Kā jūs zināt, jebkuri ķermeņa audi var tikt pakļauti ļaundabīgai transformācijai. Hematopoētiskā sistēma nav izņēmums. Šo audu slimības iedala 2 grupās: mielo- un limfoproliferatīvie neoplastiskie procesi. Hematopoētisko audu audzēju patoloģiju sauc par hemoblastozi. Šis ir visu veidu neoplastisko procesu vispārējais nosaukums. Vairumā gadījumu hemoblastozes attīstās bērnībā. Tomēr daži asins vēža gadījumi rodas tikai pieaugušajiem. Hematologs nodarbojas ar asins patoloģijām. Viņš atpazīst hemoblastozes veidu un nosaka atbilstošu ārstēšanu. Galvenā asins sastāva normalizēšanas metode ir ķīmijterapija.
Hemoblastoze - kas tas ir?
Tāpat kā visām onkoloģiskām patoloģijām, hemoblastozei ir raksturīga nenobriedušu šūnu parādīšanās un vairošanās. Tie var būt nediferencēti hematopoētiskās vai imūnsistēmas elementi. Pirmajā gadījumā procesam ir mieloproliferatīvs raksturs unsauc par leikēmiju. Nenobriedušu imūnšūnu vairošanos daži autori attiecina uz limfomām, citi - uz hematosarkomām. Iepriekš šādus asins vēzi sauca par leikēmiju.
Diemžēl hemoblastoze ir viens no galvenajiem iedzīvotāju nāves cēloņiem no vēža audzējiem. Onkoloģiskajā struktūrā asins patoloģijas ieņem 5.-6.vietu. Šie audzēji ir īpaši izplatīti pirmsskolas vecuma bērniem. Galvenie slimības kritēriji ir: intoksikācija, hemorāģisks, hiperplastisks un anēmisks sindroms. Tikai pēc kvalitatīvas asins analīzes var noteikt hemoblastozes diagnozi. Katram leikēmijas veidam tiek piešķirts ICD-10 kods.
Hematopoētiskās sistēmas slimību attīstības cēloņi
Asins vēzis, tāpat kā citi jaunveidojumi, parasti attīstās pēkšņi, bez iepriekšējām pazīmēm. Tāpēc retos gadījumos ir iespējams atpazīt šūnu transformācijas cēloni. Tomēr ir pierādīts, ka leikēmijas attīstība var būt saistīta ar provocējošiem faktoriem, kas bija pirms leikēmijas ilgi pirms tās sākuma. Šādi iemesli ir radiācija. Asins slimība (hemoblastoze) bieži rodas pēc starojuma iedarbības uz ķermeni. Tāpēc etioloģiskie faktori ietver jonizējošo un ultravioleto starojumu, tostarp biežas diagnostikas procedūras un citu audzēju terapiju. Starp citiem hemoblastozes attīstības iemesliem ir:
- Vīrusu ietekme.
- Iedzimtas ģenētiskas anomālijas.
- Maiņas pārkāpumiaminoskābes.
- Ķīmisko kancerogēnu iedarbība.
Epšteina-Barra vīruss ir konstatēts dažiem pacientiem, kuri cieš no ļaundabīgām limfomām un hemoblastozēm. Šis patogēns ne tikai vājina imūno aizsardzību, bet arī aktivizē organismā esošos onkogēnus. Tiek pētīta arī retrovīrusu loma šūnu atjaunošanā. Starp ģenētiskajām slimībām riska faktori ir: Klinefeltera sindroms, Dauna sindroms, Louis Bar. Hromosomu anomālijas un iedzimti vielmaiņas traucējumi izraisa mieloīdo un limfoīdo šūnu diferenciācijas traucējumus.
Ķīmiskie kancerogēni ietver dažas antibakteriālas un citotoksiskas zāles. Piemēri ir šādas zāles: hloramfenikols, levomicetīns, azatioprīns, ciklofosfamīds uc Tādēļ cilvēkiem, kuri saņem ķīmijterapiju ļaundabīgu audzēju ārstēšanai, palielinās leikēmijas risks. Kancerogēni ir arī uzņēmumos, kas izmanto benzolu un citas kaitīgas vielas.
