Optiskā nerva atrofija jeb optiskā neiropātija ir daļēja vai pilnīga to nervu šķiedru darbības pārtraukšana, kas pārraida vizuālo kairinājumu no tīklenes uz smadzenēm. Tas parasti izraisa ievērojamu redzes samazināšanos vai absolūtu zudumu, kā arī redzes lauka sašaurināšanos, krāsu redzes traucējumus un ONH blanšēšanu.
Diagnozi var veikt, identificējot specifiskas slimības pazīmes, izmantojot tādas metodes kā oftalmoskopija, perimetrija, krāsu pārbaude, redzes asums, kraniogrāfija, smadzeņu CT un MRI, acs B skenēšanas ultraskaņa, tīklenes angiogrāfija, vizuālais EP un citi
Redzes nerva daļējas atrofijas gadījumā ārstēšanai jābūt vērstai uz to, lai novērstu cēloni, kas izraisīja šo komplikāciju.
Patoloģijas apraksts
Redzes nerva slimības oftalmoloģijā rodas 1-2% gadījumu; no tiem no20 līdz 25% parasti noved pie pilnīgas redzes nervu atrofijas un līdz ar to līdz neārstējamam aklumam. Patomorfoloģiskās izmaiņas šīs slimības klātbūtnē raksturo gangliju šūnu, kas atrodas tīklenē, iznīcināšana ar to glia-saistaudu maiņu, nerva kapilāru tīkla iznīcināšana un retināšana. Slimību var izraisīt daudzas citas kaites, kas rodas ar iekaisumu, saspiešanu, pietūkumu, īpašu nervu šķiedru bojājumiem un acs ābola asinsvadu traucējumiem.
Patoloģijas cēloņi
Faktori, kas izraisa redzes nerva atrofiju (saskaņā ar SSK-10 kodu H47.2) - acu slimības, CNS bojājumi, mehāniski bojājumi, intoksikācija, infekcijas vai autoimūnas slimības u.c.
Redzes nerva atrofijas draudi var būt tieši saistīti ar dažādiem audzējiem un acs orbītas slimībām: redzes nervu meningiomu un gliomu, neirinomu, neirofibromu, primāro orbitālo vēzi, osteosarkomu, lokālu orbitālo vaskulītu, sarkoidozi utt.
Starp slimībām, kas sastopamas centrālajā nervu sistēmā, galvenā loma ir dažādiem hipofīzes un galvaskausa dobuma audzējiem, redzes kiasma zonu saspiešanainervi (hiasms), strutojoši-iekaisuma slimības (abscesi, encefalīts, meningīts), skleroze, galvaskausa traumas un sejas zonas bojājumi, ko pavada redzes nervu bojājumi.
Kādi vēl ir redzes nerva atrofijas cēloņi?
Bieži gadās, ka pirms patoloģijas attīstās hipertensija, beriberi, ateroskleroze, kā arī ilgstoša badošanās vai organisma intoksikācija (saindēšanās ar alkoholu, bojājumi ar lielu nikotīna, hlorofosa, ārstniecisko vielu devu devu), smags asins zudums, piemēram, ar dzemdes vai kuņģa-zarnu trakta slimībām, cukura diabētu, anēmiju. Vai ir iespējams izārstēt redzes nerva atrofiju? Noskaidrosim.
Deģeneratīvs process, kas attīstās redzes nervā, var būt saistīts ar antifosfolipīdu sindromu, sistēmisku sarkano vilkēdi, Vēgenera granulomatozi, Takajasu slimību, Hortona slimību.
Dažos gadījumos šī patoloģija attīstās kā smagu bakteriālu vai vīrusu vai parazītu infekciju komplikācija.
Iedzimta redzes nerva atrofija tiek novērota akrocefālijas (torņveida galvaskausa), mikro- un makrocefālijas, galvaskausa un sejas disostožu (Krūzona slimības), iedzimta sindroma gadījumā. 30% no visiem novērojumiem šīs slimības etioloģija paliek neskaidra.
Klasifikācija
Redzes nervu atrofija var būt iedzimta un nepārmantota (iegūta). Šīs patoloģijas iedzimtās formas ir autosomāli diminants, autosomāli recesīvs un mitohondriāls. Autosomāli dominējošās formas var būt smagas vai vieglas, dažreiz slimības gaita tiek apvienota ar kurlumu. Autosomāli recesīvie redzes nervu atrofijas veidi rodas pacientiem ar Veras, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rozenberg-Chattorian, Jensen un citiem sindromu. Mitohondriju tipa patoloģija tiek novērota ar noteiktām mitohondriju DNS mutācijām un ir ko pavada Lēbera slimība.
