Iedzimta sirds slimība (KSS) ir anatomiskas izmaiņas sirdī, tās asinsvados un vārstuļos, kas attīstās dzemdē. Saskaņā ar statistiku, šāda patoloģija rodas 0,8-1,2% no visiem jaundzimušajiem. CHD bērniem, kas jaunāki par 1 gadu, ir viens no biežākajiem nāves cēloņiem.
KSS cēloņi bērniem
Šobrīd nav viennozīmīgu skaidrojumu atsevišķu sirds defektu rašanās gadījumam. Mēs zinām tikai to, ka visneaizsargātākais augļa orgāns uz laiku no 2 līdz 7 grūtniecības nedēļām. Tieši šajā laikā notiek visu galveno sirds daļu uzlikšana, tās vārstu un lielo trauku veidošanās. Jebkura ietekme, kas notika šajā periodā, var izraisīt patoloģijas veidošanos. Parasti nav iespējams noskaidrot precīzu cēloni. Visbiežāk KSS attīstību izraisa šādi faktori:
- ģenētiskās mutācijas;
- vīrusu infekcijas, ar ko slimojusi sieviete grūtniecības laikā (jo īpaši masaliņas);
- smagas ekstraģenitālas mātes slimības (cukura diabēts, sistēmiskā sarkanā vilkēde un citas);
- pārmērīga alkohola lietošana grūtniecības laikā;
- mātes vecumsvirs 35.
KSS veidošanos bērnam var ietekmēt arī nelabvēlīgi vides apstākļi, radiācijas iedarbība un noteiktu medikamentu lietošana grūtniecības laikā. Bērna piedzimšanas risks ar līdzīgu patoloģiju palielinās, ja sievietei jau agrāk ir bijusi regresīva grūtniecība, piedzimis nedzīvi vai nāve pirmajās dzīves dienās. Iespējams, ka šo problēmu cēlonis bija nediagnosticēti sirds defekti.
Neaizmirstiet, ka iedzimta sirds slimība var nebūt neatkarīga patoloģija, bet gan daļa no kāda ne mazāk nopietna stāvokļa. Piemēram, Dauna sindroma gadījumā sirds slimība rodas 40% gadījumu. Piedzimstot bērnam ar vairākām anomālijām, patoloģiskajā procesā visbiežāk tiks iesaistīts arī svarīgākais orgāns.
KSS veidi bērniem
Medicīna zina vairāk nekā 100 dažādu sirds defektu veidus. Katra zinātniskā skola piedāvā savu klasifikāciju, bet visbiežāk UPU iedala "zilajos" un "b altajos". Šāda defektu atlase balstās uz ārējām pazīmēm, kas tos pavada, vai drīzāk, uz ādas krāsas intensitāti. Ar "zilu" bērnam ir cianoze, un ar "b altu" āda kļūst ļoti bāla. Pirmais variants rodas Fallot tetraloģijā, plaušu atrēzijā un citās slimībās. Otrais veids ir raksturīgāks priekškambaru un kambaru starpsienas defektiem.
Ir vēl viens veids, kā sadalīt KSS bērniem. Klasifikācija šajā gadījumā ietver netikumu grupēšanu grupāsatbilstoši plaušu asinsrites stāvoklim. Šeit ir trīs iespējas:
1. KSS ar plaušu sastrēgumu:
- atvērts ductus arteriosus;
- priekškambaru starpsienas defekts (ASD);
- ventrikulārās starpsienas defekts (VSD);
2. VPS ar maza apļa izsīkumu:
- Falota tetraloģija;
- plaušu stenoze;
- lielo kuģu transponēšana.
3. KSS ar nemainīgu asins plūsmu plaušu cirkulācijā:
- aortas koarktācija;
- aortas stenoze.
