Verlhofa slimība ir smaga asins patoloģija, kurai raksturīgs trombocītu skaita samazināšanās, to tendences salipšanas palielināšanās (agregācija) un precīza asiņošana un hematomas zem ādas. Šī slimība ir zināma kopš seniem laikiem. 1735. gadā vācu ārsts Pols Verlhofs aprakstīja šīs slimības simptomus. Pašlaik šī ir viena no visbiežāk sastopamajām asins patoloģijām. Vēl viens Verlhofa slimības nosaukums ir trombocitopēniskā purpura.
Slimības cēloņi
Šobrīd precīzi patoloģijas cēloņi nav noskaidroti. Ir iespējams izdalīt tikai slimības attīstību provocējošus faktorus. Tie ietver:
- pagātnes bakteriālas vai vīrusu etioloģijas infekcijas;
- operācijas asinsvadiem ar mehāniskiem trombocītu bojājumiem;
- kaulu smadzeņu ļaundabīgi audzēji;
- ietekmehematopoētiskās sistēmas starojums;
- organisma patoloģiskā reakcija uz vakcīnu un terapeitisko serumu ieviešanu;
- hormonālo kontracepcijas līdzekļu ilgstoša lietošana;
- smaga hematopoēzes nomākšana (aplastiskā anēmija).
Viens no Verlhofa slimības nosaukumiem ir idiopātiska trombocitopēniskā purpura. Tas norāda uz šīs slimības etioloģijas neskaidrību. Idiopātijas medicīnā sauc par slimībām, kas rodas neatkarīgi, neatkarīgi no citu orgānu bojājumiem. Šādu patoloģiju cēloņi parasti nav zināmi.
Dažos gadījumos Verlhofa slimība attīstās autoimūnu traucējumu rezultātā. Ķermenis kļūdaini atpazīst trombocītus kā svešas vielas un sāk ražot pret tām antivielas. Tomēr nav iespējams noteikt, kas tieši izraisa šādu neveiksmi. Arī slimības autoimūnā forma ir idiopātiska patoloģija.
Šai slimībai ir arī iedzimtas formas. Bet tie tiek reti atzīmēti. Parasti patoloģija tiek iegūta.
Kā attīstās patoloģija
Verlhofa slimības attīstības mehānisms un asins aina raksturojas ar strauju un strauju trombocītu līmeņa pazemināšanos. Šī iemesla dēļ samazinās asins recēšana. Asinsvadu uzturs pasliktinās. Viņu sienās notiek distrofiskas izmaiņas. Tā rezultātā samazinās asinsvadu caurlaidība, tie sāk izvadīt sarkanās asins šūnas. Tādā veidā rodas zemādas asiņošana, kā arī ārējā un iekšēja asiņošana.
imūnsistēmas traucējumi. Ķermenis sāk ražot patoloģiskas aizsargājošas olb altumvielas, kas iznīcina trombocītus. Notiek masveida šo asins šūnu nāve.
Bērniem bieži ir iedzimtas trombocitopēniskās purpuras formas. Šajā gadījumā Verlhofa slimības patoģenēze ir saistīta ar pārmērīgu enzīmu aktivitāti, kas iznīcina asins šūnas. Un arī ar ģenētiskām patoloģijas formām bieži tiek traucēta trombocītu struktūra.
Slimību formas
Medicīnā ir pieņemts Verlhofa slimību iedalīt sīkāk pēc hemorāģisko izpausmju smaguma pakāpes un simptomu smaguma pakāpes.
Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas klasifikāciju ir vairākas patoloģijas gradācijas:
- Nulle. Pacientam nav asiņošanas vai asiņošanas.
- Pirmkārt. Ir atsevišķi precīzi asinsizplūdumi (petehijas) un plankumi (ekhimoze).
- Otrā. Uz sejas, stumbra un ekstremitātēm ir vairākas petehijas un ekhimozes.
- Trešais. Ir ne tikai ādas hemorāģiskie izsitumi, bet arī gļotādu asiņošana.
- Ceturtais. Pacientam ir spēcīga asiņošana.
Slimību klasificē arī pēc gaitas smaguma pakāpes:
- Vienkārša forma. Asiņošanas un asiņošanas nav vai tās novēro ne biežāk kā 1 reizi gadā.
