Mielodisplastiskais sindroms attiecas uz hematoloģisko patoloģiju grupu, ko izraisa vienas vai vairāku asins šūnu, piemēram, sarkano asins šūnu, trombocītu vai b alto asins šūnu, ražošanas traucējumi kaulu smadzenēs. Apskatīsim šo slimību sīkāk, noskaidrosim tās galvenos cēloņus, simptomus un uzzināsim, kāda ir ārstēšana.
Slimības apraksts
Mielodisplastiskais sindroms ietver diezgan plašu patoloģiju klāstu, apvienojot vienu patoģenētisku mehānismu, kas sastāv no displastisko izmaiņu kombinācijas citopēnijā un kaulu smadzenēs cirkulējošās asinīs. Katra no patoloģijām, ko pavada šī sindroma parādīšanās, palielina akūtas mieloleikozes risku.
Pēdējā laikā tāda parādība kā mielodisplastiskais sindroms (refraktāra anēmija) ir saņēmusi milzīgu zinātnisko darbu, jo faktiskais biežumsšīs slimības biežums ir ievērojami palielinājies, un vispārpieņemta efektīva terapija vēl nav izstrādāta. Turklāt eksperti atzīmē primārās patoloģijas formas saslimstības pieaugumu, kas var skart cilvēkus jaunībā, ko var izskaidrot ar būtisku vides situācijas pasliktināšanos mūsdienu pasaulē.
Jāatzīmē, ka galvenā riska grupa, kurā, visticamāk, ir mielodisplastiskā sindroma attīstība, galvenokārt ir gados vecāki pacienti. Bērnu vidū tas, iespējams, ir izņēmums no noteikuma, jo šāda stāvokļa agrīna noteikšana ir ārkārtīgi sarežģīta. Tālāk apsveriet galvenos šīs patoloģijas attīstības iemeslus.
Galvenie iemesli
Lielāko daļu sindroma piemēru var klasificēt kā idiopātisku etiopatoģenētisku formu, kurā nav iespējams precīzi noteikt tā attīstības galveno cēloni. Sekundārā mielodisplastiskā sindroma forma rodas tikai pacientiem ar onkoloģisku profilu, un tās veidošanās debija parasti notiek periodā pēc ķīmijterapijas lietošanas. Šajā pacientu kategorijā sindroms attīstās ārkārtīgi agresīvi, turklāt tas ir īpaši izturīgs pret zāļu terapiju. Medikamenti, ko izmanto onkoloģisko patoloģiju ārstēšanā, piemēram, ciklofosfamīds ar topotekānu, kaitīgi ietekmē genomu, tādējādi izraisot mielodisplastiskā sindroma (refleksas anēmijas) attīstību.
Irdiezgan plašs galveno riska cēloņu klāsts, kurus novēršot, būs iespējams izvairīties no patoloģijas veidošanās. Tie ietver smēķēšanu, pakļaujot jonizējošo starojumu, benzola tvaikus.
Lielākā daļa onkologu uzskata, ka šis sindroms kalpo par galveno fonu akūtas leikēmijas formas attīstībai. Refraktāra anēmija ir visizplatītākā šīs slimības forma, un daudzi eksperti praksē identificē šos jēdzienus. Galvenā atšķirība starp refraktāro anēmiju un standarta klasisko hemoglobīna koncentrācijas pazemināšanas variantu asinīs ir tāda, ka sindroma ar pārmērīgu blastu fona gadījumā pacienta kaulu smadzenēs var uzkrāties liels skaits tā saukto blastu šūnu., kas veido līdz pat trīsdesmit procentiem no kopējā šūnu sastāva.
Mielodisplastiskā sindroma patoģenēzes attīstībā liela nozīme ir šūnu ražošanas efektivitātei kaulu smadzenēs. Organisku, morfoloģisku izmaiņu rezultātā kaulu smadzenēs pacientu organismā var veidoties ekstramedulārās hematopoēzes formas kompensējošie mehānismi. Līdzīgu parādību pavada papildus hepatosplenomegālija.