Iedzimtu sirds defektu pazīmes bērniem
CHD tiek diagnosticēts bērnam, pamatojoties uz vairākiem simptomiem. Smagos gadījumos izmaiņas būs pamanāmas uzreiz pēc piedzimšanas. Pieredzējušam ārstam nebūs grūti jau dzemdību zālē noteikt provizorisku diagnozi un saskaņot savu rīcību atbilstoši esošajai situācijai. Citos gadījumos vecākiem nav aizdomas par sirds slimību vēl daudzus gadus, līdz slimība pāriet dekompensācijas stadijā. Daudzas patoloģijas tiek atklātas tikai pusaudža gados kādā no regulārām medicīniskām pārbaudēm. Jauniešiem iedzimta sirds slimība bieži tiek diagnosticēta, izejot cauri komisijai militārajā reģistrācijas un iesaukšanas birojā.
Kas dod ārstam iemeslu pieņemt iedzimtu sirdskaiti bērnam dzemdību zālē? Pirmkārt, uzmanību piesaista netipiskā jaundzimušā ādas krāsa. Atšķirībā no zīdaiņiem ar sārtiem vaigiem, bērns ar sirds slimību būs bāls vai zils (atkarībā no plaušu asinsrites bojājuma veida). Āda ir vēsa un sausapieskarties. Cianoze var izplatīties uz visu ķermeni vai aprobežoties ar nasolabiālo trīsstūri atkarībā no defekta smaguma pakāpes.
Kad pirmo reizi klausāties sirds skaņas, ārsts pamanīs patoloģiskus trokšņus nozīmīgos auskultācijas punktos. Šādu izmaiņu parādīšanās iemesls ir nepareiza asins plūsma caur traukiem. Šajā gadījumā, izmantojot fonendoskopu, ārsts sadzirdēs sirds toņu paaugstināšanos vai samazināšanos vai atklās netipiskus trokšņus, kādiem veselam bērnam nevajadzētu būt. Tas viss kopā dod iespēju neonatologam aizdomas par iedzimtu sirdskaiti un nosūtīt mazuli uz mērķdiagnostiku.
Jaundzimušais ar vienu vai otru KSS, kā likums, uzvedas nemierīgi, raud bieži un bez iemesla. Daži bērni, gluži pretēji, ir pārāk letarģiski. Viņi nebaro bērnu ar krūti, atsakās no pudeles un slikti guļ. Iespējams elpas trūkums un tahikardija (ātra sirdsdarbība)
Gadījumā, ja KSS diagnoze bērnam tika noteikta vēlākā vecumā, ir iespējama noviržu attīstība garīgajā un fiziskajā attīstībā. Šādi bērni aug lēni, slikti pieņemas svarā, atpaliek no skolas, neseko līdzi veseliem un aktīviem vienaudžiem. Viņi netiek galā ar slodzēm skolā, nespīd fizkultūras stundās, bieži slimo. Dažos gadījumos sirds defekts kļūst par nejaušu konstatējumu nākamajā medicīniskajā pārbaudē.
Smagās situācijās attīstās hroniska sirds mazspēja. Pie mazākās slodzes ir elpas trūkums. Kāju pietūkums, aknu palielināšanās unliesa, ir izmaiņas plaušu asinsritē. Ja netiek sniegta kvalificēta palīdzība, šis nosacījums beidzas ar bērna invaliditāti vai pat nāvi.
Visas šīs pazīmes ļauj lielākā vai mazākā mērā apstiprināt KSS klātbūtni bērniem. Simptomi dažādos gadījumos var atšķirties. Mūsdienu diagnostikas metožu izmantošana ļauj apstiprināt slimību un savlaicīgi nozīmēt nepieciešamo ārstēšanu.
UPU izstrādes posmi
Neatkarīgi no veida un smaguma pakāpes visi netikumi iziet vairākus posmus. Pirmo posmu sauc par adaptāciju. Šajā laikā bērna ķermenis pielāgojas jaunajiem eksistences apstākļiem, pielāgojot visu orgānu darbu nedaudz izmainītai sirdij. Tā kā šobrīd visām sistēmām ir jāstrādā pret nodilumu, nevar izslēgt akūtu sirds mazspēju un visa organisma mazspēju.
