Kušinga slimība ir endokrīnās sistēmas slimība, kas attīstās hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājuma un paaugstinātas hormona AKTH ražošanas rezultātā virsnieru garozā. Šo patoloģiju raksturo daudzsimptomātiskums. Visbiežāk slimība attīstās sievietēm. Pacientiem, kuri slimo ar Itsenko-Kušinga slimību, tiek diagnosticēta aptaukošanās, arteriālā hipertensija, cukura diabēts un daudzas citas specifiskas izpausmes.
Lai apstiprinātu pieņēmumu par šo slimību, pacientam būs jāveic virkne bioķīmisko asins analīžu, hormonu testu, mugurkaula un krūškurvja rentgena, hipofīzes un virsnieru dziedzeru CT. Patoloģiju ārstē ar medikamentiem, starojumu un operāciju.
Kas šī par slimību
Medicīnā ir divi jēdzieni: slimība un Itsenko-Kušinga sindroms. Otrajā gadījumā mēs runājam par primārajām hiperkortizolisma izpausmēm. Unslimībai un Itsenko-Kušinga sindromam ir vienāds simptomu komplekss, bet tajā pašā laikā tiem ir atšķirīgs izcelsmes raksturs.
Sindroma attīstības pamatā ir cilvēka hormona – glikokortikosteroīda pastiprināta ražošana, ko izraisa virsnieru garozas hiperplastiskie audzēji. Būtībā šāda neveiksme endokrīnās sistēmas darbā rodas pieaugošas kortikosteromas, glikosteromas, adenokarcinomas dēļ. Itengo-Kušinga sindroma cēlonis var būt arī hiperkortizolisms, ko izraisa ilgstoša sintētisko steroīdu lietošana. Retos gadījumos šīs patoloģijas attīstības priekšnoteikumi ir olnīcu, plaušu, aizkuņģa dziedzera, zarnu un vairogdziedzera vēža audzēji. Uz šo ļaundabīgo procesu fona attīstās ārpusdzemdes AKTH sindroms ar līdzīgām klīniskām izpausmēm.
Atšķirībā no sindroma Kušinga slimība rodas hipotalāma-hipofīzes sistēmas līmenī, un virsnieru dziedzeri un citi endokrīnās sistēmas dziedzeri ir iesaistīti patoloģiskajā procesā vēlākās stadijās. Daiļā dzimuma pārstāvēm slimība sastopama vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem, savukārt visbiežāk slimība skar sievietes reproduktīvā vecumā. Slimības gaitu raksturo smagi neiroendokrīni traucējumi, tostarp vielmaiņas traucējumi, neiroloģiski simptomi, sirds un asinsvadu, gremošanas un ekskrēcijas sistēmu darbības traucējumi.
Provocējoši faktori
Kušinga slimības cēloņi ir hipofīzes adenomas klātbūtne, kas izraisapārmērīgs adrenokortikotropā hormona daudzums. Šī smadzeņu dziedzera audzēja bojājuma gadījumā pacientiem ir adenokarcinoma, mikro- vai makroadenoma. Bieži vien šo audzēju rašanās ir saistīta ar pagātnes infekciju sekām un centrālās nervu sistēmas bojājumiem (encefalīts, arahnoidīts, meningīts), galvaskausa smadzeņu traumu un intoksikāciju. Medicīnas praksē ir bijuši gadījumi, kad Kušinga slimība sievietēm attīstījās uz grūtniecības, dzemdību, menopauzes izraisītu hormonālo traucējumu fona.
Patoģenēze
Icenko-Kušinga patoloģijas attīstības mehānisms ir hipotalāma-hipofīzes-virsnieru attiecību pārkāpums, kā rezultātā tiek ražots pārāk daudz hormona ACT. Savukārt pastiprināta šīs vielas sintēze kalpo par skaidrojumu veselai virknei virsnieru un ārpusnieru reakciju organismā:
- Virsnieru dziedzeros pastiprinās glikokortikoīdu un vīrišķo hormonu sintēze, savukārt samazinās mineralokortikoīdu sekrēcija.
- Pārmērīgs glikokortikoīdu daudzums negatīvi ietekmē olb altumvielu-ogļhidrātu vielmaiņu, kas izraisa saistaudu atrofiju, hiperglikēmiju un insulīna rezistenci, pirms attīstās hormonālais cukura diabēts.
