Horeja ir nervu sistēmas patoloģija. Tas pieder pie hiperkinēzes formām. Slimību pavada problēmas ar smadzeņu subkortikālajiem mezgliem. To var atpazīt pēc raksturīgām pazīmēm: epizodiski, bezmērķīgi, haotiski raustījumi rokās un kājās, dažreiz arī rumpī. Vēlākajos posmos ir garīgi un intelektuāli traucējumi, koordinācijas un pašapkalpošanās problēmas. Bērniem horeju bieži sajauc ar normālu paaugstinātu aktivitāti. Patiesībā, pie pirmajām patoloģijas izpausmēm, jums ir jāmeklē kvalificēta palīdzība.
Jēdziens "horeja"
Termins tiek lietots divos gadījumos. Tas var apzīmēt neatkarīgas slimības, kas pieder šai grupai (piemēram, mazo horeju vai Hantingtona horeju). To lieto arī, lai aprakstītu dažus sindromus, kas rodas dažādu slimību gadījumā. Pats vārds "chorea" ir pārņemts no grieķu valodas, kur tas apzīmē noteiktu dejas veidu. Tas izskaidro pirmos slimības simptomus, kasizpaužas pēkšņās, nekoordinētās, saraustītās, straujās stumbra un ekstremitāšu kustībās. Pacienta uzvedība patiešām ir kā piespiedu, nesakārtota deja. Kādreiz horeju sauca par "Svētā Vīta deju". Šis vārds ir saistīts ar senu ticējumu par svēto Vitu, kurš aktīvi izplatīja kristietību, par ko viņu spīdzināja romiešu karavīri. Pēc viņa nāves populāra kļuva leģenda, ka, ja kāds viņa dzimšanas dienā pie kapa dejos aktīvi, viņš saņems možuma un enerģijas lādiņu uz visu gadu.
Iemesli
Slimības cēloņi var būt dažādi, taču visbiežāk horeju izraisa iedzimti faktori vai ģenētiski traucējumi.
Retāk sastopama horeja, ko izraisa infekcijas slimības, piemēram, tuberkulozais meningīts, vīrusu encefalīts, neirosifiliss, borelioze, garais klepus. Horejas rašanos var saistīt arī ar vielmaiņas traucējumiem (ja ir Fābri slimība, hiperglikēmija, hipertireoze vai Vilsona-Konovalova slimība), intoksikācijām (saindēšanās ar perorālajiem kontracepcijas līdzekļiem, dzīvsudrabu, litiju, digoksīnu, antipsihotiskiem līdzekļiem, levodopu), autoimūnām patoloģijām (t. kā antifosfolipīdu sindroms, sistēmiskā sarkanā vilkēde, multiplā skleroze). Starp cēloņiem, kas provocē slimības sākšanos, ārsti nosauc arī smadzeņu struktūras bojājumus. Tie ietver audzēju veidojumus, hipoksisku encefalopātiju, galvaskausa smadzeņu bojājumus, insultus.
Kopējās pazīmes
Horeja ir slimība, kas izpaužas nejaušās, haotiskās, īslaicīgās ķermeņa kustībās. Dažos gadījumos šīs kustības var uztvert kā normālas, adekvātas, raksturīgas veselam cilvēkam, ko kaut kas satrauc. Citos tās atgādina emocionālu, nevaldāmu deju. Raustīšanās raustīšanās var būt vienpusēja vai divpusēja, taču tām nav nekādas sinhronitātes.
Atkarībā no tā, kāda patoloģijas forma tiek atklāta, ir horejas izpausmes. Ja cilvēkam ir nedaudz izteikta horeiskā hiperkinēze, tad viņa uzvedībā ir vērojama viegla motoriska trauksme, ko pavada motora atslābums, paaugstināta emocionalitāte, dažas blēņas, nervozas kustības, neadekvāti žesti.
