Iedzimta katarakta ir pilnīga vai daļēja lēcas apduļķošanās, kas attīstās auglim dzemdē. Tas izpaužas dažādās pakāpēs no bērna piedzimšanas brīža: no tikko pamanāma bālgana plankuma līdz pilnībā skartai lēcai. Iedzimtai kataraktai bērnam ir raksturīga redzes pasliktināšanās vai tās pilnīga zudums, turklāt bērniem tiek novērots arī nistagms un šķielēšana.
Patoloģijas cēloņi
Iedzimta katarakta bērnam visbiežāk pavada TORCH infekciju kombināciju, kas ietver toksoplazmozi, masaliņas, citomegalovīrusa infekciju un herpes vīrusu. Tomēr tā nav vienīgā zīme. Katrai slimībai ir savi specifiski simptomi. Otrs izplatītākais iedzimtas kataraktas avots ir vielmaiņas traucējumi bērnam: cukura diabēts, hipokalciēmija, Vilsona slimība, galaktoēmija uc Dažos gadījumos rodas patoloģija.iedzimtu mutāciju dēļ autosomāli recesīvos un autosomāli dominējošos modeļos.
Iedzimta katarakta bērnam ar hromosomu traucējumiem arī nekļūst par vienīgo pazīmi. Viņai, kā likums, ir garīgās un fiziskās attīstības defekti un citi simptomi, kas raksturīgi konkrētai nosoloģijai. Eksogēnas iedarbības slimības cēloņi var būt ārstēšana ar steroīdu hormoniem, antibiotiku terapija, staru terapija un citi teratogēni faktori. Atsevišķi tiek atzīmēta arī iedzimta katarakta priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.
Lēcas apduļķošanās mehānismi
Objektīva apduļķošanos veic viens no diviem mehānismiem. Pirmkārt - sākotnēji nepareiza acs grāmatzīme. Tas ir raksturīgs intrauterīnā tipa infekcijām grūtniecības sākumposmā, teratogēnai iedarbībai un hromosomu traucējumiem, kas rodas pirmajā grūtniecības trimestrī, orgānu sistēmas veidošanās laikā. Vēl viens mehānisms ir jau izveidotā objektīva sakāve. Bieži raksturīgi vielmaiņas traucējumiem (cukura diabēts, galaktoēmija u.c.), ārējo faktoru ietekmei grūtniecības laikā (otrajā un trešajā trimestrī).
Iedzimtas kataraktas simptomi
Galvenais iedzimtas kataraktas simptoms bērnam ir noteiktas pakāpes lēcas apduļķošanās. Klīniskajā attēlā tas var izpausties kā pamanāms b alts plankums uz varavīksnenes fona, bet biežāk ir iedzimtas kataraktas gadījumi, kad šī simptoma nav. Ja bojājums ir vienpusējs, tiek novērots šķielēšana, kas visbiežāk saplūst. Dažos gadījumos tā vietā viņi atrodacs ābola ritmiska patoloģiska trīce. Gandrīz visiem bērniem ar iedzimtu divpusēju kataraktu ir nistagms. Apmēram divus mēnešus vesels mazulis spēj ar acīm sekot kādam priekšmetam, taču tas nenotiek, kad viņš ir slims, vai arī mazulis vienmēr griežas vienā virzienā tikai ar savu veselo aci.
Vai bērniem ir tiesības uz invaliditāti ar iedzimtu kataraktu? Vairāk par to tālāk.
Slimības diagnostika
Primārā diagnoze tiek veikta sieviešu ikdienas ultraskaņas skrīninga laikā grūtniecības laikā. Lēca ir normāla jau otrajā trimestrī ultraskaņā tiek vizualizēta kā tumšs plankums. Gadās, ka otrajā ultraskaņā nav iespējams ticami apstiprināt vai izslēgt diagnozi, un tad to var izdarīt trešajā trimestrī. Ir ļoti svarīgi saprast, ka diagnozi šajā posmā nevar pilnībā apstiprināt, tomēr par slimību var būt aizdomas, un saskaņā ar statistiku šī metode ir ļoti uzticama.
Pediatrs pēc mazuļa piedzimšanas varēs redzēt tikai intensīvu centrālās lokalizācijas acs lēcas apduļķošanos. Katarakta bieži netiek diagnosticēta ar fizisko pārbaudi. Visiem jaundzimušajiem bērnu oftalmologa apskate ir obligāta. Ārsts var aizdomas un diagnosticēt iedzimtu kataraktu, redzot pat nelielu defektu gaismas caurlaidē caur lēcu. Speciālists noteiks arī nistagmu un šķielēšanu. Tā kā iedzimta katarakta pavada dažādas intrauterīnās infekcijas, hromosomu un vielmaiņas traucējumus, tos diagnosticējotpatoloģijas, bērns tiks izmeklēts, lai izslēgtu redzes orgānu defektus.