Sekundārā mielodisplastiskā sindroma patoģenētiskais pamats ir traucēta proliferācija, asins šūnu nobriešana kaulu smadzenēs, kā rezultātā veidojas ievērojams skaits blastu ķermeņu, kuriem ir pilnīgi visas ļaundabīgo audzēju pazīmes.
Riska faktori
Kgalvenie sindroma riska faktori ir:
- Piederība vīriešu dzimumam.
- Ar b altu ādas krāsu.
- Pacientam ir pāri sešdesmit.
- Pirmsslimības ķīmijterapija kopā ar starojumu.
- Noteiktu ķīmisko vielu ietekme. Piemērs ir tabakas dūmi kopā ar pesticīdiem, šķīdinātājiem.
- Dažādu smago metālu, piemēram, dzīvsudraba ar svinu, iedarbība uz ķermeni.
Tālāk uzzināsim, kā šī slimība var izpausties un kādi ir tās galvenie simptomi.
Kādas ir galvenās sindroma izpausmes?
Iespējamās mielodisplastiskā sindroma izpausmes ar pārmērīgu blastu skaitu, pirmkārt, var būt vājums un elpas trūkums. Slimības sākuma stadijā šis sindroms bieži vien klīniski neizpaužas. Dažreiz gadās, ka tas tiek diagnosticēts nejauši ikdienas laboratoriskās asins analīzes laikā. Līdzīgi simptomi var būt citu slimību dēļ. Gadījumā, ja persona atklāj kādu no šīm pazīmēm, viņam nekavējoties jākonsultējas ar ārstu:
- Elpas trūkums.
- Vājuma attīstība kopā ar noguruma sajūtu.
- Bālas ādas krāsas izskats.
- Zilumu veidošanās pat no nelieliem sasitumiem kopā ar pastiprinātu asiņošanu.
- Petehijas redzēšana - plakani, precīzi zilumi zem ādas adatas galviņas lielumā.
- Drudzis vai biežas infekcijasslimības.
Mielodisplastiskā sindroma simptomi
Sindroma klīniskā izpausme ir tieši atkarīga no mielopoēzes iesaistīšanās pakāpes. Šajā sakarā sākotnējā patoloģijas stadijā pacienti novēro asimptomātisku periodu, kas var ilgt diezgan ilgu laiku. Situācijās, kad mielodisplastiskais sindroms pacientiem rodas dominējoša anēmijas simptomu kompleksa dēļ, pacientiem rodas pastiprināts vājums ar izteiktu redzamas ādas bālumu, kā arī viņiem nav apetītes.
Paaugstināta nosliece uz infekcioza rakstura slimībām norāda uz neitropēnijas attīstību. Turklāt šai pacientu grupai ir paaugstināts iekaisuma komplikāciju attīstības risks. Tiesa, sindroma trombocitopēniskā sastāvdaļa, kas var izpausties hemorāģiskā simptomu kompleksa parādīšanā pastiprinātas asiņošanas veidā, ir vissmagākais pacientu labsajūtu ietekmējošais faktors. Var būt arī biežas deguna asiņošanas epizodes ar petehiālu izsitumu elementu veidošanos uz ādas.
Mielodisplastiskā sindroma (refraktāras anēmijas) kvalitatīvā diagnostikā ar pārmērīgu blastu skaitu jāietver klīnisko izpausmju intensitātes novērtējums, kā arī šūnu sastāva rādītāju izmaiņas ne tikai perifēro asiņu, bet arī kaulu smadzeņu sastāvā. aspirēt. Atklājot tādas pazīmes kā refraktāra anēmija, leikocitopēnija vai trombocitopēnija, kā arī visu šo traucējumu kombinācijājāuzskata, ka vecākiem pacientiem ir sindroms.