- Vidēja smaguma patoloģija. Hemorāģiskās izpausmes rodas ne biežāk kā 2 reizes gadā un pēc ārstēšanas ātri izzūd.
- Smaga forma. Patoloģijas saasinājumi notiek vairāk nekā 3 reizesgadiem un ir grūti ārstējamas. Šādi sarežģīti slimības gadījumi bieži noved pie pacienta invaliditātes.
Refraktāra trombocitopēnija tiek uzskatīta par atsevišķu slimības formu. Tas ir grūti ārstējams un atkārtojas pat pēc operācijas.
Slimības kods
Saskaņā ar ICD-10 Verlhofa slimība ir iekļauta to patoloģiju grupā, kam raksturīgi asinsreces traucējumi, purpura un asiņošana. Šīs slimības ir apzīmētas ar kodiem D65 - D69.
Kods D69 attiecas uz slimībām ar purpuru un asinsizplūdumiem. ICD Verlhofa slimība ir apzīmēta ar kodu D69.3.
Klīniskā aina
Parasti slimības simptomi parādās pēkšņi. Dažreiz pirms to rašanās notiek elpceļu vai zarnu infekcija. Sākotnējie Verlhofa slimības simptomi izpaužas kā vājums, nogurums, galvassāpes, slikta dūša un vispārējs savārgums. Tomēr prodromālā stadija nav ilgstoša, un drīz to aizstāj hemorāģisks sindroms:
- Zemādas veidojas punktveida asiņošana un hematomas. Nelieli izsitumi var saplūst un veidot plankumus. Zilumi parādās pat bez sasitumiem vai ar nelielu ietekmi uz audiem (piemēram, ar spiedienu).
- Asiņošana no deguna un smaganām.
- Zarnu kustības laikā asinis izdalās no zarnām.
- Dažreiz ir smaga asiņošana no gremošanas trakta. Tā rezultātā rodas slikta dūša un caureja. Vemšana un izkārnījumi ir melni.
- Retos gadījumos klepojot ir asiņošana no plaušām.
- Sieviešu ikmēneša izrakstīšana kļūstpārmērīgi bagātīgs. Dzemdes asiņošana notiek starpmenstruālā periodā.
- Jūsu urīnā var redzēt asinis.
- Īpaši bīstami ir asinsizplūdumi smadzeņu audos. Tie izraisa smagu neiroloģisku simptomu attīstību (paralīzi, krampjus, letarģiju, redzes traucējumus) un bieži beidzas ar nāvi. Šādas parādības tiek novērotas ļoti reti, aptuveni 1% gadījumu, ar ļoti zemu trombocītu skaitu.
Ja pacientam uz ādas ir tikai hemorāģiski izsitumi, tad ārsti šo slimības formu sauc par "sauso" trombocitopēniju. Ja pacients cieš no asiņošanas, tad šādus simptomus sauc par "slapjiem".
Verlhofa slimība bērniem 30% gadījumu ir saistīta ar nelielu liesas palielināšanos. Ir spēcīga asiņošana no deguna. Hematomas uz slima bērna ādas veidojas ļoti viegli, pat bez ārējas ietekmes. Meitenēm ir dzemdes asiņošana. Visbiežāk slimība attīstās akūti pēc iepriekšējām infekcijām.
Komplikācijas
Anēmija ir slimības komplikācija. Hemoglobīna līmenis pazeminās smaga asins zuduma dēļ. Šim stāvoklim raksturīgs vājums, reibonis, ģībonis.
Citas bīstamas patoloģijas sekas ir smadzeņu asiņošana. Tas izpaužas kā stipras galvassāpes ar vemšanu, krampjiem un citiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem.
Diagnoze
Ja pacients ar hemorāģiskiem izsitumiem meklē medicīnisko palīdzību, tadtas ļauj ārstam aizdomas par Verlhofa slimību. Klīniskās vadlīnijas norāda, ka šī patoloģija ir izslēgšanas diagnoze. Ir nepieciešams veikt visaptverošu ķermeņa pārbaudi. Nepieciešams izslēgt citas slimības, kuru gadījumā trombocītu skaits ir mazāks par 100x109/l.
