Saslimstība ar vēzi uz mūsu planētas gadu no gada pieaug. Šādas patoloģijas ietekmē dažādas cilvēka ķermeņa daļas. Smadzeņu kraniofaringioma ir slimība, kurā cieš galvaskausa nervu sistēma. Biežums ir no viena līdz diviem gadījumiem uz miljonu cilvēku.
Vispārīga informācija
Ikvienam jāzina, kas ir smadzeņu craniofaringioma. Lai gan slimība ir reta, neviens nav pasargāts no tās. Termins attiecas uz patoloģisku stāvokli, kas veidojas pat pirms bērna piedzimšanas. Iedzimta slimība ir izskaidrojama ar embrija audu patoloģisku struktūru hipofīzes kabatas reģionā. Onkoloģiskais process pieder pie labdabīgu kategorijas. Slimību klasificē kā disembrioģenētisku. Audzēja procesi tiek aktivizēti, ja tiek traucēta epitēlija veidošanās embrijā, bet neveiksmes ietekmē galvaskausa un rīkles kanālu.
Pēdējaisnodrošina savienojumu starp smadzeņu struktūrām un rīkles dobumu. Auglim attīstoties, šī zona pakāpeniski aizaug. Dažiem tas neizdodas, atstājot eju atvērtu. Epitēlija audi, kas to pārklāj uz iekšējās virsmas, līdz ar šo organisma attīstību pārvēršas par substrātu audzēja procesam.
Anatomija un bioloģija
Pētījums par dažādiem gadījumiem liecina, ka galvas smadzeņu kraniofaringioma pieaugušajiem un bērniem tiek novērota ar dažādām topogrāfijas iezīmēm. Izvērtējot lietu, ir jāpārbauda tā lokalizācija attiecībā pret turku segliem. Dažos gadījumos patoloģija atrodas plaknes iekšpusē, citās tā atrodas tieši virs tās. Vēl viena iespēja ir siena aiz turku segliem.
Endosuprasellars - tāds patoloģiskā procesa lokalizācijas variants, kam biežāk tiek diagnosticēts liels jaunveidojums. Audzējs piepilda turku seglu un pat kļūst nedaudz augstāks par to. Veidojums rada spiedienu uz smadzeņu audiem un nervu sistēmu, kas ir atbildīga par tā uzturu, saspiež CSF ceļus. Laika gaitā tas izraisa īpašus simptomus. Visbīstamākā situācija ir tad, kad audu paliekas nospiež redzes nervu. Ne mazāk smags gadījums - kopā ar audzēja audu dīgšanu trešajā smadzeņu kambarī.
Cēloņi un faktori
Audzēju veido diezgan blīvi audi. Neoplazmas diametrs ir no pāris līdz pieciem centimetriem. Šobrīd zinātniekiem nav zināmi slimības cēloņi. Tiek pieņemts, kajebkurš patoloģisks faktors, kura dēļ tiek traucēta embrija attīstība, var provocēt onkoloģisku saslimšanu. Ja māte smēķēja un lietoja alkoholu, lietoja medikamentus vai saskārās ar paaugstinātu stresu, viņa dzemdētajam bērnam varētu attīstīties šāda patoloģija. To var provocēt mātes pārslodze un nepietiekams uzturs. Risks saslimt ar labdabīgu audzēju ir lielāks tiem, kuri augļa attīstības laikā saskārās ar infekcijas izraisītāju. Papildu riski ir saistīti ar toksikozi agrīnā grūtniecības periodā.
Klīniskās izpausmes
Raksturīgos slimības simptomus var pamanīt jaundzimušajam, mazam bērnam, pieaugušajam. Smadzeņu kraniofaringiomas simptomi ir nervu sistēmas, kas baro smadzenes, darbības traucējumi. Lielākajai daļai no tiem ir redzes nerva darbības traucējumi. Redzes spēja pavājinās, redzes lauki pamazām kļūst šaurāki. Dažiem procesa attīstība ir tāda, ka tas ietekmē nervu sistēmas stāvokli, kas nodrošina spēju atpazīt aromātus. Šajā kursā cilvēks pilnībā zaudē ožu vai sāk nepareizi uztvert smaržas. No medicīnas prakses ir gadījumi, kad pacienti slimo ar šķielēšanu onkoloģiskās slimības dēļ. Pastāv neiralģijas risks, kas skar trīszaru nervu.