Refraktārajai anēmijai raksturīga kombinācija ar anizocitozi, turklāt ar makrocitozi, kas var izpausties kā eritrocītu sērijas vidējā šūnu tilpuma palielināšanās. Ir svarīgi atzīmēt, ka trombocitopēnija uz mielodisplastiskā sindroma fona visbiežāk nesasniedz kritisko vērtību, tomēr to var pavadīt trombocītu šūnu lieluma izmaiņas. Pēdējais notiks to granularitātes samazināšanās veidā. Nav nepieciešams novērot leikocītu skaita samazināšanos. Visspecifiskākais kritērijs ir leikocītu plazmas granularitātes izmaiņas ar pseidopelgera šūnu klātbūtni. Monocītu asins šūnu koncentrācijas palielināšanās liecinās par labu hroniskas mielomonocītu tipa leikēmijas attīstībai.
Augstas precizitātes diagnostikas paņēmiens, kam ir gandrīz simts procentu uzticamība, ir imūnfenotipēšana kopā ar kaulu smadzeņu aspirāta citoķīmisko analīzi, kas ļauj noteikt konkrētus enzīmus. Jāņem vērā, ka šādi fermenti ir raksturīgi tikai blastu šūnām.
Apskatīsim mielodisplastiskā sindroma klasifikāciju.
Slimību klasifikācija
Mūsdienu medicīnā izšķir šādus sindroma veidus:
- Refraktāras anēmijas attīstība. Šī slimības forma var saglabāties vairāk nekā sešus mēnešus. Šajā gadījumā, analizējot pacienta asinis, tiks parādīti blastibūt prom vai notikt vienā secībā. Kaulu smadzenēs, kā likums, novēro eritroīdo displāziju.
- Ugunsizturīgas anēmijas attīstība ar sideroblastiem. Šī patoloģijas forma var saglabāties arī ilgāk par sešiem mēnešiem. Pacienta asins analīzē nebūs blastu. Ir arī eritroīdā displāzija kaulu smadzenēs.
- Refraktāras citopēnijas attīstība ar multilineāru displāziju. Pacienta asins analīzē Auera ķermeņa parasti nav. Kas attiecas uz sprādzieniem, tie arī nav sastopami vai notiek atsevišķos gadījumos. Pancitopēniju var novērot, palielinoties monocītu skaitam. Kaulu smadzenēs displāzijas izmaiņas būs mazākas par desmit procentiem, nav Auera ķermeņu.
- Refraktāras anēmijas attīstība ar ievērojamu blastu pārpalikumu-1. Pacienta asinīs nav Auera ķermeņu, un sprādzieni veido vairāk nekā piecus procentus. Paralēli tam tiek novērota citopēnija, palielinoties monocītu skaitam. Šajā gadījumā kaulu smadzenēs tiks novērota vienas vai vairāku šūnu līniju displāzija, nav Auera ķermeņu.
- Ugunsizturīgas anēmijas attīstība ar pārmērīgu blastu skaitu-2. Pacienta asinīs tiek novērots kopējā monocītu skaita pieaugums, kā arī citopēnija. Sprādzieni veido līdz deviņpadsmit procentiem; Auera ķermeņus var atklāt. Kaulu smadzenēs, kā likums, vienlaikus ir vienas vai vairāku šūnu līniju displāzija.
- Neklasificējama mielodisplastiskā sindroma veidošanās. Citopēnija tiek novērota pacienta asinīs un blasti viņu asinīsrindu nav vai tās notiek vienā pasūtījumā. Auera ķermeņi nav. Kaulu smadzenēs var novērot vienas megakariocītu līnijas displāziju.
- Mielodisplastiskā sindroma attīstība, kas saistīta ar izolētu dzēšanu. Asins analīzēs tiks novērota anēmija, un blasti veidos vairāk nekā piecus procentus, nav izslēgta trombocitoze.