Ieteicami šādi diagnostikas pasākumi:
- Eksāmens un vēstures ņemšana. Ārsts pārbauda pacienta ādu. Ir nepieciešams identificēt izsitumu, asiņošanas, ģenētisko faktoru, pagātnes infekciju klātbūtni. Ir arī nepieciešams noteikt asinsizplūdumu tendenci ar "šķipsnu metodi". Ja jūs satverat ar pirkstiem un nedaudz saspiediet pacienta ādu, tad pacientam izveidosies hematoma. Tiek veikts arī manšetes tests. Uz pacienta apakšdelma uzvelciet manšeti no asinsspiediena mērīšanas aparāta un iesūknējiet tajā gaisu. Slimam cilvēkam pēc spēcīgas saspiešanas uz ādas veidojas asinsizplūdumi.
- Vispārējā hematoloģiskā pārbaude. Verlhofa slimības gadījumā var novērot trombocītu skaita samazināšanos līdz līmenim, kas ir mazāks par 100x109 / l. Asins attēlā eritrocītu un leikocītu skaits nemainījās. Hemoglobīna līmenis parasti paliek normāls, anēmija tiek novērota tikai ar smagu asiņošanu.
- Koagulogramma. Šis pētījums palīdz noteikt asins recēšanu, ar šo patoloģiju šis rādītājs parasti ir krasi samazināts.
- Kaulu smadzeņu punkcija. Šis hematopoētiskais orgāns satur lielas šūnas, ko sauc par megakariocītiem. Trombocīti ir to citoplazmas daļa. Tie atdalās no megakariocītiem. Ar purpuru šis process tiek traucēts, kas atklājas punkcijas laikā.
- Pārbaude ieslēgtaasiņošanas ātrums. Pacientiem šīs analīzes rādītāji pārsniedz normu.
- Asins analīze bioķīmijai. Palīdz noteikt blakusslimības.
- HIV, hepatīta un herpes infekcijas pētījumi. Ļauj nošķirt slimību no sekundārajām purpuras formām.
- Mielogramma. Palīdz izslēgt hematopoētiskās sistēmas onkoloģiskās saslimšanas.
- Pētīt antivielas pret trombocītiem. Izmantojot šo metodi, jūs varat noteikt slimības autoimūno formu.
Turklāt sievietes jāpārbauda ginekologam un mammologam, bet vīriešiem - urologam vai andrologam. Tas palīdzēs izslēgt onkoloģisko patoloģiju.
Zāļu terapija
Verlhofa slimības ārstēšanā pacientam tiek nozīmēti hormonālie līdzekļi un imūnsupresanti. Šīs zāles samazina ķermeņa patoloģisko reakciju uz saviem trombocītiem. Imūnsistēma pārstāj iznīcināt asins šūnas.
Izrakstiet šādas zāles no glikokortikoīdu hormonu grupas:
- "Prednizolons";
- "Danazols";
- "Hidrokortizons";
- "Metilprednizolons".
Imūnās atbildes reakcijas nomākšanai lieto zāles: Delagilu, Hlorokvīnu, Hingamīnu, Azatioprīnu. Tos izmanto medicīnā vienšūņu infekciju ārstēšanai. Tomēr šīs zāles vienlaikus darbojas arī kā imūnsupresanti.
Ievada intravenoziimūnglobulīna preparāti: "Octagam", "Sandoglobulīns", "Cilvēka imūnglobulīns", "Venoglobulīns". Tomēr šīs zāles var izraisīt blakusparādības, piemēram, galvassāpes, drebuļi, drudzis. Lai novērstu šīs nevēlamās izpausmes, viņi vienlaikus lieto Dimedrol un Dexamethasone.
Ja nav efekta no hormonu lietošanas, lieto interferona preparātus. Tomēr jāievēro piesardzība, jo šīs zāles dažiem pacientiem izraisa gripai līdzīgus simptomus.
Ar smagu hemorāģisko sindromu tiek parakstītas hemostatiskās zāles: Dicinon, Trombīns, Ascorutin, Adroxon. Parādīts arī kolagēna hemostatiskā sūkļa izmantošana. To uzklāj asiņošanas vietā, pēc tam nospiež vai sasien ar pārsēju. Tas palīdz apturēt hemorāģiskās izpausmes.