Leikēmijas attīstības mehānisms
Visu onkoloģisko slimību patoģenēzes pamatā ir šūnu elementu diferenciācijas pārkāpums. Hemoblastoze ir patoloģija, kurā asinīs parādās nenobrieduši mielo- un limfocīti. Diferenciācijas traucējumi var rasties jebkurā cilmes šūnu attīstības stadijā. Jo agrāk rodas traucējumi, jo ļaundabīgāka ir slimība. Tiek uzskatīts, ka etioloģisko faktoru ietekmē gēnos notiek mutācijas. Tas noved pie hromosomu kvalitātes izmaiņām un to pārkārtošanās.
Visshemoblastozes (leikēmijas) ir monoklonālas izcelsmes. Tas nozīmē, ka visas patoloģiskās šūnas asinīs ir vienādas pēc struktūras. Normāla asins šūnu diferenciācija notiek vairākos posmos. Visu audu elementu priekštecis ir cilmes šūna. Kad tas nobriest, tas rada mielo- un limfoblastus. Pirmie tiek pārvērsti sarkanajās asins šūnās un trombocītos. Otrā šūnu grupa rada asins imūnsistēmas elementus, tas ir, leikocītus.
Cilmes šūnu diferenciācijas traucējumi noved pie tā, ka tiek pilnībā mainīts asins sastāvs. Pētījumā nav iespējams noteikt vienu normālu elementu. Tie visi ir vienādi, tāpēc nevar veikt nepieciešamās funkcijas. Tas izskaidro faktu, ka nediferencēta hemoblastoze tiek uzskatīta par ļaundabīgāko vēzi un tai ir sliktāka prognoze. Ja nobriešana tiek traucēta vēlākos posmos, šūnas daļēji vai pilnībā funkcionē. Tāpēc ļoti diferencēta vēža prognoze ir labvēlīgāka. Tomēr pat pilnībā nobriedušas šūnas atšķiras ar patoloģisku dalīšanos un izspiež citus normālus asins elementus.
Hemoblastozes šķirnes pieaugušajiem un bērniem
Ņemot vērā hemoblastozes patoģenēzi, slimība galvenokārt tiek klasificēta pēc patoloģisko šūnu elementu diferenciācijas pakāpes. No tā ir atkarīga ne tikai slimības klīniskā aina, bet arī pareizas ārstēšanas izvēle. Atkarībā no tā, kāda veida šūnās ir notikušas izmaiņas, tiek izolēta mielo- un limfoproliferatīvā hemoblastoze. Katra no šīm grupām ir sadalīta akūtās unhroniska leikēmija. Pirmais tiek uzskatīts par nelabvēlīgāku zemās diferenciācijas pakāpes dēļ. Lai noteiktu akūtu leikēmiju, ir jāapstiprina blastu šūnu klātbūtne. Mieloīdā tipa gadījumā monocītu, megakariocītu un eritrocītu prekursori var būt patoloģiski substrāti. Akūta limfoīdā hemoblastoze ir nopietna slimība, kas rodas bērnībā. Šajā patoloģijā imūnšūnām ir patoloģiska aktivitāte. Starp tiem ir B- un T-limfocītu prekursori, kā arī antigēni CD-10 un CD-34.
Hroniskas hemoblastozes arī sīkāk iedala mieloīdās un limfoīdās. Pirmajiem ir raksturīgs neitrofilu, bazofilu, eozinofilu vai to nobriedušu prekursoru skaita palielināšanās. Hroniskas mieloleikozes gadījumā blastu šūnu skaits ir neliels. Vairumā gadījumu slimība attīstās uz ģenētisko mutāciju fona. Hronisku limfoleikozi biežāk diagnosticē gados vecākiem vīriešiem. Dažreiz patoloģija ir iedzimta. Līdzīga kaite ir iedalīta šādās grupās:
- T-šūnu leikēmija.
- Paraproteinēmiskas hemoblastozes.
- B-šūnu leikēmijas.
Visas uzskaitītās patoloģijas ir saistītas ar ļaundabīgiem imūnproliferatīviem procesiem. Savukārt paraproteinēmiskās hemoblastozes klasificē šādi:
- Smago ķēdes slimība.
- Primārā Valdenstrēma makroglobulinēmija.
