Hemorāģiskais vaskulīts ir patoloģija, kas ir imūnvaskulīta veids. Šī slimība skar mazos asinsvadus. To raksturo imūnkompleksu veidošanās palielināšanās, caurlaidības palielināšanās un artēriju un kapilāru sieniņu elastības samazināšanās.
Slimība bieži rodas 10-20 dienas pēc akūtām elpceļu infekcijām, tonsilīta, gripas vai skarlatīnas, tāpēc bērni ir pakļauti šīs slimības riskam. Bērni vecumā no 3 līdz 7 gadiem ir īpaši uzņēmīgi pret patoloģiju. Starp citu, zēni slimo 2-3 reizes biežāk nekā meitenes. Starptautiskajā 10. pārskatīšanas slimību klasifikācijā (ICD 10) hemorāģiskais vaskulīts tika apzīmēts ar D69.0, D89.1 - “Sistēmiski hemorāģiski asinsvadu bojājumi”.
Slimības cēloņi
Kāpēc rodas kaite, ko sauc arī par Henoha-Šonleina slimību un kapilāru toksikozi? Vaskulīta attīstības mehānisms ir pavisam vienkāršs: kapilāros notiek aseptisks iekaisuma process, ko izraisa imūnkompleksu kaitīgā iedarbība.antivielas. Henoha-Šonleina slimība izpaužas ar asinsizplūdumiem, intravaskulārās koagulācijas procesu traucējumiem un asinsrites traucējumiem mazajās artērijās.
Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi jebkura vecuma pacientiem ir nosacīti iedalīti vairākās kategorijās:
- komplikācijas pēc slimības (elpceļu vīrusu infekcija, vējbakas, herpes, skarlatīna), ko izraisījusi patogēna mikroflora un parazīti;
- alerģiskas reakcijas;
- hipotermija;
- vakcīnas nepanesamība;
- iedzimta predispozīcija.
Galvenais hemorāģiskā vaskulīta rašanās faktors ir imūnkompleksu veidošanās, kas sastāv no antivielām. Šie veidojumi tiek nogulsnēti uz artēriju sienu iekšējās virsmas, kas rada mikroskopiskus asinsvadu bojājumus un rezultātā rada apstākļus pēctraumatiska aseptiska iekaisuma attīstībai. Attiecīgi ar asinsvadu audu iekaisumu tā elastība ievērojami samazinās, kā rezultātā sienas kļūst caurlaidīgas, parādās spraugas. Šis artēriju un kapilāru stāvoklis izraisa fibrīna nogulsnes un asins recekļu veidošanos. Iepriekš minētais izskaidro vaskulīta simptomu parādīšanos - zilumu veidošanos, ko izraisa asinsvadu mikrotromboze.
Šķirnes
Šodien ārsti zina vairākas hemorāģiskā vaskulīta formas. Atkarībā no klīniskā attēla slimība notiek:
- dermāls;
- locītavu;
- vēdera, tas ir, attīstās vēdera dobumā;
- nieru;
- kombinēti.
Slimība vienlaikus var izpausties vairākos veidos. Starp visizplatītākajām kombinācijām visizplatītākais ir ādas-locītavu vaskulīts. Speciālisti šo veidlapu sauc arī par vienkāršu. Atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes tiek piešķirta zemas, vidējas un augstas aktivitātes pakāpe. Cita hemorāģiskā vaskulīta tipoloģija tiek veidota atkarībā no slimības gaitas rakstura. Tātad kapilārā toksikoze var būt:
- zibens ātri (attīstās burtiski dažu dienu laikā);
- akūts (slimības ilgums parasti nepārsniedz 30-40 dienas);
- ilgstoši (vairāk nekā 2 mēnešus);
- atkārtojas (slimības simptomi atkārtojas vairākas reizes 3-4 gadu laikā);
- hroniska (klīniskā aina saglabājas nemainīga 1,5-2 gadus, remisijas mijas ar biežiem vai retiem paasinājumiem).
Galvenās patoloģijas pazīmes
Runājot par aprakstītās asinsvadu patoloģijas klīniskajām izpausmēm, ir vērts atzīmēt, ka pieaugušajiem un bērniem ir vienādi hemorāģiskā vaskulīta simptomi. Tajā pašā laikā slimības gaitas pazīmes var atšķirties atkarībā no vecuma. Pārsvarā slimība izpaužas ar plankumainiem izsitumiem uz epidermas. Tos sauc par ādas hemorāģiskajiem izsitumiem.
Vaskulīta locītavu formā pacienti sūdzas par sāpēm potītes locītavās. Šis simptoms rodas septiņos no desmitgadījumiem. Ar hemorāģiskās slimības vēdera formu tās neizbēgamā izpausme ir trulas, sāpīgas sāpes vēderā.
Ar sarežģītu hemorāģisko vaskulītu pieaugušajiem bieži tiek ietekmēti iekšējo orgānu asinsvadi, tostarp nieres, plaušas un smadzenes. Vislabvēlīgākā prognoze ir pacientiem, kuriem slimība izpaužas tikai ar virspusējām izpausmēm hemorāģisku izsitumu veidā.