Diagnoze
Slimības diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz laboratorijas datiem. Pētījuma ietvaros pacientam tiek piešķirtas šādas procedūras:
- Perifēro asiņu pārbaude.
- Kaulu smadzeņu biopsija, kam seko citoloģija.
- Citoķīmiskā, citoģenētiskā testa nokārtošana.
Perifēro asiņu analīzes ietvaros cilvēkiem, kuri cieš no patoloģijas, parasti tiek konstatēta pancitopēnija, retāk var konstatēt vienas līnijas citopēniju. Starp deviņdesmit procentiem pacientu ārsti novēro normocītu vai makrocītu anēmiju. Sešdesmit procentiem pacientu ir neitropēnija ar leikopēniju. Cita starpā lielākajā daļā pacientu ārsti atzīmē trombocitopēnijas klātbūtni. Kāda vēl ir mielodisplastiskā sindroma diagnoze?
Kaulu smadzeņu izmeklēšanas ietvaros kopējais šūnu skaits parasti ir normāls vai paaugstināts. Jau agrīnā stadijā ārsti var atklāt diseritropoēzes pazīmes. Blastu saturs ir tieši atkarīgs no sindroma veida, tāpēc to skaits var būt normāls vai palielināts. Nākotnē ārsti novērodisgranulocitopoēze ar dismegakariocitopoēzi. Dažiem pacientiem displāzijas pazīmes kaulu smadzenēs ir ļoti vieglas. Citoģenētiskā pētījuma ietvaros gandrīz visiem pacientiem tiek diagnosticēti hromosomu traucējumi. Tagad apsvērsim, kā šis sindroms tiek ārstēts.
Kā ir mielodisplastiskā sindroma ārstēšana?
Ārstēšana
Vēl nesen mielodisplastiskā sindroma ārstēšana bija tikai simptomātiska. Mūsdienās speciālisti izstrādā jaunas terapijas metodes, tomēr efektīva šīs slimību grupas ārstēšana joprojām ir viena no sarežģītākajām mūsdienu hematoloģijas problēmām. Līdz šim mielodisplastiskā sindroma prognoze galvenokārt ir atkarīga no slimības gaitas īpašībām, komplikāciju esamības vai neesamības. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.
Lēmumu pieņemšana par šīs patoloģijas pacientu ārstēšanas galvenās taktikas izvēli ir tieši atkarīga no laboratorisko izpausmju smaguma pakāpes. Hemorāģiskā sindroma simptomu neesamība, anēmija, augsts infekcijas komplikāciju attīstības risks ir pamats gaidāmās taktikas izvēlei attiecībā uz pacientu. Šādā situācijā ir norādīta tikai mielopoēzes laboratoriskā kritērija dinamiska novērošana.
Terapeitiskās tehnikas izmantošanu šī sindroma korekcijai var attaisnot tikai smagu klīnisku izpausmju gadījumos, kā arī ar paaugstinātu pārtapšanas leikēmijā risku. ATKā daļa no mielodisplastiskā sindroma ārstēšanas, parasti tiek izmantotas konservatīvas un ķirurģiskas metodes.
Visizplatītākā ir pavadošā aizstājterapija, kas ietver asins komponentu ievadīšanu eritrocītu masas vai trombokoncentrāta veidā intravenozi. Jāņem vērā, ka ilgstoša ārstēšana ar hemokomponenta lietošanu neizbēgami izraisīs pacienta organisma pārsātinājumu ar dzelzi, kas paaugstinātā koncentrācijā tikai toksiski iedarbojas uz jebkuriem orgāniem un struktūrām, kas, protams, izraisa pārkāpumu. to funkcijām. Ņemot vērā šo īpašību, asins pārliešana ir jāapvieno ar tādu zāļu lietošanu, kas saista dzelzi un veicina tā izvadīšanu. Piemēram, zāles "Desferal" lieto parenterāli 20 miligramus uz kilogramu pacienta svara kā daļu no mielodisplastiskā sindroma ķīmijterapijas.