Iegūtās redzes nerva atrofijas formas bērniem un pieaugušajiem atkarībā no dažādiem faktoriem var būt primāras, sekundāras un glaukomatozas.
Primārā un sekundārā forma
Atrofijas primārās formas attīstības shēma ir saistīta ar perifēro neironu saspiešanu redzes ceļā. ONH nemainās, un tās robežas saglabā skaidrību.
Nervu atrofijas sekundāro formu patoģenēzē tiek novērots redzes diska pietūkums, ko izraisa patoloģiski procesi tīklenē, kā arī pašā redzes nervā. Nervu šķiedru aizstāšana ar neirogliju kļūst visizteiktākā; Redzes nerva diska diametrs palielinās un sākas robežu skaidrības zuduma process. Redzes nervu glaukomatozās atrofijas rašanos var izraisīt sklēras cribiformo plākšņu sabrukums ar regulāru acs iekšējā spiediena paaugstināšanos.
Krāsu formas maiņa
Redzes nervu disku krāsas maiņas veidā izšķir sākotnējo, daļēju (nepilnīgu) un pilnīgu redzes nerva atrofiju. Sākotnējo patoloģijas pakāpi var raksturot ar vieglu optiskā diska blanšēšanu arnormālas krāsas saglabāšana. Ar daļēju formu var novērot disku blanšēšanu atsevišķos segmentos. Pilnīgai atrofijai raksturīga visa nerva diska vienmērīga blanšēšana un retināšana, kā arī dažu asinsvadu sašaurināšanās fundusā.
Lokalizācija
Pēc lokalizācijas izšķir: augošā (ar tīklenes bojājumu) un lejupejošā (ar šķiedru bojājumiem) atrofiju; pēc lokalizācijas tiek atzīmēti arī vienpusēji un divpusēji; pēc attīstības pakāpes - stacionāra un progresējoša (nosaka oftalmologa novērošanas laikā dinamikā).
Patoloģiskā procesa simptomi
Galvenais redzes nerva atrofijas simptoms ir redzes asums, ko nevar koriģēt ar brillēm. Ar progresējošām šīs slimības formām redzes funkcijas samazināšanās var attīstīties no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem un parasti beidzas ar absolūtu aklumu. Daļējas atrofijas gadījumā patoloģiskās izmaiņas sasniedz noteiktas robežas, pēc kurām tās neattīstās. Tā rezultātā redze var tikt zaudēta tikai daļēji.
Redzes lauku sašaurināšana
Kad notiek šis patoloģiskais process, redzes traucējumi var izpausties kā koncentrisks redzes lauku sašaurinājums, piemēram, sānu redzes izzušana, kā arī tā sauktās "tuneļa" redzes attīstība, krāsu redzes traucējumi, jo īpaši zaļi-sarkans, retāk - zili-dzeltenas spektra daļas; tumšu plankumu parādīšanās noteiktos lauku apgabalosredze. Raksturīga ir aferentu zīlīšu defektu noteikšana - skolēnu reakcijas uz gaismu samazināšanās, saglabājot draudzīgu reakciju. Līdzīgus pārmaiņu traucējumus var novērot gan vienam, gan abiem skolēniem.
Galvenās daļējas redzes atrofijas pazīmes var konstatēt kārtējās oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā.
Slimības noteikšanas diagnostikas metodes
Izmeklējot pacientus ar šādu patoloģiju, vispirms jānoskaidro patstāvīgu slimību klātbūtne, medikamentu lietošanas fakts, kā arī saskarsme ar ķīmiskām vielām. Savu lomu spēlē arī slikto ieradumu klātbūtne.
Pārbaudes laikā oftalmologam jānosaka eksoftalma neesamība vai esamība, jāpārbauda acs ābola kustīgums, jāpārbauda skolēnu reakcijas uz gaismu, kā arī radzenes refleksi. Ir jāveic redzes kvalitātes pārbaude, perimetrijas un krāsu uztveres pētījumi.
Oftalmoskopija
Pamatdatus par slimības esamību, pakāpi un dažādību var iegūt, izmantojot oftalmoskopiju. Atkarībā no šīs slimības cēloņiem un formām oftalmoskopiskais attēls var atšķirties, tomēr ir vairākas tipiskas pazīmes, kas rodas ar dažāda veida redzes nerva atrofiju.