Otrais posms ir relatīvās kompensācijas fāze. Izmainītās sirds struktūras nodrošina bērnam vairāk vai mazāk normālu eksistenci, veicot visas savas funkcijas atbilstošā līmenī. Šis posms var ilgt gadiem, līdz tas noved pie visu ķermeņa sistēmu darbības traucējumiem un dekompensācijas attīstības. Trešo CHD fāzi bērnam sauc par terminālu, un to raksturo nopietnas izmaiņas visā ķermenī. Sirds vairs nespēj tikt galā ar savu funkciju. Attīstās deģeneratīvas izmaiņas miokardā, kas agrāk vai vēlāk beidzas ar nāvi.
Priekškambaru starpsienas defekts
Apskatīsim vienu no UPU veidiem. ASD bērniem ir viena no visbiežāk sastopamajām malformācijāmsirds, konstatēts zīdaiņiem, kas vecāki par trīs gadiem. Ar šo patoloģiju bērnam ir mazs caurums starp labo un kreiso ātriju. Tā rezultātā notiek pastāvīga asiņu attece no kreisās puses uz labo, kas dabiski noved pie plaušu cirkulācijas pārplūdes. Visi simptomi, kas attīstās šīs patoloģijas gadījumā, ir saistīti ar normālas sirds darbības traucējumiem izmainītos apstākļos.
Parasti atvere starp ātrijiem auglim pastāv līdz dzimšanas brīdim. To sauc par foramen ovale un parasti aizveras ar jaundzimušā pirmo elpu. Dažos gadījumos bedre paliek vaļā uz mūžu, taču šis defekts ir tik mazs, ka cilvēks par to pat nenojauš. Hemodinamikas pārkāpumi šajā variantā nav novēroti. Atvērta ovāla atvere, kas bērnam nerada neērtības, var kļūt par nejaušu atradi sirds ultraskaņas izmeklēšanā.
Turpretim īsts priekškambaru starpsienas defekts ir nopietnāka problēma. Šādi caurumi ir lieli un var atrasties gan ātriju centrālajā daļā, gan gar malām. Iedzimtas sirdskaites veids (ASD bērniem, kā jau teicām, ir visizplatītākais) noteiks speciālista izvēlēto ārstēšanas metodi, pamatojoties uz ultraskaņas datiem un citām izmeklēšanas metodēm.
ASD simptomi
Atšķiriet primāros un sekundāros priekškambaru starpsienas defektus. Viņi savā starpā atšķiras ar cauruma atrašanās vietas īpatnībām sirds sieniņā. Primārajā ASD tiek atklāts defektsbarjeras apakšā. KSS, sekundārā ASD diagnoze bērniem tiek veikta, kad caurums atrodas tuvāk centrālajai daļai. Šāds defekts ir daudz vieglāk labojams, jo starpsienas apakšējā daļā ir nedaudz sirds audu, kas ļauj pilnībā aizvērt defektu.
Vairumā gadījumu mazi bērni ar ASD neatšķiras no saviem vienaudžiem. Viņi aug un attīstās līdz ar vecumu. Pastāv tendence uz biežu saaukstēšanos bez īpaša iemesla. Sakarā ar pastāvīgu asiņu atteci no kreisās uz labo pusi un plaušu cirkulācijas pārplūdi, mazuļiem ir nosliece uz bronhopulmonālām slimībām, tostarp smagu pneimoniju.
Daudzus dzīves gadus bērniem ar ASD var būt tikai neliela cianoze nasolabiālā trīsstūra zonā. Laika gaitā parādās ādas bālums, elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli un mitrs klepus. Ārstēšanas neesamības gadījumā bērns sāk atpalikt fiziskajā attīstībā, pārstāj tikt galā ar parasto skolas mācību programmu.
