Sūkļainās (medulārās) nieres ir Malpighian piramīdu nieres savācējvadu iedzimta multicistiska deformācija, kas nieres audiem piešķir poraina sūkļa izskatu. Komplikāciju (pielonefrīta un nefrokalcinozes) gadījumā tiek atzīmētas nieru kolikas, piūrija, hematūrija. Patoloģija tiek diagnosticēta ar retrogrādu pielogrāfiju un ekskrēcijas urrogrāfiju. Klīnisko simptomu ārstēšana ir vērsta uz negatīvo seku novēršanu. Ja konservatīvā ārstēšana ir neefektīva, akmeņus izņem no nierēm, nefrostomiju, nieres rezekciju, nefrektomiju.
Abpusējs defekts
Ar sūkļveida nierēm vairumā gadījumu ir divpusējs medulārās vielas defekts, savukārt dažādas smaguma pakāpes cistiski traucējumi var daļēji vai pilnībā ietekmēt nieru papillas. Atšķirībā no policistisko, sūkļveida ir regulāra forma, gluda virsma, gludas kontūras unneliels izmēra pieaugums salīdzinājumā ar vecuma normu. Uz griezuma tam ir nieru gala kanāliņu izplešanās ar daudzām mazām cistām un dobumiem piramīdu zonā.
Izmēri
Cistu izmērs svārstās no 1 līdz 4 mm, palielinoties centra virzienā. Ar sūkļveida nieri tiek atzīmēti divu veidu cistiski veidojumi - divertikuloīdi izvirzījumi kanāliņu lūmenā, ar cilindrisku epitēliju vai slēgti dobumi, kas veidojas, apvienojot nelielas cistas, kas izolētas no nieru kanāliņiem un izklātas ar plakanu epitēliju. Cistiskās dobumos bieži ir dzeltenīgi dzidrs šķidrums (ja nav iekaisuma procesa), pārkaļķojušies akmeņi un atslāņojušās šūnas. Izskalošanās dēļ kausos vai nieru iegurnī var novērot mazus akmeņus no kanāliņiem.
Nieru audu transformācija
Nieru audi piramīdu zonā sūkļveida nierēs parasti ir šķiedraini un blīvi, un ar vienlaicīgu pielonefrītu tiem bieži ir iekaisīga transformācija.
Šādas nieres parenhīmas pārkaļķošanās (nefrokalcinoze) tiek uzskatīta par sekundāru traucējumu, jo urīna stāze paplašinātajos kanāliņos un cistu dobumos veicina kalcija sāļu nogulsnēšanos. Ar sūkļveida nierēm viņu darbs tiek saglabāts ilgu laiku. Un parenhīmas deformācija var izraisīt jebkuru infekcijas procesu, akmeņu veidošanās procesu progresēšanu un urīnceļu caurlaidības izmaiņas.
Attīstības iemeslsslimības
Lielākā daļa uroloģisko pētījumu apstiprina, ka porainās nieres (saskaņā ar ICD-10 - Q61) kā intrauterīnās attīstības anomālijas pēc patoģenēzes un etioloģijas ir līdzīgas policistiskām nierēm. Zinātnieki arī uzskata, ka šīs patoloģijas rašanās ir saistīta ar novēlotu embrioģenēzes pārkāpumu, un izmaiņas nieru savākšanas kanālos var novērot arī pēcdzemdību periodā. Šīs slimības iedzimtība ir apstiprināta, taču mantojuma veids visbiežāk ir sporādisks.
Sūkļainas nieres novēro galvenokārt gados vecākiem un pusmūža cilvēkiem, vairumā gadījumu - vīriešiem. Sakarā ar patoloģiskā procesa ilgstošo latento gaitu bērnībā slimība tiek konstatēta salīdzinoši reti.
Slimības simptomi
Parasti ilgstoši patoloģija klīniski neizpaužas. Simptomi attīstās vecumā no 20 līdz 40 gadiem ar dažādu komplikāciju rašanos: akmeņu veidošanos cistu dobumos, urīnceļu un nieru infekcijas. Galvenās sarežģītu sūkļveida nieru klīniskās izpausmes ir trulas vai lēkmjveida akūtas sāpes jostas rajonā, mikro- un makrohematūrija, piūrija.
Papilārā nefrokalcinoze šajā patoloģijā tiek novērota vairāk nekā 62% gadījumu. Nieru kolikas rodas mazu akmeņu migrācijas rezultātā no cistu dobumiem uz iegurni un kausiņiem. Iekaisuma procesa attīstība sakarā ar mazu akmeņu iekļūšanu iegurņa-kausa sistēmā un aizplūšanas pārkāpumuurīns var izpausties ar periodisku temperatūras paaugstināšanos, traucētu urinēšanu. Reti smagas urolitiāzes formas un sekundāras recidivējošas infekcijas gadījumā var attīstīties strutojoša parenhīmas saplūšana un nāve, kas izpaužas kā nieru mazspējas simptomi.
