Akūta leikēmija ir ļaundabīga slimība, kas ietekmē kaulu smadzenes, hematopoētisko orgānu. Anomālija izpaužas kaulu smadzeņu cilmes šūnu mutācijā un nenobriedušu limfoīdo šūnu, ko sauc par limfoblastiem, parādīšanās. Asinīs samazinās trombocītu, leikocītu un eritrocītu skaits. Ar slimības progresēšanu nenobriedušas šūnas nonāk citos orgānos un audos. Notiek leikēmiskā infiltrācija limfmezglos, gļotādās, liesā, aknās, smadzenēs u.c.. Leikēmija, kurā visbiežāk sastopams hiperplastiskais sindroms, galvenokārt skar bērnus vecumā no diviem līdz pieciem gadiem. Saskaņā ar statistiku, zēniem saslimstība ir augstāka nekā meitenēm. Pieaugušos slimība vairāk skar pēc 60 gadiem.
Klīniskie sindromi
Dažādas hematopoētiskās sistēmas anomālijas indivīda organismā izpaužas ar dažādiem simptomiem un sindromiem. Dažos gadījumos nav iespējams nodalīt pacienta galvenās un sekundārās sūdzības, tāpēc hematoloģiskajāpacientiem, simptomu vietā ir saprātīgi runāt par kopīgas izcelsmes pazīmju vai sindromu grupu:
- hiperplastiska;
- anēmisks;
- hemorāģisks;
- infekciozi-toksisks.
Leikēmijas cēloņi
Viena no medicīnas zinātnes prioritārajām jomām ir ar leikēmiju saistīto problēmu izpēte. Tomēr, neskatoties uz notiekošajiem pētījumiem, zinātnieki vēl nav identificējuši precīzus leikēmijas cēloņus. Ir noteikti tikai faktori, kas veicina tā attīstību. Tie ietver:
- Iedzimta predispozīcija. Statistikas dati liecina, ka tuvi radinieki vairākās paaudzēs slimo ar leikēmiju.
- Kancerogēnu iedarbība. Toksiskas vielas: insekticīdi, mēslošanas līdzekļi, naftas produkti, kā arī daži medikamenti (penicilīna antibiotikas un cefalosporīni) negatīvi ietekmē cilvēka ķermeni.
- Infekcijas un vīrusu slimības dažkārt izraisa veselīgu šūnu mutāciju, un pēkšņi var parādīties akūtas leikēmijas simptomi pieaugušajiem.
- Hromosomu anomālijas.
- Radioaktīvā iedarbība, kas izraisa veselīgu šūnu patoloģisku deģenerāciju.
- Smagas iedzimtas patoloģijas: Viskota-Aldriha sindroms, Dauna sindroms.
- Ķīmijterapija. To veikšana citu slimību ārstēšanai dažos gadījumos provocē leikēmijas attīstību.
- Sistēmiska smēķēšana.
Šie faktori tikai veicina slimības sākšanos, bet slimība attīstās unviņu prombūtnes laikā.
Leikēmijas klīniskās pazīmes
Biežākie akūtas leikēmijas simptomi pieaugušajiem:
- Intoksikācijas sindroms. To raksturo vispārējs savārgums, vājums, svara zudums, drudzis. Pēdējais var rasties, ja organismā ir vīrusu, baktēriju vai sēnīšu infekcija.
- Hemorāģiskais sindroms. Ir asinsizplūdumi uz dermas un gļotādām, vemšana ar asinīm un darvas izkārnījumi.
- Hiperplastiskais sindroms. Visi limfmezgli, kas ir pieejami pārbaudei un palpācijai, ir palielināti. Tie kļūst blīvi, kustīgi, bet nesāpīgi pat lielā palielinājumā. Liesa un aknas kļūst iekaisušas un palielinātas, vēderā ir sāpīgas sajūtas. Locītavas kapsulas un periosta infiltrācijas, kā arī kaulu smadzeņu audzēja rezultātā parādās sāpes un sāpes kaulos.