Mazo pacientu sirds ilgstoši var izturēt palielināto slodzi. Sūdzības par tahikardiju un sirds ritma traucējumiem parasti parādās 12-15 gadu vecumā. Ja bērns nav bijis ārstu uzraudzībā un viņam nekad nav bijusi ehokardiogramma, diagnozi KSS, ASD bērnam var noteikt tikai pusaudža gados.
ASD diagnostika un ārstēšana
Pārbaudot, kardiologs atzīmē sirds trokšņu palielināšanos nozīmīgos auskultācijas punktos. Tas ir saistīts ar faktu, ka, asinīm izejot cauri sašaurinātajiem vārstiem, rodas turbulence, ko ārsts dzird caur stetoskopu. Asins plūsma caur starpsienas defektu nerada nekādu troksni.
Klausoties plaušās, jūs varat noteikt mitrus rēgus, kas saistīti ar asins stagnāciju plaušu cirkulācijā. Sitamie instrumenti (krūškurvja sitieni) atklāj sirds robežu palielināšanos tās hipertrofijas dēļ.
Pārbaudot elektrokardiogrammu, labi redzamas labās sirds pārslodzes pazīmes. Ehokardiogramma atklāja defektu interatriālās starpsienas zonā. Plaušu rentgenogrāfija ļauj redzēt asins stāzes simptomus plaušu vēnās.
Atšķirībā no kambaru starpsienas defekta, ASD nekad neaizveras pats no sevis. Vienīgā šī defekta ārstēšana ir operācija. Operāciju veic 3-6 gadu vecumā, līdz ir izveidojusies sirds dekompensācija. Ir plānota operācija. Operācija tiek veikta uz atvērtas sirds zem kardiopulmonālā apvedceļa. Ārsts sašuj defektu vai, ja caurums ir pārāk liels, aiztaisa to ar plāksteri, kas izgriezts no perikarda (sirds krekls). Ir vērts atzīmēt, ka operācija ASD dēļ bija viena no pirmajām ķirurģiskajām iejaukšanās darbībām sirdī pirms vairāk nekā 50 gadiem.
Dažos gadījumos tradicionālās šūšanas vietā tiek izmantota endovaskulāra metode. Šajā gadījumā augšstilba vēnā tiek veikta punkcija un okluders (speciālsierīce, kas novērš defektu). Šī opcija tiek uzskatīta par mazāk traumējošu un drošāku, jo tā tiek veikta, neatverot lādi. Pēc šādas operācijas bērni atveseļojas daudz ātrāk. Diemžēl ne visos gadījumos ir iespējams pielietot endovaskulāro metodi. Dažreiz bedres atrašanās vieta, bērna vecums, kā arī citi saistīti faktori nepieļauj šādu iejaukšanos.
Kambara starpsienas defekts
Parunāsim par cita veida UPU. VSD bērniem ir otrā biežākā sirds slimība bērniem, kas vecāki par trīs gadiem. Šajā gadījumā starpsienā tiek atrasts caurums, kas atdala labo un kreiso kambari. Pastāv pastāvīga asiņu attece no kreisās puses uz labo, un, tāpat kā ASD gadījumā, rodas plaušu asinsrites pārslodze.
Mazo pacientu stāvoklis var ievērojami atšķirties atkarībā no defekta lieluma. Ar nelielu caurumu bērns var nesūdzēties, un troksnis auskultācijas laikā ir vienīgais, kas traucēs vecākiem. 70% gadījumu nelieli kambaru starpsienas defekti aizveras paši pirms 5 gadu vecuma.
Pavisam cita aina parādās ar smagāku KSS variantu. VSD bērniem dažreiz sasniedz lielus izmērus. Šajā gadījumā pastāv liela plaušu hipertensijas attīstības iespējamība - šī defekta nopietna komplikācija. Sākumā visas ķermeņa sistēmas pielāgojas jauniem apstākļiem, pārvietojot asinis no viena kambara uz otru un radot palielinātuspiediens mazā apļa traukos. Agri vai vēlu attīstās dekompensācija, kurā sirds vairs nespēj tikt galā ar savu funkciju. Venozās asinis nenotiek, tās uzkrājas kambarī un nonāk sistēmiskajā cirkulācijā. Augsts spiediens plaušās neļauj veikt sirds operācijas, un šādi pacienti bieži mirst no komplikācijām. Tāpēc ir tik svarīgi laikus identificēt šo defektu un nosūtīt bērnu uz ķirurģisku ārstēšanu.