- Nepareiza tauku vielmaiņa ir labvēlīgs nosacījums aptaukošanās attīstībai.
- Hipokaliēmija un augsts asinsspiediens ir samazinātas mineralkontikoīdu aktivitātes sekas.
- Hormonu kataboliskā iedarbība uz kaulaudiem novērš pilnīgu kalcija uzsūkšanosKuņģa-zarnu traktā, tāpēc attīstās osteoporoze.
- Palielināta androgēnu (vīriešu hormonu) ražošana izraisa olnīcu disfunkciju un sieviešu reproduktīvās sistēmas traucējumus.
Smaguma pakāpes
Ir vairākas Itsenko-Kušinga slimības klīniskās gaitas formas. Slimībai ir trīs smaguma pakāpes:
- Viegli. Slimību pavada viegli simptomi: menstruālais cikls var saglabāties, un osteoporozes pazīmes var nebūt.
- Vidēji. Kušinga slimības simptomus ir gandrīz neiespējami sajaukt ar citu slimību izpausmēm, taču šajā stadijā slimība neprogresē, pacienta vispārējais stāvoklis saglabājas apmierinošs.
- Smags. Šai patoloģijas formai raksturīga muskuļu atrofijas, hipokaliēmijas, arteriālās hipertensijas, garīgo traucējumu attīstība.
Slimības gaita izceļas arī ar patoloģisku izmaiņu pieauguma tempu - tiek izdalīta progresējoša un vētraina slimības forma. Pirmajā gadījumā slimība attīstās 6-12 mēnešu laikā. Izmaiņas, kas notiek ar pacientu, nepaliek nepamanītas citiem. Ar trakulīgu gaitu slimības pazīmes veidojas pakāpeniski, 3-10 gadu laikā.
Kā mainās izskats
Atpazīt Itsenko-Kušinga slimības simptomus nebūs grūti pat tiem, kas ir tālu no medicīnas. Lai to izdarītu, jums jāzina, kādi traucējumi rodas ar šo slimību un kā līdz ar to mainās arī ar šo slimību slimā cilvēka izskats.
Pacienti,tie, kas slimo ar šo slimību, izceļas ar tā saukto Kušingoīdu izskatu, ko raksturo:
- specifiska taukaudu nogulsnēšanās tipiskās vietās - uz sejas, pleciem, kakla, krūtīm, muguras, vēdera;
- slimībai progresējot, seja kļūst mēness formā;
- veidojas taukains kupris VI-VII kakla skriemeļu rajonā;
- krūšu un vēdera apjoms palielinās, un ekstremitātes paliek salīdzinoši plānas;
- āda var nolobīties, kļūt sausa, un uz tās būs pamanāms izteikts purpura-marmora raksts;
- strijas un zemādas asinsizplūdumi tiek novēroti piena dziedzeru, plecu un vēdera lejasdaļā;
- Pacienti ar Kušinga slimību bieži cieš no pinnēm un furunkulozes.
Citas pazīmes un simptomi
Sievietēm ar Itsenko-Kušinga sindromu menstruālais cikls neizdodas, dažos gadījumos menstruācijas pilnībā izzūd. Turklāt nav iespējams neievērot pārmērīgu netipisku vīriešu matu augšanu - šo parādību medicīnā sauc par "hirsutismu". Mēs runājam par sejas apmatojumu, kaklu, zodu, deniņiem, vēderu, krūtīm un intensīvu matu izkrišanu uz galvas.
Vīriešiem, kas slimo ar Kušinga slimību, gluži pretēji, uz ķermeņa izkrīt mati, apstājas rugāju augšana uz sejas. Laika gaitā pacientiem neatkarīgi no dzimuma samazinās libido, zūd dzimumtieksme. Ja slimība piemeklē bērnībā,iespējams, ka seksuālā attīstība un augšana tiks aizkavēta gonadotropā hormona sekrēcijas samazināšanās dēļ.
Pateicoties kalcija reabsorbcijai un osteoporozes attīstībai, rodas kaulu deformācija, iespējami lūzumi un locītavu sāpes. Laika gaitā arteriālajai hipertensijai tiek pievienota tahikardija, kardiopātija un hroniska sirds mazspēja. Šīs kategorijas pacienti biežāk cieš no bronhīta, pneimonijas un tuberkulozes.