Instrumentālās diagnostikas metodes
Kataraktas diagnosticēšanai 1 gadu vecam bērnam tiek izmantotas šādas instrumentālās metodes: spraugas biomikroskopija, oftalmoskopija, acs ābola ultraskaņa. Visi no tiem ļauj pārbaudīt lēcas caurspīdīguma izmaiņas, izslēgt klīnikā līdzīgas slimības.
Piemēram, bērniem retinopātijai raksturīgs arī šķielēšana un redzes traucējumi, taču cēlonis šajā gadījumā ir tīklenes bojājums, un izmeklēšana ar oftalmoskopu ļauj to diagnosticēt. Ārējās acs audzēji var ievērojami samazināt redzi, tāpat kā iedzimta katarakta. Vizuālā apskate, rentgendiagnostikas metodes un ultraskaņa, oftalmoskopija ļauj tos atšķirt.
Kādi ir līdzekļi, lai atvieglotu kataraktu bērnam?
Iedzimtas kataraktas terapija
Katram bērnam pēc rūpīgas viņa redzes sistēmas pārbaudes nepieciešams sastādīt individuālu ārstēšanas plānu. Ja necaurredzamības lielums un lēcas lokalizācija netraucē normālu redzes funkciju attīstību, kataraktai nav nepieciešama ķirurģiska terapija, bet slimība jāuzrauga speciālistam.
Ja lēcas apduļķošanās samazina centrālo redzes asumu un traucē tās pareizu attīstību, katarakta ir jānoņem pēc iespējas ātrāk.
Kas ir kataraktas operācija bērniem?
Par operāciju
Darbības pamatā ir objektīva noņemšana.
No otras puses, ķirurģisko terapiju pavada zināma komplikāciju iespējamība, piemēram, paaugstināts spiediens acs iekšienē, kas var izraisīt sekundāru glaukomu. Par nozīmīgu riska faktoru kļūst arī operācijas laikā lietotā vispārējā anestēzija.
Normālai bērna redzes sistēmas attīstībai pēc operācijas, pilnīga acu korekcija ar kontaktlēcām vai brillēm kļūst par neaizstājamu nosacījumu. Ja oftalmologs iesaka veikt kontakta korekciju, tās parasti ir pagarinātas valkāšanas lēcas, lai atvieglotu lietošanu un apiešanos.
Jautājums par mākslīgās lēcas implantācijas laiku pēc kataraktas likvidēšanas gadu vecam bērnam ir diezgan sarežģīts. Tas ir saistīts ar bažām, ka intraokulārā lēca traucēs normālu acs ābola augšanu. Lēcas optiskās jaudas aprēķins nevar būt precīzs, jo mainās acs refrakcijas spēja un izmērs. Tomēr pareizi aprēķināta intraokulārā lēca, tas ir, IOL, ir fizioloģiskākā metode afakijas korekcijai pēc operācijas.
Ko darīt ar kataraktu bērnam, tas ir interesanti daudziem.
Situācijā, kad mazulis neredz vispār, eksperti viņam nozīmē ķirurģisku iejaukšanos. Tajā pašā laikā to veic jau otrajā mazuļa dzīves gadā, jo uz šo laiku acs ir pabeigusi savu intensīvo attīstību, bet pēc izmēra tā ir gandrīz identiska pieaugušā redzes orgānam. Cita starpā pēc dzīves gadabērns sāk staigāt, un bez redzes to ir ļoti grūti izdarīt. Bērnu ar pilnu kataraktu vecāki diezgan bieži lūdz operāciju 3-4 mēnešu vecumā, taču vairāku acu patoloģijas institūtu pieredze liecina, ka bērniem līdz gada vecumam šādas operācijas nav ieteicamas. Tomēr arī nav nepieciešams atlikt iejaukšanos līdz 4-5 gadiem, jo acs vienkārši nevar attīstīties pareizi, ilgstoši pavadot bez vizuāliem stimuliem. Nedrīkst aizmirst arī par mazuļa attīstību, kas lielā mērā palēnināsies, ja viņš neredzēs apkārtējo pasauli.
Šobrīd katarakta tiek noņemta, izmantojot tālāk aprakstītās metodes.
Ekstrakapsulāra noņemšana
Šī metode ietver pilnīgu lēcas likvidēšanu, kas tiek aizstāta ar mākslīgu. Operācijas laikā pacientam tiek pārgriezta acs membrāna, kas pēc tam tiek sašūta. Šuves klātbūtne var ietekmēt bērna redzi (kas ir metodes trūkums). Vēl viens trūkums ir ilgstošais atkopšanas process.
Ir arī kontrindikācijas: iekaisuma procesu klātbūtne, infekcijas, onkoloģiskās slimības un zīdaiņa vecums.