Plankumi uz ādas ar vaskulītu
Kā jau minēts, jebkura veida šīs slimības gadījumā uz ādas tiek novēroti zilumi. Epidermas sakāve ir galvenā hemorāģiskā vaskulīta izpausme. Tas notiek absolūti visiem pacientiem neatkarīgi no papildu simptomu izpausmes. Izsitumi uz ādas var rasties gan pašā sākumā, slimības pirmajās stadijās, gan pēc kāda laika, patoloģijai progresējot. Raksturīgākā ir purpura parādīšanās – sīki plankumaini asinsizplūdumi, taustāmi palpējot. Šādi izsitumi ir simetriski, sastāv no maziem (no 1 līdz 3 mm) mezgliņiem. Sākumā izsitumi skar pēdas un apakšstilbus, bet vēlāk izplatās uz visu ekstremitāti. Papildus purpurai var parādīties arī citi elementi (pūslīši, apsārtums ar lobīšanos un smagos gadījumos pat epidermas augšējā slāņa nekrotiskās zonas).
Locītavu sāpes
70% gadījumu vēstures liecina par tādu vaskulīta simptomu smagumu kā locītavu sāpes. Šī zīme bieži parādās kopā ar izsitumiem pirmajās slimības nedēļās. Izmaiņas locītavu virsmās un iekšējās sekcijās var pavadīt nelielas unīslaicīgas sāpīgas sajūtas, tomēr nav izslēgts arī plašāks bojājums, kurā cieš ne tikai lielās (potītes un ceļa), bet arī kāju pirkstu locītavas. Tie uzbriest, un iespējama arī īslaicīga to formas maiņa. Taču ar normālu gaitu un savlaicīgu terapiju slimība neizraisa smagu locītavu virsmu deformāciju, un diskomforts netraucē vidēji ilgāk par 5 dienām.
Kuņģa-zarnu trakta traumas
Kursas smagumu raksturo hemorāģisks vaskulīts pieaugušajiem, ko pavada kuņģa-zarnu trakta asinsvadu bojājumi. Bieži vien vēdera sāpju parādīšanās ir pirms hemorāģiskajiem izsitumiem. Nepatīkamas sajūtas rodas, kad mazie kapilāri saplīst uz zarnu sieniņām, un tāpēc tiem ir akūts krampjveida raksturs. Pacienti, aprakstot diskomfortu, atzīmē, ka tas galvenokārt rodas nabas, labās gūžas un hipohondrālās zonās.
Sāpju sindroms hemorāģiskā vaskulīta gadījumā atgādina klīnisko ainu, ko izraisa apendicīts, čūlas perforācija vai zarnu aizsprostojums. Sāpes var ilgt 3-10 dienas. Bieži slimība rodas ar sliktu dūšu un vemšanu, kurā ir gļotas un asiņaini piemaisījumi. Starp citu, asinis izkārnījumos ar vaskulīta vēdera formu ir ļoti izplatīts simptoms. Smagos gadījumos attīstās zarnu asiņošana, kas izraisa strauju asinsspiediena pazemināšanos un kolapsu.
Kā slimība progresē dažādos vecumos
Slimības gaitas atšķirības bērniem un pieaugušajiem slēpjas tās attīstībā. Pieaugušajiem klīniskais attēls ir "izplūdis". Šī iemesla dēļ sākuma stadijā hemorāģiskā vaskulīta diagnoze ir sarežģīta, jo simptomi nav pilnībā izpausties. Pacienta vispārējā pašsajūta praktiski necieš.
Bērniem mazo asinsvadu patoloģija sākas akūti. Vaskulīts bērniem līdz 6 gadu vecumam attīstās strauji, ko pavada drudzis, drebuļi un vājums. Tajā pašā laikā pusei klīnisko gadījumu jebkura vecuma pacientiem tiek novērots vēdera sindroms, ko pavada dispepsijas traucējumi (slikta dūša, vemšana, šķidri izkārnījumi ar asins svītrām). Ja patoloģiskajā procesā ir iesaistītas nieres, pacientu urīna analīzēs tiek konstatēta olb altumvielu klātbūtne, iespējama hematūrija. Ar novēlotu ārstēšanu nieru bojājumi izraisa hroniska difūza glomerulonefrīta attīstību, kam seko hroniskas nieru mazspējas veidošanās.
Slimības komplikācijas
Nav vērts atlikt hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanu. Iespējamās šīs slimības komplikācijas ir:
- zarnu obstrukcija;
- pankreatīts;
- kuņģa un zarnu čūlu perforācija;
- peritonīts;
- mērena anēmija;
- DIC ar trombocitopēniju;
- tromboze;
- subtotāls vai kopējais sirdslēkmes skaits;
- neirīts;
- smadzeņu darbības traucējumi.
