumibez čūlas raksturs.
- Mērens grāds. To raksturo taustāma purpura, mialģija un viegla polineiropātija.
Pēc pacienta remisijas perioda sākuma viņam jāparaksta kombinēta pretvīrusu terapija, kas ilgst no 2 līdz 4 mēnešiem.
Ārstēšanas efektivitātes novērtējums
Ārsts izvērtē nozīmētā terapijas kursa efektivitāti atbilstoši pacienta vispārējam stāvoklim. Tiek pārbaudīti akūtās fāzes indikatori: CRP un ESR. Tiek izvērtētas klīniskās izpausmes, vai nav simptomu mazināšanās. Tiek pārbaudītas nieres, jo īpaši tiek noteikta kreatinīna koncentrācija un GFĀ.
Virusoloģisko remisiju C hepatīta klātbūtnē pārbauda, nosakot vīrusa DNS esamību vai neesamību asins serumā.
Iespējamās komplikācijas
Krioglobulīniskais vaskulīts (ICD-10 D89.1) ir diezgan nopietna slimība, kurai nepieciešama nopietna ārstēšana. Protams, narkotikām ir daudz blakusparādību. Jo īpaši bieži lietotie glikokortikoīdi un "ciklofosmamīds" var izraisīt C hepatīta hronisku formu.
Glikokortikoīdi lielās devās var provocēt asinsvadu katastrofas, piemēram, to pašu trombozi. Un vairākas donoru plazmas pārliešanas var izraisīt citas infekcijas organismā.
Tomēr jāatceras, ka šim vaskulīta veidam, ja to neārstē, ir slikta prognoze, nav profilaktisku pasākumu, lai izvairītos no šādas patoloģijas nākotnē.