Tādu vielu kā eritropoetīns un trombopoetīns parenterāli ievada papildu simptomātiskai terapijai, kas nekādā veidā neietekmē pacienta kopējo paredzamo dzīves ilgumu. Tas savukārt kalpo kā prioritārs rādītājs šī sindroma ārstēšanas efektivitātei. Tādas parādības kā refraktāra anēmija kā viena no patoloģijas pazīmēm pacientiem ir imūnsupresīvas ārstēšanas pamatojums. Lai to izdarītu, izrakstiet "Lenalipomīdu" dienas devā 25 miligramus. Ar to mielodisplastiskā sindroma klīniskās vadlīnijas nebeidzas.
Zāles, kuru efektivitāte leikēmijas attīstības novēršanā uz slimības fona ir pierādīta ne reizi vien, ir Azacitidīns, tā lietošana tiek veikta pēc noteiktas shēmas. Pirmais ārstēšanas kurss ir septiņas dienas, kura laikā pacientam intravenozi ievada azacitidīnu 75 miligramu dienas devā. Turpmākā terapijas cikla laikā dienas deva ir 100 miligrami. Ārstēšanas kursu daudzveidība ir viena nedēļa katru mēnesi. Jāatzīmē, ka "Azacitidīna" lietošanas ietekme var būt ļoti intensīva. Šajā sakarā pirms katras zāļu lietošanas ir jāveic klīnisks asins analīzes pētījums.
Pēc zāļu ievadīšanas jāveic hematoloģisko izmaiņu novērtēšana. Kategoriska kontrindikācija "Azacitidīna" lietošanai ir smagu aknu un nieru organisko patoloģiju klātbūtne pacientiem, jo šīs farmakoloģiskās grupas zāles tiek uzskatītas par ļoti hepatotoksiskiem. Ņemot vērā, ka vielmaiņas produkti "Azacitidīna" sadalīšanās ietvaros tiek izvadīti caur nieru ekskrēcijas funkcijām, tiek veidoti apstākļi šo struktūru toksiskajam bojājumam. Šajā sakarā zāļu lietošana jāveic stingri dinamiskā kreatinīna un urīnvielas vērtību kontrolē, šie rādītāji ir galvenie nieru mazspējas marķieri.
Stingri jāievēro ieteikumi par mielodisplastisko sindromu.
Neskatoties uz medicīniskās korekcijas izmantošanas pozitīvo ietekmi, vienīgā saprātīgā terapija, kasļauj deviņdesmit piecos procentos gadījumu sasniegt pilnīgu remisiju, tiek atbalstīta cilmes hematopoētisko šūnu substrātu alogēna transplantācija, tomēr šo metodi praktizē pacientu kategorijā, kas nav vecāki par piecdesmit pieciem gadiem. Diemžēl šis faktors ierobežo šīs tehnikas izmantošanu.
Šādi ierobežojumi ir saistīti ar to, ka vecumdienās cilvēkiem ir ārkārtīgi grūti panest ķīmijterapiju, kas jāveic kā daļa no pacientu sagatavošanas transplantācijai. Turklāt jāņem vērā, ka desmit procentos gadījumu pēc transplantācijas var attīstīties transplantāta atgrūšana, kas pacientam izraisīs dzīvībai bīstamu stāvokli. Pēdējā laikā diezgan veiksmīgi tiek izmantota cilmes šūnu transplantācija, kuras tiek ņemtas nevis no kaulu smadzenēm, bet tieši no cirkulējošām perifērajām asinīm.
Diēta mielodisplastiskā sindroma ārstēšanai
Šajā gadījumā būs jāvadās pēc tabulas Nr.15. Neitropēniskiem pacientiem nav ieteicams ievērot kādu konkrētu diētu.