- Anēmisks sindroms. Saindēšanās rezultātā āda kļūst bāla, parādās zilgani sarkani plankumi, ar nelieliem dermas bojājumiem, parādās panarītiji un paronīhija, mutes dobumā parādās čūlaini-nekrotiskas izmaiņas, mokās tahikardija.
- Elpošanas sistēmas traucējumi. Mediastinālo limfmezglu palielināšanās izraisa bronhu saspiešanu un elpošanas mazspēju.
- Izmaiņas redzes orgānos. Rodas redzes nerva pietūkums, acs tīklenē parādās asiņošana, iespējamas leikēmijas plāksnes uz fundusa.
Leikēmijas diagnostika
Lai veiktu diagnozi, jums ir nepieciešams:
- savākt pilnīgu slimības vēsturi;
- izmeklēt pacientu, padarītlimfmezglu, aknu un liesas palpācija;
- vispārējā asins analīze - tiek noteikts trombocītu, eritrocītu un leikocītu skaits, tiek konstatētas patoloģiski izmainītas asins šūnas;
- krūškurvja rentgens - nosaka perifēro limfmezglu palielināšanos krūškurvja dobumā, izmaiņas aizkrūts dziedzerī un plaušu stāvokli;
- aspirācija un kaulu smadzeņu biopsija;
- mikroskopiskā izmeklēšana ļaundabīgo šūnu noteikšanai;
- mugurkaula punkcija - tiek noteikta vēža šūnu klātbūtne;
- CT - datora ekrānā viņi skatās iekšējo orgānu stāvokli;
- MRI - ļauj iegūt orgānu un audu attēlus;
- Ultraskaņa - Ultraskaņa tiek veikta, lai apstiprinātu aknu un liesas palielināšanos.
Pamatojoties uz visaptverošu izmeklēšanu, tiek noteikta diagnoze un nozīmēta pacienta ārstēšana.
Slimības gaitas stadijas
Leikēmijas gaitā ir trīs posmi:
- Sākotnēji – leikēmijas pazīmes ir vieglas. Tās izpaužas vieglā nogurumā un miegainībā. Slimību atklāj nejauši, veicot profilaktiskos izmeklējumus vai diagnosticējot citas slimības, kas šajā periodā sāk saasināties. Galvenie asins parametri laboratorijas pētījumā var būt nedaudz mainīti, aknu izmērs ir normāls.
- Paplašināts - tiek ietekmēti dažādi orgāni, tāpēc simptomi ir izteikti. Šajā periodā notiek paasinājumu un remisiju pārmaiņus. Leikēmija beidzas ar atveseļošanos vaiievērojama visu rādītāju pasliktināšanās.
- Termināls - ārstēšana izrādījās neefektīva, hematopoētiskā sistēma ir stipri nomākta, rodas čūlainas un nekrotiskas izmaiņas. Posms beidzas ar pacienta nāvi.
Mazu bērnu leikēmija
Akūta leikēmija bērniem rodas un attīstās ļoti ātri. Strauji pieaug limfoblastu skaitss, kas ietekmē bērna pašsajūtu. Viņš kļūst letarģisks, sūdzas par sliktu dūšu un galvassāpēm. Vakarā temperatūra paaugstinās līdz 38 grādiem un augstāk, lai gan nav nekādu saaukstēšanās simptomu. Vannojoties, vecāki var pamanīt hematomu un zilumu parādīšanos uz ķermeņa. Šim simptomam vajadzētu brīdināt, ja mazulis spēles laikā nenokrita. Slimības simptomus izsaka hronisku slimību saasinājumi vai ilgstoša slimību gaita, piemēram, pneimonija, bronhīts, faringīts, tonsilīts. Tās ir grūti ārstējamas, bērns ir spiests ilgstoši lietot medikamentus, mazinot jau tā novājināta organisma spēku. Turklāt hiperplastiskais sindroms izpaužas akūtā leikēmijā, ko izsaka straujš limfmezglu pieaugums.