Līdzīgas hemorāģiskā vaskulīta sekasir iespējamas tikai slimības simptomu ignorēšanas un novēlotas medicīniskās palīdzības meklēšanas gadījumā. Tāpēc ir svarīgi sākt terapiju pēc iespējas ātrāk. Galu galā nevienam nav noslēpums, ka jebkuru slimību ir daudz vieglāk uzveikt tās sākuma stadijā. Nav iespējams pašārstēties un ķerties pie nekontrolētas zāļu vai tradicionālās medicīnas uzņemšanas. Zāles drīkst izrakstīt tikai kvalificēts speciālists pēc visaptverošas izmeklēšanas un diagnozes noteikšanas.
Diagnostikas procedūras
Hemorāģisko vaskulītu ārstē reimatologs. Sarežģītas slimības gaitas un iekšējo orgānu bojājumu gadījumā būs nepieciešama arī augsti specializētu speciālistu konsultācija - dermatologa, gastroenterologa, neirologa, nefrologa, kardiologa un pulmonologa.
Aizdomām par pacientu ar hemorāģisko vaskulītu, ārstam jāveic pārbaude, jāapkopo anamnēze, jāizraksta laboratoriskie un instrumentālie pētījumi. Ekspertu atzinumi palīdzēs iegūt objektīvu priekšstatu par slimību un uzsākt atbilstošu terapiju.
Galvenās hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas metodes mūsdienās ir:
- koagulogramma;
- A un G klases imūnglobulīnu (pirmais indikators vaskulīta gadījumā ir palielināts, bet otrais samazināts), krioglobulīnu un citu antivielu klātbūtnes analīze;
- pārbaude cirkulējošo imūnkompleksu noteikšanai;
- bioķīmiskā asins analīze;
- vispārēja (detalizēta) asins analīze (parpar pamatu tiek ņemti leikocītu formulas rādītāji).
Pēc precīzas diagnozes noteikšanas viņi sāk izstrādāt ārstēšanas shēmu.
Ārstēšanas iezīmes
Hemorāģiskais vaskulīts, kas izpaužas vieglā ādas-locītavu formā, prasa ambulatoro zāļu terapiju, stingri ievērojot gultas režīmu un diētu, kas pilnībā izslēdz dzīvnieku olb altumvielu un obligāto alergēnu lietošanu. Kapillarotoksikozei akūtā periodā nepieciešama hospitalizācija un pastāvīga medicīniskā uzraudzība, un, ja patoloģiskajā procesā ir iesaistīti iekšējie orgāni, spēcīgu zāļu lietošana noteiktās devās. Zāļu grupā, ko lieto attiecīgās slimības (hemorāģiskā vaskulīta) ārstēšanai, ietilpst šādas zāles:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Tos ievada intravenozi ar pilienu palīdzību. Turklāt subkutānām vai parenterālām injekcijām tiek parakstīts "Heparīns", kas pakāpeniski tiek atcelts, samazinot devu.
- Fibrinolīzes aktivatori (nikotīnskābi saturošas zāles).
- Steroīdi (iespējama plazmaferēze).
- Citostati ("azatioprīns" vai "ciklofosfamīds").
Šīs slimības ārstēšanas ilgums bērniem un pieaugušajiem lielā mērā ir atkarīgs no tās smaguma pakāpes un klīniskās formas. Parasti pilnai terapijai ir nepieciešami 2-3 mēneši vieglam kursam, līdz sešiem mēnešiem vidēji smagam kursam un apmēram 12 mēneši smagam, ko pavada recidīvi un nefrīts.
Saskaņā ar ICD-10 kodiem hemorāģiskais vaskulīts ir vienā grupā ar alerģisko un reimatisko purpuru. Šo slimību ārstēšanu sarežģī arī efektīvu medikamentu trūkums, kas tieši nomāc patoloģisko procesu neatkarīgi no tā atrašanās vietas.
Vaskulīta uzturs
Lai novērstu papildu ādas sensibilizāciju, diēta ir ārkārtīgi svarīga. Ar hemorāģisko vaskulītu no uztura būs pilnībā jāizslēdz ekstrakcijas vielas un visi produkti, kurus organisms grūti panes. Ir aizliegti arī iespējamie alergēni (šokolāde, kafija, medus, rieksti, citrusaugļi, zemenes, olas, konservi).
Vēdera un nieru sindromu gadījumā diētu izvēlas ārstējošais ārsts, ņemot vērā individuālās klīniskās rekomendācijas. Ar nefrītu sarežģītu hemorāģisko vaskulītu ieteicams ievērot diētu Nr.7 (tās īpatnība ir sāls un dzīvnieku izcelsmes produktu nepieļaujamība).
Kādas ir atveseļošanās iespējas
Tūlīt jāatzīmē, ka ar hemorāģisko vaskulītu prognoze ir ļoti labvēlīga. Pacientiem ar šādu diagnozi letāls iznākums var rasties slimības akūtā fāzē gremošanas sistēmas komplikāciju dēļ (iekšēja asiņošana, invaginācija, zarnu infarkts). Atsevišķos gadījumos nāvi izraisa nieru mazspēja vai nopietni centrālās nervu sistēmas bojājumi.
