SLE ir sistēmiskā sarkanā vilkēde. Šī ir autoimūna slimība. Patoloģijas attīstības mehānisms ir B un T-limfocītu darbības pārkāpums. Tās ir imūnsistēmas šūnas, kas nedarbojas pareizi un izraisa pārmērīgu antivielu veidošanos. Citiem vārdiem sakot, ķermeņa aizsargmehānismi sāk kļūdaini uzbrukt saviem audiem, sajaucot tos ar svešiem. Antivielu un antigēnu veidotie imūnkompleksi nosēžas nierēs, ādā un serozajās membrānās. Tā rezultātā organismā sāk attīstīties vairāki iekaisuma procesi. Tālāk ir aprakstīti SLE slimības simptomi, slimības diagnostika un ārstēšana, kā arī iespējamās komplikācijas.
Iemesli
Šobrīd precīza patoloģijas etioloģija nav noskaidrota. SLE diagnostikas procesā vairumam pacientu biomateriālā tika konstatētas antivielas pret Epšteina-Barra vīrusu. Izgatavojuši ārstisecinājums, ka sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei ir vīrusu raksturs.
Turklāt ārsti ir izveidojuši vēl dažus modeļus:
- Visvairāk pret šo slimību slimo cilvēki, kuri dažādu iemeslu dēļ ir spiesti ilgstoši uzturēties reģionos ar nelabvēlīgiem temperatūras apstākļiem.
- Riska grupā ietilpst cilvēki, kuru tuvi radinieki cieš no slimības. Tādējādi arī ģenētiskā predispozīcija ir provocējošais faktors.
- Saskaņā ar daudzu pētījumu rezultātiem, SLE ir sava veida ķermeņa reakcija uz stimulu aktīvo vitālo darbību. Pēdējie var būt jebkuri patogēni mikroorganismi. Tomēr imūnsistēmas darbības traucējumi nenotiek pēc vienreizēja kairinājuma, bet gan uz regulāras negatīvas ietekmes fona.
- Pastāv versija, ka sistēmiskā sarkanā vilkēde attīstās, ja organisms ir apreibināts ar noteiktiem ķīmiskiem savienojumiem.
Daži ārsti uzskata, ka SLE ir hormonāls. Tomēr šī teorija nav atbalstīta ar attiecīgiem pētījumiem. Neskatoties uz to, jebkādi hormonālie traucējumi pasliktina slimības gaitu. Smēķēšana un alkohola lietošana arī ir riska faktori.
Neatkarīgi no SLE (sistēmiskās sarkanās vilkēdes) cēloņiem slimības diagnostika un ārstēšana tiek veikta pēc standarta algoritma.
Klīniskās izpausmes
Patoloģiju raksturo plašs simptomu klāsts. SLE ir hroniska, tas ir, saasināšanās epizodes tiek regulāri aizstātasremisijas periodi. Slimība skar lielāko daļu orgānu un sistēmu, izraisot raksturīgu klīnisku izpausmju rašanos.
Galvenie slimības simptomi:
- Pastāvīga noguruma sajūta.
- Svara zudums.
- Ātri iestājas nogurums.
- Paaugstināta ķermeņa temperatūra.
- Samazināta efektivitāte.
- Artrīts. Visbiežāk tiek skarti ceļi, plaukstu locītavas un pirkstu locītavas.
- Osteoporoze.
- Sāpes un vājums muskuļu audos.
- Eritēma uz atklātas ādas. Parasti tiek skarta seja, pleci un kakls.
- Alopēcija ierobežotā zonā (vairumā gadījumu mati izkrīt īslaicīgās zonās).
- Fotosensibilizācija.
- Gļotādas bojājumi.
- Pleirīts.
- Vēdes pneimonīts, kam raksturīgs elpas trūkums un klepus, kas izdala asiņainu krēpu.
- Plaušu hipertensija.
- Perikardīts.
- Plaušu embolija.
- Miokardīts.
- Nieru bojājumi.