Slimības sākumā biežāk ir iekaisuši dzemdes kakls, pēc tam tiek iesaistīti submandibulari, supraclavicular un paduses. Limfmezgli palielinās visu laiku, bet nesāp, un laika gaitā var izraisīt bronhu, augšējās dobās vēnas, žultsvada saspiešanu. Un arī strauji palielinās tādu orgānu izmērs kā liesa un aknas, kas ir viegli sataustāmi un izvirzās no zem ribām. Dažreiz bērniem ir ilgstoša un apjomīga kuņģa, taisnās zarnas un deguna asiņošana. Ar akūtu leikēmiju visbiežāk slimo bērni, tāpēc vecākiem jābūt ļoti vērīgiem pret bērna veselību un jāpievērš uzmanība visām viņa kaitēm un sūdzībām.
Slimību ārstēšana bērniem
Kad leikēmija tiek apstiprināta, bērns tiek hospitalizēts specializētas klīnikas hematoloģijas vai onkoloģijas nodaļā. Ārstēšanas rezultātā jums ir nepieciešams:
- iznīcini bojātās šūnas;
- nodrošināt atbalstošu aprūpi;
- lai novērstu infekcijas slimību rašanos;
- aizpildīt trombocītu un sarkano asins šūnu trūkumu.
Slimnīcas ārstēšanas ilgums katram bērnam tiek noteikts individuāli un sastāv no:
- ķīmijterapija - tiek izmantotas dažādas citostatisko zāļu kombinācijas;
- staru terapija – pielāgota konkrētam pacientam;
- kaulu smadzeņu transplantācija – iespējama pēc lielu zāļu devas terapijas.
Ārstēšanas taktiku nosaka:
- sprādziena šūnu skaits;
- recidīva iespēja;
- slimības stadija.
Ir starptautiski ieteikumi (protokoli) leikēmijas ārstēšanai. Bērna ārstēšanai tiek sastādīta ilgtermiņa programma pēc protokola ar skaidru izdzīvošanas prognozi, kursa intensitāte ir tieši atkarīga no riskaslimības recidīvs. Bez kaulu smadzeņu transplantācijas leikēmijas ārstēšana ilgst aptuveni divus gadus. Šajā periodā vairākas reizes stacionārā ārstēšana tiek aizstāta ar ambulatoro.
Terapijas soļi
Saskaņā ar starptautiskajiem ieteikumiem bērnu leikēmijas ārstēšana sastāv no šādiem posmiem:
- Iepriekšēja - šajā periodā pacients tiek sagatavots pamatēdienam. Lai to izdarītu, tiek veikts īss ķīmijterapijas kurss, lai samazinātu leikēmisko šūnu skaitu un novērstu nieru mazspēju.
- Induktīvs – veic remisijas sākumam. Tiek izmantota terapija, kas papildināta ar vairākām zālēm un ilgst no pusotra līdz diviem mēnešiem.
- Konsolidācijas laiks ar intensīvu terapiju - sasniegtā remisija tiek nostiprināta, kad tiek noteikts normāls aknu izmērs un samazināti limfmezgli. Tiek novērsta audzēja attīstība uz galvas un muguras smadzenēm. Šajā periodā, ja nepieciešams, tiek pielietots starojums un muguras smadzeņu kanālā tiek ievadīti citostatiķi.
- Atkārtota kombinācija - tiek ievadītas dažādas spēcīgu zāļu kombinācijas, vadot atsevišķus kursus. Periods var ilgt līdz vairākiem mēnešiem. Mērķis ir iznīcināt sprādzienbīstamās šūnas.
- Uzturošā aprūpe – tiek veikta ambulatori. Bērns var apmeklēt bērnudārzu vai skolu. Zāļu deva ir samazināta līdz minimumam.
Protokolu izmantošana uzlabo ārstēšanas efektivitāti, uzkrājas pieredze komplikāciju novēršanā un zāļu blakusparādību noteikšanā.