Fakoemulsifikācija
Acs čaulā tiek veikts neliels iegriezums, caur kuru tiek izlaista ultraskaņas zonde, kas iznīcina un noņem lēcu. Šajā gadījumā pacientam tiek ievietota mākslīgā lēca. Šo operāciju neveic bērniem ar cukura diabētu, kā arī ar konjunktivītu un radzenes distrofiju.
Intrakapsulāra ekstrakcija
Šajā gadījumā objektīvs tiek noņemts vienlaikus arkapsula. Objektīvs tiek noņemts, to sasaldējot. Maziem bērniem iejaukšanās netiek veikta (šāda kontrindikācija ir bērna acu anatomiskās uzbūves dēļ).
Femtosekundes lāzers
Lēca tiek noņemta ar lāzera staru, nesabojājot radzeni. Vienīgās indikācijas veikšanai ir: pārbriedusi katarakta, acs radzenes apduļķošanās, īpaša acs anatomiska struktūra.
Ja iedzimtas kataraktas terapija nenodrošināja galīgu redzes orgānu atjaunošanos, pieaugušiem pacientiem tiek nozīmēti efektīvāki līdzekļi apmākušās zonas rezorbcijai, kas ietver aktīvos polimēru savienojumus, kas selektīvi ietekmē skarto zonu.
Lāzera kataraktas ārstēšanu veic pilngadīgām personām, kurām lēcas korpuss ir apduļķojies kopš dzimšanas. Lāzera metode var izšķīdināt daļēji nepolārus sānu un priekšējās kataraktas gadījumus un atvieglot daļēji pilnīgu necaurredzamību.
Prognoze
Ķirurģiskās ārstēšanas metodes šobrīd vairumā gadījumu nodrošina labvēlīgu prognozi. Jāteic, ka iedzimta monokulāra katarakta tiek ārstēta daudz sliktāk un joprojām rada daudz dažādu šīs patoloģijas izraisītu komplikāciju. Turklāt kataraktu ļoti reti novēro izolēti, un tāpēc prognozes tiek diagnosticētas arī ar blakus slimībām: hromosomu patoloģijām, vielmaiņas traucējumiem, infekcijām utt. (bērna kataraktas fotoattēli ir parādītiraksts).
Profilakse
No iedzimtas kataraktas profilakse tiek veikta grūtniecības laikā. Nepieciešams izslēgt sievietes saskarsmi ar infekcijas slimniekiem, līdz minimumam samazināt teratogēno faktoru ietekmi (radioloģiskās diagnostikas un terapeitiskās metodes, smēķēšana, alkohols utt.). Sievietes, kuras cieš no cukura diabēta, visu grūtniecības laiku ir norīkotas endokrinologa uzraudzībā. Hromosomu patoloģijas vairumā situāciju tiek diagnosticētas jau pirms dzemdībām, un tad sieviete var izlemt, vai pārtraukt grūtniecību vai apzināti nēsāt bērnu. Nav specifiskas iedzimtas kataraktas profilakses.
Nedrīkst aizmirst arī par kompetenta uztura ievērošanu. Jāēd dārzeņi un augļi, zaļumi, jūras veltes, rieksti, piena produkti. Kādas ogas kataraktai palīdzēs bērnam? Mellenes ir īpaši efektīvas redzei. Ieteicams izslēgt visus ceptus un treknus ēdienus, pikantos ēdienus, kūpinātu gaļu un marinētus gurķus.
Invaliditāte iedzimtas kataraktas dēļ bērniem
Ja bērna otrā acs ir vesela, viņam invaliditāti nepiešķir.
Slimība prasa savlaicīgu terapiju, jo tai progresējot ir iespējams ievērojams redzes zudums līdz pat pilnīgam tās zudumam. Tas nozīmē invaliditāti, būtisku dzīves kvalitātes pasliktināšanos nākotnē, darbspēju zudumu.
Atsauksmes
Lietotāji atzīmē, ka pilnīgas iedzimtas acs kataraktas noņemšana bērniem nav viena no sarežģītajām operācijām. Šādas veiksmīgas iejaukšanāsveic lielajās klīnikās. Vispirms tiek operēta viena acs, bet pēc trim mēnešiem – otra. Šādā gadījumā redze neatgriežas uzreiz, jo acij jāiemācās redzēt, bet pēc diviem mēnešiem bērns sāk atšķirt objektus un orientēties telpā. Acis noteikti sāks redzēt, svarīgākais ir attīstīt mazuļa redzi, tas ir, valkāt brilles ar izliektām lēcām, kas kompensē lēcas neesamību, un iesaistīties speciālos vingrinājumos.
Vecāki atzīmē, ka svarīgākais ir laicīgi izmeklēties pie speciālistiem un laicīgi ārstēties. Turklāt viņi atzīmē, cik svarīgi ir izvēlēties kompetentu ārstu. Labāk ir veikt operāciju uzticamā klīnikā.