- Galvassāpes.
- Halucinācijas.
- Psihoemocionāla nestabilitāte.
- Neiropatija.
- Sāpīgas sajūtas epigastrālajā zonā.
- Slikta dūša.
- Anēmija.
Šis nav viss klīnisko izpausmju saraksts. Slimība var ietekmēt jebkuru iekšējo orgānu, izraisot simptomus, kas raksturīgi to sakāvei. Tā kā slimībai nav specifisku pazīmju, SLE diferenciāldiagnoze ir obligāta. Tikai ieslēgtspamatojoties uz visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, ārsts var apstiprināt slimības attīstību un sastādīt ārstēšanas shēmu.
Diagnostikas kritēriji
Ārsti ir izstrādājuši galveno klīniski nozīmīgo patoloģijas izpausmju sarakstu. Slimība tiek apstiprināta, ja pacientam ir vismaz 4 no 11 stāvokļiem.
SLE diagnostikas kritēriji:
- Artrīts. Tam ir perifērs raksturs bez erozijas veidošanās. Izpaužas ar sāpēm un pietūkumu. Neliels šķidruma daudzums tiek vizualizēts locītavas zonā.
- Diskoīdu izsitumi. Tam ir ovāla vai gredzenveida forma. Izsitumu krāsa ir sarkana. Plāksnīšu kontūras ir nevienmērīgas. Uz plankumu virsmas var atrast zvīņas, kuras ir grūti atdalīt.
- Gļotādu sakāve. Tas izpaužas kā nesāpīgas izpausmes mutes dobumā vai nazofarneksā.
- Augsta UV jutība.
- Īpašu izsitumu klātbūtne uz vaigiem un deguna spārniem. Ārēji tas atgādina tauriņa aprises.
- Nieru bojājumi. To raksturo olb altumvielu izvadīšana no organisma kopā ar urīnu.
- Serozo membrānu sakāve. Izpaužas ar sāpēm krūtīs, diskomforta intensitāte palielinās pēc iedvesmas.
- CNS traucējumi, kam raksturīgi muskuļu krampji un psihoze.
- Izmaiņas asinīs. Konstatēts SLE diagnozes laikā ar analīzi.
- Izmaiņas imūnsistēmas darbībā.
- Īpašu antivielu līmeņa paaugstināšanās bioloģiskajā materiālā.
Slimības aktivitātes indeksa noteikšana
SLEDAI sistēma tiek izmantota SLE diagnostikā. Tas ietver patoloģijas gaitas novērtēšanu pēc 24 parametriem. Katrs no tiem ir izteikts punktos (punktos).
SLEDAI vērtēšanas kritēriji:
- Krampju lēkmju klātbūtne, kas nav saistīta ar apziņas traucējumiem - 8 punkti.
- Psihoze - 8.
- Organiskas dabas smadzeņu izmaiņas (dezorientācija telpā, atmiņas traucējumi, bezmiegs, nesakarīga runa) - 8.
- Redzes nerva iekaisums - 8.
- Galvakausa nervu šūnu primārais bojājums - 8.
- Galvassāpes, kas nepāriet arī pēc narkotisko pretsāpju līdzekļu lietošanas - 8.
- Pavājināta asinsrite smadzenēs - 8.
- Vaskulīts - 8.
- Artrīts - 4.
- Miozīts - 4.
- Cilindri urīnā - 4.
- Vairāk nekā 5 eritrocīti urīnā - 4.
- Proteīns urīnā - 4.
- Vairāk nekā 5 b altās asins šūnas urīnā - 4.
- Ādas iekaisums - 2.
- Alopēcija - 2.
- Gļotādu čūlaini bojājumi - 2.
- Pleirīts - 2.
- Perikardīts - 2.
- Komplimentu samazināšana C3 vai C4 - 2.
- Pozitīvs antiDNS - 2.
- Paaugstināta ķermeņa temperatūra - 1.
- Trombocītu skaita samazināšanās asinīs - 1.