Gadījumā, ja VSD nenoslēdzās pats no sevis pirms 3-5 gadiem vai ir pārāk liels, tiek veikta operācija, lai atjaunotu starpkambaru starpsienas integritāti. Tāpat kā ASD gadījumā, atvere ir sašūta vai aizvērta ar plāksteri, kas izgriezts no perikarda. Defektu iespējams novērst arī ar endovaskulāriem līdzekļiem, ja apstākļi to atļauj.
Iedzimtu sirds defektu ārstēšana
Ķirurģiskā metode ir vienīgā, kas novērš šādu patoloģiju jebkurā vecumā. Atkarībā no smaguma pakāpes KSS ārstēšanu bērniem var veikt gan jaundzimušā periodā, gan arī lielākā vecumā. Ir gadījumi, kad auglim tiek veikta sirds operācija dzemdē. Tajā pašā laikā sievietes varēja ne tikai droši iznēsāt grūtniecību līdz noteiktajam datumam, bet arī dzemdēt salīdzinoši veselu bērniņu, kuram jau pirmajās dzīves stundās nav nepieciešama reanimācija.
Ārstēšanas veidi un termiņi katrā gadījumā tiek noteikti individuāli. Sirds ķirurgs, pamatojoties uz izmeklēšanas datiem un instrumentālajām izmeklēšanas metodēm, izvēlas operācijas metodi unnosaka termiņus. Visu šo laiku bērns atrodas speciālistu uzraudzībā, kuri kontrolē viņa stāvokli. Gatavojoties operācijai, mazulis saņem nepieciešamo medikamentozo terapiju, lai pēc iespējas novērstu nepatīkamos simptomus.
Invaliditāte ar KSS bērnam, ja tiek veikta savlaicīga ārstēšana, attīstās diezgan reti. Vairumā gadījumu operācija ļauj ne tikai izvairīties no nāves, bet arī radīt normālus dzīves apstākļus bez būtiskiem ierobežojumiem.
Iedzimtu sirds defektu profilakse
Diemžēl medicīnas attīstības līmenis nedod iespēju iejaukties augļa intrauterīnā attīstībā un kaut kā ietekmēt sirds dēšanu. CHD profilakse bērniem ietver rūpīgu vecāku pārbaudi pirms plānotās grūtniecības. Arī topošajai māmiņai pirms bērna ieņemšanas vajadzētu atteikties no kaitīgiem ieradumiem, mainīt darbu bīstamās nozarēs pret citām nodarbēm. Šādi pasākumi samazinās risku piedzimt bērnam ar sirds un asinsvadu sistēmas attīstības patoloģiju.
Rublika vakcinācija pret masaliņām, kas tiek dota visām meitenēm, palīdz izvairīties no KSS šīs bīstamās infekcijas dēļ. Turklāt topošajām māmiņām noteikti jāveic ultraskaņas skrīnings paredzētajā gestācijas vecumā. Šī metode ļauj savlaicīgi identificēt mazuļa malformācijas un veikt nepieciešamos pasākumus. Šāda bērna piedzimšanu uzraudzīs pieredzējuši kardiologi un ķirurgi. Nepieciešamības gadījumā uzreiz no dzemdību zāles jaundzimušo nogādās specializētānodaļai nekavējoties jādarbojas un jādod viņam iespēja dzīvot tālāk.
Iedzimtu sirds defektu attīstības prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem. Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka iespēja novērst dekompensācijas stāvokli. Savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ne tikai glābj mazo pacientu dzīvības, bet arī ļauj viņiem dzīvot bez būtiskiem veselības ierobežojumiem.