Tie ietver:
- ONH balināšana.
- Kontūras un krāsu maiņa (no pelēkas uz dzeltenīgu).
- Disku virsmu rakšana.
- Diska samazināšanakapilāru skaits (Kestenbauma simptoms).
- Tīklenes artēriju kalibru sašaurināšanās.
- Vēnu izmaiņas.
Citas diagnostikas metodes
ONH stāvokli var noskaidrot ar tomogrāfijas palīdzību. Elektrofizioloģiskie pētījumu veidi (VEP) atklāj redzes nervu labilitātes samazināšanos vai paaugstinātu jutību. Glaukomatozās slimības formās ar tonometriju var noteikt intraokulārā spiediena izmaiņas.
Acu dobumu patoloģijas tiek atklātas, izmantojot parasto rentgenogrāfiju. Tīklenes asinsvadu izpēte tiek veikta, izmantojot fluoresceīna angiogrāfiju. Asins plūsmas raksturlielumu noteikšana oftalmo un supratrohleārajās artērijās, kā arī miega artēriju intrakraniālajā daļā tiek veikta, izmantojot Doplera ultraskaņu.
Ja nepieciešams, acu pārbaudi var papildināt ar neiroloģiskiem izmeklējumiem, kas ietver neirologa konsultāciju, galvaskausa rentgenu, kā arī turku seglu.
Neiroķirurga konsultācija
Ja pacientam ir masveida bojājumi smadzeņu apvidū vai intrakraniālas hipertensijas uzliesmojumi, jākonsultējas ar neiroķirurgu. Šīs slimības patoģenētiskās saiknes ar sistēmisku vaskulītu gadījumā ir indicēta reimatologa konsultācija. Acs orbītas audzēju klātbūtnē ir nepieciešama oftalmoloģiskā onkologa pārbaude. Terapeitisko taktiku artēriju okluzīvu bojājumu gadījumā nosaka oftalmologs ķirurgs.
Infekciozo patoloģiju izraisītas vienas vai abu acu atrofijas gadījumā informatīvilaboratorijas testi, piemēram, ELISA vai PCR diagnostika.
Redzes nerva atrofijas ārstēšana
Tā kā patoloģija vairumā gadījumu nevar būt patstāvīga slimība, bet darbojas kā citu patoloģiju sekas, tās ārstēšana jāsāk ar to izraisījušo faktoru likvidēšanu. Pacientiem ar intrakraniāliem audzējiem, hipertensiju, arteriālām smadzeņu aneirismām ir indicēta neiroķirurģiska iejaukšanās.
Nespecifiskas šīs slimības konservatīvās ārstēšanas metodes ir vērstas uz maksimālu redzes funkciju saglabāšanu. Lai samazinātu redzes nerva iekaisuma infiltrāciju un pietūkumu, tiek veiktas deksametazona šķīduma retrobulbāras injekcijas, kā arī glikozes un kalcija hlorīda šķīdumu intravenozas infūzijas un diurētisko zāļu ("Furosemīda") ievadīšana intramuskulāri.
Kāda vēl ir redzes atrofijas ārstēšana?
Narkotikas
Lai normalizētu asinsriti, indicēts pentoksifilīns, ksantinola nikotināts, atropīns (parabulbarno vai retrobulbarno); intravenozi - nikotīnskābe un aminofilīns; vitamīni (B2, B6, B12), injekcijas ar alvejas ekstraktu; lietojot medikamentus "Cinnarizīns", "Piracetāms", "Riboksīns" u.c. Lai uzturētu normālu acs iekšējā spiediena līmeni, nepieciešams veikt "Pilokarpīna" instilācijas, var izrakstīt arī diurētiskos līdzekļus.
Gadījumos, kad nav kontrindikāciju, to var izrakstītakupunktūra un fizioterapija, piemēram, elektroforēze, lāzera vai elektriskā stimulācija, magnetoterapija utt.) Ja redze nokrītas zem 0,01, konservatīva ārstēšana nav efektīva.
Vai redzes nerva atrofija rada invaliditāti?
Prognoze un preventīvie pasākumi
Ja šī redzes nervu slimība tika pareizi diagnosticēta un ārstēta agrīnā stadijā, ir iespējams saglabāt redzi, tomēr tās pilnīga atveseļošanās nenotiek. Ar progresējošu acs redzes nerva atrofijas formu un ārstēšanas neesamību var sākties pilnīga akluma attīstība. Šajā gadījumā invaliditāte tiek izsniegta bez kļūdām.