- Mieloma.
Šo hemoblastozes šķirņu īpatnība ir tādapie tiem tiek sintezēti imūnglobulīnu (paraproteīnu) fragmenti. Visizplatītākā šīs leikēmijas grupas forma ir mieloma.
Klīniskā aina hronisku asins audzēju gadījumā
Kā izpaužas hemoblastoze? Limfoproliferatīvo asins slimību simptomi ir saistīti ar pavājinātu imunitāti. Pacienti ar hronisku leikēmiju sūdzas par infekcijām, kas rodas, neskatoties uz ārstēšanu. Arī limfoidās hemoblastozes simptomi ietver smagas alerģiskas reakcijas, kas iepriekš netika novērotas. Tas ir saistīts ar imūnsistēmas pārstrukturēšanu un tās pārmērīgu aktivāciju. Hroniskas mieloleikozes klīniskā aina ir atkarīga no slimības stadijas. Sākotnējā stadijā slimība atgādina iekaisuma procesu, un to pavada zema temperatūra, veselības pasliktināšanās un vājums. Termināla stadijā uzskaitītajiem simptomiem pievienojas: kaulu sāpes, limfadenopātija, liesas un aknu palielināšanās. Progresējot, pacienti ir smagi nepietiekami baroti, notiek svara zudums, pievienojas infekcijas.
Ņemot vērā dažu veidu šūnu pārsvaru asinīs, tiek kavēta citu elementu augšana. Tā rezultātā var rasties anēmija un trombocitopēnija. Hemoglobīna līmeņa pazemināšanās ietekmē pacienta vispārējo stāvokli. Pacients kļūst letarģisks, āda kļūst bāla, pazeminās asinsspiediens, tiek atzīmēts ģībonis. Ar trombocitopēniju attīstās hemorāģiskais sindroms. Tās izpausmes ietver dažādas asiņošanas.
Akūtas pazīmesleikēmija
Salīdzinot ar hronisko slimības formu, akūta hemoblastoze ir izteiktāka. Šīs slimības simptomi strauji pieaug, un cilvēka stāvoklis manāmi pasliktinās. Klīniskajā attēlā dominē šādi sindromi:
- Anēmisks.
- Hemorāģisks.
- Limfoproliferatīvs.
- Hepatosplenomegālijas sindroms.
- Reibums.
- Imūnās sistēmas bojājumu sindroms.
Asinsrades kavēšanas dēļ pacientiem ir smaga anēmija. Tas ir īpaši izteikts limfoidās leikēmijas gadījumā. Neskatoties uz notiekošo terapiju, hemoglobīna līmenis pacientiem joprojām ir zems. Raksturīgās anēmijas pazīmes ir bālums, smags vājums, sausa āda, gļotādas bojājumi un garšas sajūtas traucējumi. Hemorāģisko sindromu raksturo sarkanu punktu un plankumu parādīšanās uz ādas (petehijas, ekhimoze). Ar izteiktu trombocītu trūkumu rodas ārēja un iekšēja asiņošana, kas noved pie anēmijas progresēšanas.
Intoksikācija pacientiem, kas cieš no hemoblastozes, izpaužas kā apetītes samazināšanās, sāpes muskuļos un kaulos un pastāvīgs vājums. Tāpat kā jebkuru onkoloģisku procesu, asins vēzi pavada svara zudums. Akūtu hemoblastozi gandrīz vienmēr pavada limfadenopātija. Palielinoties aizkrūts dziedzera izmēram, var attīstīties elpošanas mazspēja. Papildus visu limfmezglu grupu hipertrofijai tiek atzīmēta hepato- un splenomegālija. Hemoblastozes klīniskā aina bērniem ir tāda pati kā pieaugušiem pacientiem.
Asins vēža progresēšana noved piegandrīz visu orgānu un sistēmu bojājumi. Pirmkārt, tiek ietekmēti sēklinieki un nieres. Galvenā slimības komplikācija ir DIC, tas ir, asins recēšanas pārkāpums. Arī pacienti bieži cieš no pievienošanās infekcijām, kas attīstās imūndeficīta fona apstākļos.