15. tabulas diētai ir līdzsvarots fizioloģiskais un enerģētiskais sastāvs. Dienas kaloriju patēriņš aptuveni 2600-3100 kcal ir cilvēka, kurš nenodarbojas ar fizisku darbu, patēriņa rādītājs. Patērētā pārtika ar kopējo svaru ne vairāk kā trīs kg dienā, šķidrums - 1,5-2,0 litri dienā. Uz šīs diētas fona ir jālieto vitamīnu kompleksi, jālieto daudz dārzeņu un augļu.
Tabula Nr.15 tika izstrādāta praktiski veseliem cilvēkiem bez hroniskām kuņģa-zarnu trakta patoloģijām. Apstākļosslimnīcu vai sanatoriju izmanto atveseļošanās periodā pēc slimības vai, lai vienmērīgi pārietu no citām diētām uz parastu uzturu.
Mielodisplastiskā sindroma ārstēšana ar tautas līdzekļiem nebūs efektīva. Var izmantot kā palīglīdzekli.
Zemas intensitātes ārstēšanas nodrošināšana
Atbalstošā aprūpe ir ārkārtīgi svarīga šīs slimības terapijas sastāvdaļa, un tajā tiek ņemts vērā pacientu vecums. Šāda ārstēšana ietver simptomātisku terapiju, kuras mērķis ir uzturēt normālu trombocītu, leikocītu un eritrocītu līmeni. Šī terapija galvenokārt ir paredzēta, lai uzlabotu šādu pacientu dzīves kvalitāti un pagarinātu tās ilgumu.
- RBC pārliešana tiek veikta, lai apturētu anēmisko sindromu. Ja nepieciešamas vairākas transfūzijas, pastāv dzelzs pārslodzes risks, kam nepieciešama helātu terapija.
- Lai novērstu asiņošanu, ir nepieciešama trombocītu pārliešanas procedūra mielodisplastiskā sindroma gadījumā ar pārmērīgu blastu skaitu. Parasti šis process neizraisa komplikācijas.
- Ir tā saucamais hematopoētiskais augšanas faktors, kas ietver stimulāciju ar olb altumvielām, kas veicina asins šūnu attīstību, to izmantošana ļauj samazināt nepieciešamību pēc aizstājējtransfūzijas. Tiesa, daudzi pacienti ar šo sindromu nereaģē uz augšanas faktoriem.
Kāda ir mielodisplastiskā sindroma invaliditātes grupa? Tas kļūst slavenspēc medicīniskās un sociālās pārbaudes.
Kāda ir pacientu prognoze
Būtībā prognoze noteiktam patoloģijas veidam ir tieši atkarīga no šīs slimības gaitas patoģenētiskajiem variantiem, kā arī no smagu komplikāciju esamības vai neesamības.
Pēdējie zinātniskie pētījumi hematoloģijas jomā ir saistīti ar parametru izstrādi mielodisplastiskā sindroma prognozes novērtēšanai. Ikdienas praksē hematologi izmanto starptautisko IPSS klasifikāciju. Saskaņā ar pēdējo ir trīs galvenās riska kategorijas: zems, vidējs un augsts.
Galvenais parametrs, novērtējot mielodisplastiskā sindroma prognozi, ir blastu šūnu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs. Tiek novērtēts arī hromosomu anomālijas profils ar faktisko citopēnijas smagumu. Vislabvēlīgākā slimības gaita vērojama pacientiem, kuriem pēc IPSS klasifikācijas ir nulle punktu. Kas attiecas uz vidējo paredzamo mūža ilgumu augsta riska klātbūtnē saskaņā ar šo klasifikāciju, tas nav ilgāks par sešiem mēnešiem.
Kad tiek noteikta mielodisplastiskā sindroma diagnoze, uzreiz rodas jautājums, kurš ārsts palīdzēs. Ja ir patoloģijas rašanās vai ir aizdomas par to, ir ārkārtīgi svarīgi nekavējoties meklēt padomu pie speciālistiem, piemēram, hematologa un asins transfuziologa. Konsultāciju sniegs arī imunologs ar onkologu.