Šīs patoloģijas diagnostikas pasākumi
Sūkļainu nieru diagnoze balstās uz plašas uroloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, kuras galvenā metode ir ekskrēcijas urrogrāfija. Urogrammā var redzēt intensīvi kontrastējošus, vēdekļveida un mozaīkas formas cistiskus pampiniformas dobumus un savācējvadu paplašināšanos. Morfoloģiskā rakstura izmaiņas sūkļveida nierēs parasti ietekmē orgāna medulāro distālo zonu, savukārt kortikālā viela un kortikomedulārā zona parasti paliek nemainīgas.
Cistiskos dobumos, kas atrodas papilāru zonā, rentgenstaru kontrastviela uzkavējas ilgāk nekā kausos, kas liecina par stāzi savākšanas kanālos. Par nefrokalcinozes attīstību var liecināt papilāru kaļķakmens, kas ir aptumšojies ar radioaktīvi necaurlaidīgām vielām.
Daudzi cilvēki domā, vai ultraskaņā ir iespējams redzēt porainu nieri. Mēs par to runāsim tālāk.
Retrogrāda pielogrāfija
Nedaudz retāk slimības diagnostikā izmanto retrogrādo pielogrāfiju, jo ne vienmēr pielogrammās ir iespējams noteikt izmaiņas nieres paplašinātajos kanālos. Rentgena izmeklējumus nierēm vēlams veikt kombinācijā ar sūkļveida nierēm ar nefrolitiāzi vai.nefrokalcinoze, lai atklātu mikrolītus un kalcifikācijas, kas atrodas distālajās piramīdās. Šajā gadījumā kopskata attēlos ir vizualizētas mazo akmeņu ēnas papilāru cistās, kas daļēji vai pilnībā sakrīt ar dobumu ēnām ekskrēcijas urogrammā.
Vai medulārās sūkļveida nieres nosaka ar ultraskaņu? Ultraskaņas izmeklēšana ne vienmēr ļauj redzēt nelielas cistas nieru audu dziļajos slāņos. Turklāt šāds diagnostikas pasākums ļauj noteikt akmeņu, hematūrijas un piūrijas klātbūtni.
Laboratorijas testi sūkļveida nierēm palīdz arī noteikt piūriju, hematūriju, vieglu hiperkalciūriju un proteīnēmiju.
Šīs slimības diferenciāldiagnoze tiek veikta ar patoloģijām, kurās ir nieru medulāro audu policistisks bojājums (policistiskā nieru slimība, cistiskais pielīts, papilāru nekroze, hronisks pielonefrīts), kā arī ar nefrokalcinozi, nefrolitiāze, tuberkuloze.
Skatiet zemāk porainas nieres fotoattēlu ultraskaņā.
Terapija
Sūkļaini pumpuri - kāpēc tas ir bīstami?
Ar nekomplicētu patoloģisku procesu un tā asimptomātisku gaitu terapija, kā likums, netiek veikta. Šajā gadījumā pacientam tiek parādīti profilaktiski pasākumi, lai samazinātu komplikāciju iespējamību. Ar sūkļveida nieru klīnisko izpausmi ārstēšana ir vērsta uz sekundāras urīnceļu infekcijas un vielmaiņas traucējumu rašanās novēršanu.(vēlāka kalcija sāļu nogulsnēšanās cistiski modificētos nieru kanāliņos). Ja rodas pielonefrīts, dzeriet daudz šķidruma, diētu ar zemu kalcija saturu un ilgstošu antibiotiku terapiju.
Lai novērstu jatrogēnas infekcijas veidošanos, instrumentālās uroloģiskās manipulācijas pacientiem ar sūkļveida nierēm indicētas tikai izņēmuma gadījumos. Nefrostomija ir nepieciešama, ja patoloģisko procesu sarežģī pielonefrīts vai urolitiāze, kā arī tradicionālās ārstēšanas efektivitātes trūkums. Ja fokālās cistiskās deformācijas ietekmē atsevišķus nieru segmentus, tās tiek rezektas.
Orgānu noņemšana
Orgāna izņemšana (nefrektomija) tiek veikta ārkārtīgi reti un tikai ar vienpusēju bojājumu. Mazo akmeņu migrācija, kas traucē urīna aizplūšanu, var būt norāde uz tūlītēju akmeņu izņemšanu no nierēm, izmantojot nefrolitotomiju, pielolitotomiju, perkutānu nefrolitotripsiju, attālinātu nefrolitotripsiju. Vieglos gadījumos spongijas nieru prognoze ir labvēlīga. Tomēr, sākoties un progresējot nefrokalcinozei un pievienojoties sekundārai infekcijai, tā laika gaitā var pasliktināties. Pilnībā neārstējot sarežģītu procesu, tas noved pie strutas veidošanās nierēs un turpmāka orgāna zuduma.