Lai terapija būtu efektīva, pacientam jāpārtrauc šādu medikamentu lietošana:
- "Acetilsalicilskābe" un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
- vazodilatators "Kurantila";
- barbiturātu miega līdzekļi;
- kofeīnu saturoši medikamenti;
- antibiotika "Karbenicilīns".
Šīs zāles šķidrina asinis un var pasliktināt simptomus.
Hematoloģiskās procedūras
Trombocītu pārliešana tiek uzskatīta par neefektīvu. Tas var uzlabot stāvokli tikai uz īsu laiku. Galu galā, trombocīti ātriiznīcināts pacienta ķermenī. Taču, ja pacientam draud smadzeņu asiņošana, tad šādu procedūru veic.
Smagas asiņošanas gadījumā tiek veikta sarkano asins šūnu pārliešana. Tas palīdz izvairīties no anēmijas.
Izmantojiet ārstēšanu ar plazmaferēzi. Asinis tiek filtrētas, izlaižot caur īpašu aparātu. Šī procedūra palīdz attīrīt organismu no antivielām pret trombocītiem. Tomēr plazmaferēze nav indicēta visiem pacientiem. Nav ieteicams lietot kuņģa čūlu, ļaundabīgu audzēju un smagas dzelzs deficīta anēmijas gadījumā.
Ķirurģiskā ārstēšana
Smagos gadījumos tiek veikta splenektomija (liesas noņemšana). Šī operācija ir indicēta, ja pacienta stāvoklis neuzlabojas pēc 4 mēnešu hormonālās un imūnsupresīvās terapijas. Tāpat operācija ir nepieciešama, ja pacientam draud dzīvībai bīstama asiņošana. Splenektomiju vienmēr veic kopā ar hormonālo ārstēšanu.
Tomēr dažos gadījumos pat operācija nenoved pie stabilas remisijas. Pēc splenektomijas lielākā daļa pacientu pārtrauc asiņošanu. Bet dažiem pacientiem trombocītu skaits joprojām ir ļoti zems. Šajā gadījumā kopā ar hormoniem tiek noteikti spēcīgi imūnsupresanti: ciklofosfamīds, vinkristīns. Tie bieži izraisa blakusparādības (matu izkrišana, plikpaurība), taču to lietošana var sasniegt remisiju.
Prognoze
Verlhofa slimības prognoze inlabvēlīgi vairumā gadījumu. 85-90% gadījumu ar pareizu ārstēšanu var sasniegt stabilu remisiju. 10-15% pacientu slimība kļūst hroniska un periodiski atkārtojas.
Letalitāte šajā patoloģijā ir 4-5%. Pacienti mirst ar smagu asiņošanu un smadzeņu asiņošanu. Prognoze ir ievērojami sliktāka, ja slimība nav pat pakļauta ķirurģiskai ārstēšanai.
Visi pacienti ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru atrodas ārsta uzraudzībā. Periodiski viņiem ir jāveic ambulances pārbaude un jānokārto hematoloģiskās pārbaudes. Ja pacientam ir kaut neliela asiņošana, tad viņam tiek parādīta steidzama koagulantu pieņemšana.
Profilakse
Tā kā patoloģijas cēloņi nav noskaidroti, īpaša trombocitopēniskās purpuras profilakse nav izstrādāta. Slimību profilaksei var ievērot tikai vispārīgos noteikumus:
- laikus ārstēt infekcijas un vīrusu patoloģijas;
- ievadot vakcīnas un serumus, informējiet ārstu par visām kontrindikācijām;
- izvairieties no pārmērīga karstuma un liela aukstuma;
- samazināt kontaktu ar alergēniem;
- lietojot medikamentus, rūpīgi ievērojiet norādītās devas un pievērsiet uzmanību blakusparādībām.
Šie pasākumi palīdzēs nedaudz samazināt patoloģijas risku.
Ja cilvēkam jau ir diagnosticēta trombocitopēniskā purpura, tad nepieciešams ievērot ārstējošā ārsta ieteikumus, lai novērstu slimības recidīvu. Šādi pacientiilgstoša saules gaismas iedarbība un fizioterapija ir kontrindicēta. Ir nepieciešams ievērot diētu ar ierobežotu pikantu ēdienu un izvairīties no pārmērīgas fiziskās slodzes.