Diferenciāldiagnozehiperplastiskais sindroms
Šī sindroma izpausmes ir jānošķir no:
- Vinsenta čūlainais nekrotiskais stomatīts;
- citas etioloģijas hipertrofisks gingivīts;
- reakcijas smagu bakteriālu infekciju gadījumā;
- infekciozā mononukleoze;
- organisma saindēšana ar smagajiem metāliem;
- hipovitaminoze C.
Visos šajos gadījumos asins analīzē un mielogrammā nav leikēmijas marķieru. Apšaubāmās situācijās tiek veikts kaulu smadzeņu pētījums, dažos gadījumos daudzzonāls, kad viela tiek ņemta analīzei no trim punktiem.
Pieaugušo leikēmijas ārstēšana
Pēc diagnozes noteikšanas nekavējoties sākas ārstēšana, kas tiek veikta onkoloģiskās hematoloģijas centros pēc noteiktajām zāļu izrakstīšanas shēmām. Galvenais uzdevums ir atjaunot veselīgu hematopoēzi, ilgstošu remisiju, recidīvu novēršanu. Lai izvēlētos ārstēšanas shēmu, tiek ņemts vērā pacienta vecums, viņa individuālās īpašības un b alto šūnu skaits asinīs. Galvenās ārstēšanas metodes sastāv no:
- Ķīmijterapija - kombinētās citostatiskās zāles tiek ievadītas intravenozi. Terapija tiek veikta kursos, ņemot vērā pacienta svaru un asins mutācijas līmeni. Tiek izmantots jauns ķīmijterapijas veids ar zālēm Imatinib un Herceptin, kas kavē neveselīgu šūnu augšanu.
- Bioloģiskā uzņemšana – zāles lieto, lai uzturētu organisma aizsargspējas un samazinātu hiperplastiskusindroms.
- Radiācijas metode - izmantojiet staru terapijas ietekmi uz kaulu smadzenēm CT kontrolē.
- Ķirurģiskais veids - slimības remisijas laikā tiek nozīmēta kaulu smadzeņu transplantācija. Iepriekš tiek veikta ķīmijterapija un bojātās vietas apstarošana. Šī metode tiek uzskatīta par ļoti efektīvu un tiek veikta ar pilnīgu slimības remisiju.
Leikēmijas prognoze
Prognozi ietekmē šādi faktori:
- leikēmijas veids;
- pacienta vecums;
- slimības pazīmes;
- individuāla reakcija uz ķīmijterapiju.
Bērniem ar leikēmiju ir ievērojami labāka prognoze nekā pieaugušajiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka ārstēšanai izmantotās zāles bērniem izraisa mazāk nevēlamu blakusparādību. Turklāt gados vecākiem cilvēkiem ir daudz blakusslimību, kas neļauj veikt pilnu ķīmijterapiju. Un pieaugušie vairumā gadījumu vēršas pie ārsta ar progresējošu slimības formu, kad ir izteikta leikēmijas hiperplāzija. Saskaņā ar medicīnisko statistiku piecu gadu izdzīvošanas rādītājs akūtas leikēmijas gadījumā bērniem ir līdz 85%, bet pieaugušajiem - tikai līdz 40%. Šī ir nopietna, bet ārstējama slimība. Mūsdienu ārstēšanas protokoli nodrošina augstu efektivitāti. Jāņem vērā, ka pēc piecu gadu remisijas slimības recidīvi nekad nenotiek.
Secinājums
Akūta leikēmija ir strauji progresējoša kaulu smadzeņu hematopoētisko audu vēža forma. Cilmes šūnas mutē un izplatās visā ķermenī, izraisot slimības simptomus. Veselas šūnas tiek izspiestasmainīts ar drausmīgām sekām.
Tajā pašā laikā samazinās arī veselo šūnu veidošanās, jo audzēja klātbūtne veicina vielu sintēzi, kas kavē to augšanu. Šī patoloģija attīstās ar kaulu smadzeņu, liesas, aknu, aizkrūts dziedzera un perifēro limfmezglu bojājumiem.