Hemoblastozes diagnostikas metodes
Akūtām hemoblastozēm ir šādi diagnostikas kritēriji: hemoglobīna līmeņa pazemināšanās ar normālu krāsu indeksu, neitropēnija, trombocitopēnija un limfocitoze CBC. Leikocītu skaits atšķiras atkarībā no slimības veida. Ar limfoīdā tipa hemoblastozēm to līmenis strauji palielinās (desmitiem un pat simtiem reižu). Ar mieloproliferatīvu asins vēzi var novērot leikocītu skaita samazināšanos. Galvenais akūta patoloģiskā procesa diagnostikas kritērijs ir blastu šūnu klātbūtne un starpposma elementu trūkums. Līdzīgu asiņu attēlu sauc par leikēmisku mazspēju. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta kaulu smadzeņu pārbaude un mieloperoksidāzes, hloracetāta esterāzes un PAS tests.
Papildu diagnostikas kritēriji ir: krūškurvja rentgenogrāfija, citoģenētiskā analīze, mīksto audu un iekšējo orgānu ultraskaņa. Pētījuma algoritms aizdomām par hronisku hemoblastozi ir vienāds. KLA leikoformulā notiek nobīde uz starpposma asins elementiem (promielocīti). Sprādzienbīstamas šūnas var būt nelielā skaitā. Hroniskas mieloleikozes gadījumā Filadelfijas hromosoma parādās kaulu smadzenēs. Seroloģiskā pārbaude un ELISA palīdz apstiprināt limfoīdā tipa asins vēzi.
Hemoblastozes: slimību diferenciāldiagnoze
Pamatojoties tikai uz klīniskiem datiem, ir grūti noteikt diagnozi: hemoblastoze. Galu galā šīs slimības izpausmes ir līdzīgas citiem sistēmiskiem patoloģiskiem procesiem. Atkarībā no konkrētā sindroma pārsvara leikēmija tiek diferencēta no Hodžkina slimības, aplastiskās un hemolītiskās anēmijas, HIV infekcijas. Ja vispirms parādās elpošanas mazspēja, slimība atgādina videnes vai plaušu audzēju. Tikai pēc asins un kaulu smadzeņu izpētes hemoblastozi var atšķirt no uzskaitītajām slimībām.
Akūtas un hroniskas leikēmijas ārstēšana
Kā tiek diagnosticēta hemoblastoze? Katram leikēmijas veidam ICD-10 kods ir atšķirīgs. Akūtam mieloīdam asins audzējam tiek piešķirts kods C92.0, hroniskam procesam - C92.1. Limfoproliferatīvās leikēmijas ir kodētas kā C91.0-C91.9. Atkarībā no diagnozes tiek izvēlēta ārstēšanas shēma. Galvenā metode ir ķīmijterapija. Ārstēšanai izmanto zāles "Vinkristīns", "Endoksāns", "Doksilids", "Citarabīns". Zāļu izvēle ir atkarīga no hemoblastozes veida. Dažas shēmas ietver hormonālo medikamentu "Prednizolons". Ārstēšana ir vērsta uz remisijas ierosināšanu un nostiprināšanu (konsolidāciju). Pēc tam izrakstiet zāles uzturošai terapijai. To vidū ir zāles Merkaptopurīns un Metotreksāts.
Papildus ķīmijterapijai tiek izmantota staru terapija un kaulu smadzeņu transplantācija. Dažos gadījumos tiek veikta splenektomija.
Hemoblastozes: profilakse un prognoze
Leikēmijas attīstību iepriekš nav iespējams paredzēt, tāpēc nav īpašu profilakses metožu. Cilvēkiem ar apgrūtinātu onkoloģisko anamnēzi vajadzētu pasargāt sevi no dažādiem starojuma un ķīmiskiem efektiem.
Jāatceras, ka daži leikēmijas veidi mēdz būt iedzimti. Tāpēc asins vēža klātbūtnē radiniekiem ir nepieciešams ne tikai vadīt veselīgu dzīvesveidu, bet arī periodiski lietot OAC. Piemērs ir paraproteinēmiskā hemoblastoze. Slimības prognoze ir atkarīga no audzēja šūnu diferenciācijas pakāpes un savlaicīgas ārstēšanas. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 30 līdz 70 procenti ar remisiju un kaulu smadzeņu transplantāciju.