- Leikocītu skaita samazināšanās - 1.
Maksimālais punktu skaits ir 105 punkti. Tas norāda uz ārkārtīgi augstu slimības aktivitātes pakāpi, kad tiek ietekmētas visas galvenās sistēmas. Ārsti izdara tādus pašus secinājumus.ar rezultātu 20 vai vairāk punktu. Ja kopā ir mazāk par 20 punktiem, ir ierasts runāt par vieglu vai mērenu aktivitātes pakāpi.
SLE laboratoriskā diagnostika
Lai apstiprinātu vai izslēgtu slimības attīstību, ārsti izraksta daudzas pārbaudes. SLE diagnoze ir iespējama ar asins analīzēm, taču jebkurā gadījumā ir jāveic vairāki instrumentālie pētījumi.
Laboratorijas metodes:
- ANA tests. Tas nozīmē antinukleārā faktora noteikšanu. Ja tā titrs pārsniedz 1:160, ir pieņemts runāt par autoimūnas patoloģijas attīstību organismā.
- AntiDNA. Antivielas tiek konstatētas pusei pacientu.
- Anti-Sm. Tests, kas nosaka antivielas pret konkrētu Smita antigēnu.
- Anti-SSA (SSB). Tās ir antivielas pret olb altumvielām. Tie nav specifiski SLE, tos var atrast arī citu sistēmisku patoloģiju gadījumā.
- Antikardiolipīna tests.
- Asins analīzes antihistoniem.
- Iekaisuma procesa marķieru klātbūtne (paaugstināts ESR un C-reaktīvā proteīna līmenis).
- Samazināts komplimentu līmenis. Šī ir proteīnu grupa, kas ir tieši iesaistīta imūnās atbildes veidošanā.
- Pilnīga asins aina nav nozīmīga SLE laboratoriskai diagnostikai. Var būt neliela limfocītu, sarkano asins šūnu, trombocītu un b alto asins šūnu līmeņa pazemināšanās.
- Urīna pārbaude. SLE gadījumā tiek novērota proteīnūrija, piūrija, cilindrūrija un hematūrija.
- Bioķīmiskā asins analīze. Satraucoši rezultāti ir: paaugstināts kreatinīns, ASAT, ALAT unkreatīnkināze.
Pat ja izmeklējumi sagādā vilšanos SLE diagnostikā, jebkurā gadījumā tiek nozīmētas instrumentālās metodes. Pamatojoties uz visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, slimība tiek apstiprināta vai izslēgta.
Instrumentālās metodes
Lai diagnosticētu SLE, ārsts izraksta:
- Locītavu rentgens. Ļauj noteikt nelielas izmaiņas kaulu struktūrās.
- Krūškurvja rentgena un CT skenēšana.
- Angiogrāfija un kodolmagnētiskā rezonanse. Pētījums ļauj noteikt nervu sistēmas bojājumus.
- Ehokardiogrāfija. Veikta, lai novērtētu sirds muskuļa darbību.
Ja nepieciešams, var pasūtīt īpašu izmeklēšanu. SLE diagnosticēšanas laikā ārsti bieži izmanto jostas punkciju, ādas un nieru biopsiju.
Diferenciāldiagnoze
Pamatojoties uz detalizētu pārbaudi un rūpīgu vēstures apkopošanu. Svarīgi arī diff. SLE diagnoze ir pacienta klīnisko izpausmju patoģenēzes noteikšana. Tas ir saistīts ar faktu, ka daudzos gadījumos simptomi ir saistīti ar citas slimības gaitu, kas būtiski ietekmē ārstēšanas režīma izvēli.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir jānošķir no:
- Anēmija.
- Hipotireoze.
- Vīrusu infekcija.
- Organisma intoksikācija medikamentu lietošanas laikā.
- Rosa pinnes.
- Dermatīts.
- Fotojutīga ekzēma.
- Persistents monoartrīts.
- Aseptiskā nekroze.
- Sirds mazspēja.