Icenko-Kušinga sindroma attīstībā nav iespējams ignorēt gremošanas sistēmas bojājumus. Pacienti bieži sūdzas par pastiprinātu dedzināšanu, sāpēm epigastrālajā reģionā, ko izraisa "steroīdu" peptiska čūla, un asiņošanu kuņģa-zarnu traktā. Nav izslēgti iespējamie nieru darbības traucējumi, urīnceļu bojājumi līdz pat urēmijai.
Neiroloģiskas problēmas
Icenko-Kušinga patoloģijas progresēšana apdraud pacientam sāpju, amiotrofisku, cilmes-smadzenīšu un piramīdas sindromu attīstību. Bet, ja sāpes un amiotrofiskie sindromi ir pakļauti zāļu kontrolei, tad cilmes-smadzenīšu un piramīdas sindromu izraisītās izmaiņas nevar ierobežot, tās ir neatgriezeniskas. Pacientiem var rasties ataksija, nistagms un patoloģiski refleksi, kas ietver sejas un hipoglosālos nervus.
Icenko-Kušinga slimības gadījumā psihoemocionālie traucējumi bieži rodas, pamatojoties uz neirastēniskiem, depresīviem, astenoadinamiskiem un epileptiformiem sindromiem. Pilnīgi dabiska parādība ir atmiņas un intelekta pasliktināšanās, letarģija, amplitūdas samazināšanās.emocionālās svārstības. Dažiem pacientiem ir obsesīvas domas par pašnāvību.
Kušinga slimība suņiem
Interesanti, ka šo slimību četrkājainiem diagnosticē tikpat bieži kā cilvēkiem. Slimības cēlonis ir līdzīga kortizola ietekme uz visa organisma darbu. Dzīvniekam ar Itsenko-Kušinga sindromu tiek ietekmēta imūnsistēma, nervu un uroģenitālās sistēmas, cieš sirds, pasliktinās saistaudu un iekšējo orgānu stāvoklis. Slimība gandrīz nekad neattīstās strauji, tāpēc mājdzīvnieku īpašniekiem ir pietiekami daudz laika un labas iespējas palīdzēt dzīvniekam un pagarināt tā mūžu. Jābrīdina šādi simptomi:
- paaugstinātas slāpes;
- bieža urinēšana;
- pārmērīga apetīte;
- mēteļa stāvokļa pasliktināšanās, simetrisku kailu plankumu parādīšanās.
Var novērot arī citas Kušinga slimības pazīmes. Suņiem kopā ar pastiprinātu vēlmi urinēt parādās urīna nesaturēšana. Mājdzīvnieks pieņemas svarā, un tauku nogulsnes galvenokārt lokalizējas kaklā, vēderā un krūtīs. Laika gaitā novājinātie muskuļi nespēj noturēt palielinātu vēderu, kas liek tam nokarāties. Suns kļūst neaktīvs, letarģisks, miegains, iespējams, nelīdzsvarota uzvedība. Ja slimības cēlonis bija hipofīzes adenoma, ir koordinācijas traucējumi.
Izmeklēšana un diagnostika
Lai sāktu ārstēšanu, nepietiek tikai ar pacienta sūdzību un ārsta apmeklējumu. Par iestudējumudiagnozi, būs nepieciešamas endokrinologa, neiropatologa, gastroenterologa, kardiologa un ginekologa konsultācijas.
Speciālisti savos argumentos paļaujas uz bioķīmisko asins analīžu rezultātiem – Kušinga slimībai vairākos rādītājos notiek tipiskas izmaiņas. Diagnoze ļauj secināt, ka asinīs ir paaugstināts holesterīna, hlora un nātrija saturs. Pacientiem ar šo slimību cukura līmenis asinīs un urīnā ievērojami pārsniedz normu, kas liecina par raksturīga "steroīdā" cukura diabēta attīstību.
Obligāta asins analīze hormoniem, kas ļauj noteikt kortizola, adrenokortikotropā hormona, renīna koncentrāciju. Kortizola saturs tiek ņemts vērā arī pacienta urīnā.
Papildus laboratorijas pētījumu metodēm pacientam jāveic:
- Galvakausa rentgens. Īpaša uzmanība tiek pievērsta turku seglu izpētei - hipofīzes atrašanās vietai. Makroadenomu var redzēt rentgenā.