Skaidri izteiktas horejas formas izpaužas savdabīgu "velna uz auklas" kustību veidā. Izteikta horejas hiperkinēzes forma izkropļo staigāšanas kustības, runu un sejas izteiksmes. Pacienta gaita ir ne tikai dīvaina, bet arī zināmā mērā "klauniska". Horeja, kuras simptomi ir ārkārtīgi smagi, vispār neļauj kustēties. Pacienti ar smagu patoloģijas formu ir atkarīgi no savas vides, jo ikdienā nevar pārvietoties un pilnībā sevi apkalpot.
Hantingtona horeja
Šī patoloģija vairumā gadījumu izpaužas vecumā no 35 līdz 45 gadiem. Horeja, kuras simptomi papildus tipiskajai hiperkinēzei ir arī personības traucējumi un demence (pazemināts intelekts), attīstās pakāpeniski, dažreiz pat grūti izsekot brīdim, kad tā sākās.parādīties. Pirmās vardarbīgās kustības, kā likums, notiek uz sejas. Tos var sajaukt ar nejaušiem motora automātismiem (tā ir mēles izbāzšana, pieres raukšana, lūpu laizīšana, mutes atvēršana). Slimības progresēšana izpaužas kā stumbra un ekstremitāšu hiperkinēzes attīstība. Smago formu raksturo runas, atmiņas, rīšanas procesu, pašapkalpošanās līmeņa pasliktināšanās un beidzas ar demenci. Hantingtona horejas sākums ir garīgi traucējumi halucinācijas-paranoīdu, afektīvu un uzvedības traucējumu veidā.
Neiroakantocitoze
Pacienti ar neiroakantocitozi cieš ne tikai no horejas hiperkinēzes, bet arī no akantocitozes (izmainās sarkano asins šūnu forma). Šīs patoloģijas atšķirīga iezīme ir atrofija (augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums). Starp citām slimības pazīmēm ir: mutes dobuma hiperkinēze ar košļājamām kustībām, lūpu raustīšanās, mēles izvirzījums un citas grimases. Ar neiroakantocitozi pacients neviļus iekož mēli, lūpas un vaigu iekšējo virsmu līdz asinīm. Demence un epilepsijas lēkmes ir šo slimību sarežģījoši faktori.
Leša-Nīhana slimība
Iedzimtas nervu sistēmas slimības neļauj cilvēkam dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Lesch-Nyhan slimība arī pieder pie šādām patoloģijām. Galvenais patoloģijas attīstības iemesls ir iedzimts hipoksantīna-guanīna fosforiboziltransferāzes deficīts. Šo horeju bērniem pavada nopietni nervu darbības traucējumisistēmas. Arī patoloģija provocē palielinātu urīnskābes veidošanos.
No pirmajiem dzīves mēnešiem bērnam ir attīstības kavēšanās. Ekstremitāšu stingrība izpaužas no trešā mēneša. No otrā dzīves gada mazulim ir sejas grimases, kuras pavada piramīdveida trakta bojājumu pazīmes un garīga atpalicība. Mazs bērns var fiziski nodarīt sev kaitējumu, sakožot lūpas vai pirkstos.
Labdabīga horeja
Labdabīga horeja bērniem parādās zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā. Patoloģija attiecas uz iedzimtām slimībām. Ģeneralizēta hiperkinēze šīs slimības gadījumā atkāpjas tikai tad, kad bērns guļ. Šāda veida patoloģija atšķiras no Hantingtona horejas ar neprogresējošu gaitu un normālu intelekta attīstību. Vecākā vecumā ar labdabīgu horeju var panākt hiperkinēzes samazināšanos, ja savlaicīgi vērsieties medicīnas iestādē.
Sekundārās horejas formas
Divas visbiežāk sastopamās sekundārās patoloģijas formas ir: neliela horeja un grūtnieču horeja.
Pirmo sauc arī par Sidenhemas horeju. Streptokoku infekcijas vai reimatisma paasinājumi var provocēt tās rašanos. Maigajai formai raksturīgas pārspīlētas grimases, izteiksmīgi žesti un atturētas kustības. Sarežģītākas horejas hiperkinēzes formas izpaužas tā, ka pacientam ir grūti kustēties, normāli runāt, pat elpot. Ar slimību ir arī “toniski” ceļa un “saldēšanas” refleksi, emocionāli un afektīvi traucējumi, muskuļuhipertensija.