- cukura diabēts.
- Hipertensija.
- Urģenitālās sistēmas infekcijas slimības.
- Nieru asinsvadu tromboze.
- Smadzeņu audzēji.
- Centrālās nervu sistēmas infekciozās patoloģijas.
- meningīts.
- Multiplā skleroze.
- Militārā TB.
Tādējādi, lai noteiktu precīzu diagnozi, nepieciešams vispareizākais simptomu novērtējums, kas atspoguļo pamatslimības aktivitātes pakāpi.
Ārstēšana
Neskatoties uz ievērojamo progresu efektīvas terapijas metodes atrašanā, no slimības nav iespējams atbrīvoties. Visu aktivitāšu mērķis ir apturēt akūtu stadiju, atbrīvoties no nepatīkamiem simptomiem un novērst komplikāciju attīstību.
SLE diagnosticē un ārstē reimatologs. Ja nepieciešams, viņš noformē nosūtījumu uz konsultāciju pie citiem šaura profila speciālistiem.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes standarta ārstēšanas shēmā ietilpst šādi elementi:
- Glikokortikosteroīdu (piemēram, prednizolona) uzņemšana un intravenoza ievadīšana.
- Kombinētā pulsa terapija. Tas nozīmē vienlaicīgu citostatisko līdzekļu un glikokortikosteroīdu ievadīšanu. Pirmās ietver šādas zāles: metotreksāts, ciklofosfamīds.
- Pretiekaisuma zāļu (Aertal, Nimesil) lietošana.
- Ar aminohinolīnu sēriju saistītu zāļu ievadīšana ("Plaquenil").
- Bioloģisko aģentu uzņemšana, kas ietekmēautoimūno patoloģiju attīstības mehānismi. Šīs zāles ir efektīvas, bet ļoti dārgas. Fondu piemēri: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Antikoagulantu, diurētisko līdzekļu, prettrombocītu līdzekļu, kālija un kalcija piedevu lietošana.
Smaga SLE gadījumā ārsts izlemj, vai ir piemērota ekstrakorporāla ārstēšana (plazmaferēze un hemosorbcija).
Bez izņēmuma visiem pacientiem jāizvairās no iekļūšanas stresa situācijās un ilgstoši jāuzturas tiešos saules staros.
Prognoze
Tas tieši atkarīgs no ārsta apmeklējuma savlaicīguma un slimības smaguma pakāpes. Sistēmiskā sarkanā vilkēde akūtā formā attīstās zibens ātrumā, gandrīz acumirklī tiek ietekmēta lielākā daļa iekšējo orgānu. Par laimi, šī situācija ir ārkārtīgi reta, tā vienmēr izraisa komplikācijas un bieži izraisa nāvi.
Hroniskais variants tiek uzskatīts par vislabvēlīgāko. Tas ir saistīts ar faktu, ka slimība progresē lēni, iekšējie orgāni tiek ietekmēti pakāpeniski. Tomēr hroniska SLE var izraisīt neatgriezeniskas sekas. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar problēmas ignorēšanu un ārstējošā ārsta ieteikumu neievērošanu.
Dzīvībai bīstamas komplikācijas ir: nieru mazspēja, miokarda infarkts, kardioskleroze, perikardīts, sirds un elpošanas mazspēja, trombembolija un plaušu tūska, zarnu gangrēna, insults, iekšēja asiņošana.
Bsecinājums
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir autoimūna slimība. Slimības patoģenēze vēl nav noskaidrota, tomēr zināms, ka patoloģijas attīstības mehānisms slēpjas kļūdainā uzbrukumā paša organisma šūnu aizsardzības sistēmai.
SLE nav specifisku pazīmju, ir tik daudz slimības klīnisko izpausmju, ka nepieciešama rūpīga visaptveroša izmeklēšana. Patoloģijas diagnostika ietver laboratorisko un instrumentālo metožu ieviešanu, kā arī slimības diferencēšanu no citām iespējamām patoloģijām.