- Mugurkaula rentgens. Veic osteoporozes pazīmju noteikšanai.
- Smadzeņu CT un MRI, ieviešot gadolīniju (kontrastvielu). Diagnostikas procedūru laikā tiek atklātas makro- un mikroadenomas.
- Virsnieru dziedzeru ultraskaņa. Kušinga slimībā tiek diagnosticēta divpusēja orgānu hiperplāzija. Tajā pašā laikā virsnieru dziedzera palielināšanās tikai vienā pusē bieži tiek uzskatīta par glikosteromas veidošanos.
Terapija un ķirurģija
Tā kā Itsenko-Kušinga slimība attīstās uz traucētas AKTH sekrēcijas fona, ārstēšananozīmē endokrīno traucējumu novēršanu un vielmaiņas procesu atjaunošanu. Terapeitiskā programma ietver medikamentu lietošanu, hipotalāma-hipofīzes reģiona staru terapiju. Smagos gadījumos visefektīvākā ārstēšanas iespēja ir operācija vai ārstēšanas kombinācija.
Zāles pacientiem tiek izrakstītas tikai slimības sākuma stadijā. Hipofīzes funkciju bloķēšana ir zāļu iedarbības starpmērķis. Lai to panāktu, tiek parakstītas tādas zāles kā Rezerpīns, Bromokriptīns - tās aktīvi nomāc AKTH sekrēciju. Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanā papildus centrālās darbības hormoniem var izmantot virsnieru steroīdu sintēzes blokatorus. Simptomātiska terapija ir obligāta, koriģējot olb altumvielu, minerālvielu, ogļhidrātu un elektrolītu vielmaiņu.
Radiācijas terapiju bieži veic pacientiem, kuriem nav hipofīzes audzēja rentgena liecību. Viena no ārstēšanas metodēm ir radioaktīvo izotopu implantēšana hipofīzē. Dažus mēnešus pēc terapijas sākas remisijas periods, ko pavada ķermeņa masas, asinsspiediena pazemināšanās, menstruālā cikla stabilizēšanās, patoloģiskā procesa kavēšana un kaulu un muskuļu audu bojājumi. Hipofīzes apstarošana bieži tiek apvienota ar vienpusēju virsnieru dziedzera izņemšanu (adrenalektomiju).
Smagas Kušinga slimības gadījumā ārstēšana ir virsnieru dziedzeru noņemšana no abām pusēm(divpusēja adrenalektomija), kurai turpmāk nepieciešama mūža aizstājterapija ar glikokortikosteroīdiem un mineralokortikoīdiem.
Ja slimības cēlonis ir labdabīgs hipofīzes audzējs, tiek veikta adenomas endoskopiskā transnazālā vai transkraniālā izņemšana. Dažos gadījumos operācija skartās hipofīzes daļas izgriešanai tiek veikta transsfenoidālā ceļā. Pēc adenomas noņemšanas vairumā gadījumu notiek remisija, bet aptuveni katram piektajam pacientam rodas recidīvs.
Kāda ir prognoze
Noteikt Kušinga slimības slimnieka atveseļošanās iespējas nav viegli. Slimības iznākums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, pacienta vecuma. Ar savlaicīgu patoloģijas ārstēšanu agrīnā stadijā jauniem pacientiem nav izslēgta pilnīga atveseļošanās. Kamēr ilgstoša Kušinga slimības gaita izraisa pastāvīgas izmaiņas kaulu audos, sirds un asinsvadu un uroģenitālās sistēmās, negatīvi ietekmē darba spējas un pasliktina prognozi, pat ja vēlāk tiek novērsts pamatcēlonis. Šīs slimības progresējošās formas beidzas ar nāvi, ko izraisa infekcijas, septiskas komplikācijas un nieru mazspēja.
Pacientiem ar Itsenko-Kušinga patoloģiju regulāri jānovēro endokrinologs, kardiologs, neirologs, ginekologs. Lai novērstu slimības progresēšanu, ir svarīgi izvairīties no pārmērīga fiziskā un psihoemocionālā stresa, ārstēt infekcijas slimības, intoksikācijas, nevispieļauj komplikācijas. Ar šādu diagnozi darba aktivitāte nakts maiņās ir pilnībā izslēgta.