Grūtniecēm horeja ir slimība, kas nāk no bērnības. Tas ir, tās sievietes, kuras bērnībā saskārās ar nelielu horeju, ietilpst riska zonā. Patoloģija var izpausties pirmās grūtniecības laikā 2-5 mēnešus. Ar turpmāko "interesantās" situācijas gaitu var rasties arī horeja. Ārstēšana šādos gadījumos tiek veikta reti, jo slimība izzūd pati pēc aborta vai pēc dzemdībām.
Reimatiskā horeja
Slimības sākums notiek uz saasināta reimatisma vai endokardīta fona, ko pavada sirds vārstuļu bojājumi. Daudzi slimības gadījumi nav saistīti ar šo faktoru, un slimība izpaužas pati par sevi.
Reimatiskā horeja visbiežāk skar bērnus vecumā no 6 līdz 15 gadiem. Meitenēm patoloģija ir biežāka. Pirmajā posmā slimība var neradīt bažas, jo simptomi aprobežojas ar grimasēm, un vecāki to uztver kā joku. Process turpinās ar nelielām patvaļīgām ekstremitāšu kustībām, sākot no pirkstu galiem un pakāpeniski izplatoties pa visu ķermeni. Pēc nedēļas sākas izpausmes periods, kad bērna kustības kļūst ātras un slaucošas. Šis stāvoklis neļauj mazulim turpināt parastās darbības, tas ir, ēst, staigāt, rakstīt.
Reimatiskā horeja izkropļo bērna seju ar tūkstošiem grimasu. Smagas slimības formas neļauj pacientam stāvēt, norīt, runāt, kamēr ķermenis nepārtraukti kustas. Ja tiek diagnosticēta horeja,ārstēšana jāveic uzmanīgi un steidzami.
Diagnoze
Aizdomas par horeju rodas no dīvainas cilvēka uzvedības. Iepriekšējas pārbaudes laikā ārstam ir jārunā ar pacientu vai viņa radiniekiem. Īpaši svarīgi ir noskaidrot, vai kādam citam ģimenē nav bijusi šī slimība, cik sen parādījās horejas simptomi, vai pacients lietojis medikamentus, bijušas iekaisīgas kaites. Tālāk speciālistam jānovērtē piespiedu kustības. Ir arī nepieciešams diagnosticēt un aprakstīt slimības, kas var pavadīt horeju un izraisīt nopietnas intelektuālas novirzes. Šādu slimību simptomi ne vienmēr parādās. Dažreiz, lai atklātu šādu patoloģiju agrīnā stadijā, tiek veikta vesela virkne izmeklējumu. Asins analīze parādīs vara līmeni asinīs un iekaisuma reakciju pazīmju esamību vai neesamību. Papildus tiek veikta datortomogrāfija, magnētiskā rezonanse, elektroencefalogrāfija.
Ārstēšana
Horeja ir patoloģija, kas neļauj pacientam vadīt normālu, pilnvērtīgu dzīvesveidu, tāpēc tās ārstēšanai jābūt savlaicīgai un visaptverošai. Ārstēšanas taktika ir tieši atkarīga no slimības cēloņiem. Piemēram, Vilsona-Konovalova slimības gadījumā pacientam tiek nozīmētas diētas ar minimālu vara saturu un zāles, kuru darbības mērķis ir samazināt tā uzsūkšanos.
Hantingtona horejas gadījumā tiek nozīmēti antipsihotiskie līdzekļi un trankvilizatori ar benzodiazepīnu. Ja horejako izraisa hroniska smadzeņu asinsapgādes nepietiekamība, tad nepieciešamas zāles, kas samazina asinsspiediena līmeni. Ar vaskulītu tiek veikta hormonāla ārstēšana. Ja parādās ļoti vispārēji simptomi, ārstēšanai jābūt visaptverošai.
Ir iespējams samazināt patvaļīgo kustību intensitāti ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, kad tiek iznīcināti talāma ventrolaterālie kodoli. Ar horeju jālieto zāles, kas uzlabo smadzeņu darbību un uzturu, kā arī B vitamīni.