Sīkāk par simptomiem
Smadzeņu craniofaringiomas simptomi ir hipofīzes darbības traucējumi. Cilvēkos,slimo ar vēzi, šīs zonas attīstība ir bloķēta. Organiskie audi nav pietiekami nobrieduši, kas noved pie iekšējās sekrēcijas sistēmu normālas darbības neiespējamības. Tas ietekmē daudzus dziedzerus. Šāds attīstības traucējums īpaši jūtams bērniem - izaugsme atpaliek no vienaudžiem, tiek novērota veģetatīvā krīze. Daudzi bērni, kas cieš no šīs slimības, saskaras ar dabiskās termoregulācijas grūtībām.
Simptomi: pievērsiet uzmanību
Smags patoloģijas gaitas variants ir audzēja procesa izplatīšanās uz smadzeņu kambariem. Šāda situācijas attīstība ietekmē cilvēka spēju gulēt, un pārkāpumi ir ļoti pastāvīgi.
Patoloģijā ir smadzeņu sindroms. Kraniofaringiomu var aizdomas par paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un hidrocefāliju. Par hipertensiju liecina galvassāpes. Pacients sindromu raksturo kā plīšanas. Daudzi cilvēki vemj, bet pēc tam nekļūst labāk.
Hidrocefālija
Smadzeņu kraniofaringioma bērniem un pieaugušajiem var izraisīt hidrocefāliju. Patoloģiskais process noved pie organisko audu bojājumiem, kas veido smadzenes. Tiek traucēta kortikālā slāņa funkcionalitāte, cieš augstākā smadzeņu darbība. Apmēram puse pacientu ar aprakstīto diagnozi, kuri ilgstoši cīnās ar patoloģiju, saskaras ar pastāvīgu intelekta samazināšanos. Pacientiem ir raksturīgas personības izmaiņas. Daudziem cilvēkiem ir simptomātiska epilepsija. Nedaudz retāk diagnosticēti traucējumijutīgums. Iespējamas kustību problēmas.
Attiecīgās slimības gaitas īpatnība ir viļņveidīgs raksturs. Stabilizācijas periods ir diezgan ilgs, taču var pēkšņi pāriet uz izteiktu slimības progresu.
Diagnozes precizēšana
Pieaugušajiem, bērniem smadzeņu kraniofaringioma ir slimība, ja ir aizdomas, pacients rūpīgi jāizmeklē. Diagnostikas pasākumiem jābūt visaptverošiem. Pirmkārt, pacients tiek intervēts, pēc tam nosūtīts neirologam detalizētai pārbaudei. Nepieciešams endokrinologa slēdziens. Pacientam jāapmeklē oftalmologs. Ārsti izvēlēsies instrumentālās izmeklēšanas metodes. Viens no svarīgākajiem ir neiroendokrīnais. Patoloģiju pavada hipofīzes, hipotalāma nepietiekamība, spēcīgi ietekmē virsnieru dziedzeru, vairogdziedzera darbību. Lai noteiktu pazīmes, nepieciešams veikt skrīningu, lai noteiktu hormonālā profila nianses.
Oftalmologa apskate gandrīz vienmēr parāda spiediena palielināšanos galvaskausa iekšpusē. Novērtējot fundusa stāvokli, ārsts atklāj stagnējošus procesus. Perimetrija ļauj noteikt lauku sašaurināšanos vai atsevišķu sekciju pilnīgu zudumu no jutīguma zonas. Daudziem pacientiem ir traucēta spēja atšķirt un noteikt krāsas, redze kļūst vāja, un parādība bieži ir asimetriska.
Pārbaudiet visu
Ja ir aizdomas par galvas smadzeņu kraniofaringiomu, pacientam tiek nozīmēta smadzeņu CT skenēšana. Visinformatīvākā iespējaMRI. Instrumentālās izmeklēšanas rezultāti sniedz vispārēju priekšstatu par kaulu un mīksto audu struktūru, kas veido orgānus. Tomogramma ļauj identificēt audzēja veidojumu, novērtēt tā formas īpatnības un lokalizācijas nianses.
MRI rezultāti sniedz priekšstatu par patoloģiskā procesa izmēriem. No tiem var saprast, kurā virzienā tas attīstās. Slāņaini attēli atspoguļo audzēja struktūru, sniedz priekšstatu par paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un tā smagumu. Ja MRI atklāj veidojumu ar blīvām sienām un iekšējiem pārakmeņojumiem, nav šaubu par diagnozes ticamību.
Kopa iezīmes
Ar galvas smadzeņu kraniofaringiomu ir iespējama gaita, ko nepavada pārkaļķošanās. Ratkes kabatas saturs var būt viendabīgs. Lai veiktu visprecīzāko diagnozi, nepieciešams pacientu nosūtīt uz papildu izpētes pasākumiem.
Ja patoloģiskais process ir liels, veidojums var radīt spiedienu uz galvaskausa kauliem. Šajā gadījumā attēlos būs redzami atrofēti galvaskausa apgabali. Līdzīgas izmaiņas var attiekties uz turku seglu elementiem.
Ko darīt?
Smadzeņu kraniofaringiomas ārstēšana tiek izvēlēta, pamatojoties uz slimības īpašībām, saskaņā ar pašreizējo klasifikācijas sistēmu, kas klasificēta kā primāra ļaundabīgo audzēju ziņā. Lai uzlabotu pacienta prognozi, ir svarīgi savlaicīgi uzsākt terapeitisko kursu. Izvēlieties visaptverošu programmu. Pacientam ieteica operāciju un konservatīvu ārstēšanu.palīdzēt. Pirms operācijas vispirms īsi jāārstē ar hormonālajiem līdzekļiem, lai samazinātu komplikāciju iespējamību. Smadzeņu kraniofaringiomas ārstēšana ietver manevrēšanu, ja hidrocefālija ir smaga un to pavada obstrukcija. Šāds pasākums samazina spiedienu galvaskausa iekšpusē, tādējādi samazinot smadzeņu bojājumus.
Operācijai tiek izvēlēti stereotaktiskie paņēmieni. Ir atļauta galvaskausa trepanācija. Ratkes kabata ir atbrīvota no pildījuma. Lai noņemtu atlikušos audus un novērstu recidīvu, kapsula ir piepildīta ar bleomicīnu, vielu, kas aktivizē sklerotiskos procesus.
Endoskopa izmantošana samazina smadzeņu bojājumus. Šāds notikums kā daļa no smadzeņu kraniofaringiomas ārstēšanas ir daudz labāk panesams. Pēdējos gados plaši izplatītas ir radioloģiskās ķirurģijas metodes, kurās radioaktīvos izotopus ievada smadzenēs.
Ja izvēlas klasisko operāciju, ieteicama osteoplastiskā trepanācija.
Darbība: kas tālāk?
Saskaņā ar atsauksmēm smadzeņu kraniofaringioma ir grūti ārstējama slimība. Lai uzlabotu prognozi pēc operācijas, pacientam tiek nozīmēta hormonālās terapijas programma, kas var samazināt iekaisuma perēkļu aktivitāti un samazināt smadzeņu audu tendenci uz tūsku. Tiek likti diurētiskie līdzekļi un staru terapija. Lai gan audzēja process ir labdabīgs, pastāv slimības atkārtošanās risks un šūnu deģenerācija par netipiskām.
Attālā dabā pēc operācijas ieteicama aizstājterapija ar sintētiskiem hormoniem. Atlikušās sekas ir dažādas un ir atkarīgas no gadījuma. Dažiem redze vājinās, nav izslēgta absolūta akluma iespēja. Pacientiem potence samazinās, sievietēm tiek traucēts cikls. Patoloģijas sekas var būt bezcukura diabēts un hipotireoze, virsnieru mazspēja. Daži saglabā infantilisma izpausmes uz mūžu.
Prognoze
Noteikts pēc veidojuma lieluma, atkarīgs no diagnozes savlaicīguma. Tiek lēsts, ka dzīvildze desmit gadu laikā ir 40-80%. Tas attiecas tikai uz tiem, kam savlaicīgi veikta operācija. Tajā pašā laikā tiek atzīmēts, ka operācija neizslēdz recidīvu. Vidēji slimība atgriežas katram piektajam pacientam. Pat ja nav iespējams pilnībā izņemt audzēja audus, prognozes uzlabošanās ir iespējama, izejot staru terapijas kursu.
Atsauksmes
Kā var secināt no atsauksmēm, smadzeņu kraniofaringioma ir viena no nopietnām slimībām. Pat tie, kuri savlaicīgi saņēma atbilstošu ārstēšanu, bieži saskārās ar bēdīgām sekām. Ārsti, kuriem ir pieredze šīs slimības diagnostikā un ārstēšanā, atzīst tās problemātisko raksturu, ko sarežģī retums un zemais zināšanu līmenis. Atsauksmes par cilvēkiem, kuri ir tikuši galā ar kraniofaringiomu, praktiski nav, jo patoloģija ir ārkārtīgi reta.
