Jebkura krīze ir cilvēka stāvoklis, kurā pēkšņi strauji pasliktinās slimības gaita un ļoti ātri palielinās dzīvībai bīstami simptomi. Miastēniskās un holīnerģiskās krīzes, kas ir myasthenia gravis pavadoņi, ir bīstamas, jo pacients var apstāties elpošana un sirdsdarbība. Dažkārt cilvēka dzīvība tiek mērīta burtiski minūtēs, kuru laikā ārstiem vai tuvumā esošajiem cilvēkiem ir jāpaspēj sniegt pareizo palīdzību. Kāpēc šķietami nenāvējošā myasthenia gravis slimība saasinās? Mēs piedāvājam vienkāršu, ikvienam saprotamu valodu par to, kas jāzina ikvienam: miastēnisko un holīnerģisko krīžu cēloņi, klīnika, neatliekamā palīdzība tiem, kam ir bijusi šāda nelaime. Iespējams, kāds no mums tuviniekiem, ja pēkšņi saslimst transportā vai vienkārši uz ielas, šajā rakstā sniegtā informācija palīdzēs glābt dzīvību.
Myasthenia gravis
Stāsts par krīzi sāksies ar myasthenia gravis jēdziena skaidrojumu. Gadās, ka citi ņem šo slimību simulācijai, kopštie, kas cieš no miastēnijas, pastāvīgi sūdzas par nogurumu, letarģiju, nespēj veikt nekādu fizisku darbu, tikai vieglāko.
Patiesībā myasthenia gravis ir neiromuskulāra slimība, kas pieder pie autoimūnas kategorijas, tas ir, ko izraisa organisma nespēja ražot pareizās antivielas vai slepkavas šūnas, kas uzbrūk veseliem audiem un šūnām. kļūst par lielu problēmu.
Miastēniskā krīze attīstās uz vispārējas slimības fona un tai ir līdzīgi simptomi, tikai izpaudās daudz lielākā mērā, kas iepriekš izraisīja aptuveni 40% pacientu nāvi. Tagad, ja ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties, no nāves var izvairīties. Es vēlos atzīmēt, ka 10 cilvēki uz katriem 100 tūkstošiem Zemes iedzīvotāju cieš no myasthenia gravis, un sievietes cieš no tā 3 reizes biežāk nekā vīrieši. Miastēnija var izpausties jau bērnībā, taču šādi gadījumi ir reti. To galvenokārt novēro cilvēkiem no 20 gadu vecuma līdz galējai vecumam.
Myasthenia gravis simptomi
Bez myasthenia gravis, ja cilvēkam tā ir, miastēniskā krīze nevar rasties. Tomēr dažkārt ar to tiek sajauktas dažas citas slimības ar līdzīgiem simptomiem, piemēram, iepriekšminētā letarģija, vājums un paaugstināts nogurums. Papildu myasthenia gravis simptomi:
- plakstiņu nokarāšana, kas visvairāk pamanāma vakarā un samazinās no rīta pēc nakts atpūtas;
- dubultā redze;
- vājums, liels nogurums pēc citiem cilvēkiem ierastās slodzes, piemēram, kāpšanassoļi;
- sākotnējās bulbar pazīmes (deguna balss parādīšanās pēc ēšanas un ilgas sarunas, grūtības izrunāt atsevišķus burtus);
- bulbar pazīmju dinamika (apgrūtināta rīšana, bieža aizrīšanās);
- veģetatīvi traucējumi (zarnu parēze, tahikardija);
- mīmikas pazīmes (ļoti dziļas grumbas uz pieres, raksturīga sejas izteiksme);
- siekalošanās;
- grūtības noturēt galvu;
- grūtības staigāt.
Atšķirīga miastēnijas iezīme ir tā, ka visas iepriekš minētās izpausmes palielinās pēc fiziskas slodzes un vakarā, un pēc labas atpūtas tās samazinās vai pilnībā izzūd.
Miastēniskās krīzes simptomi
Ja cilvēks cieš no myasthenia gravis, noteiktos apstākļos viņam var rasties miastēniskā krīze. Pastiprinās pamatslimības simptomi, īpaši tādi kā tahikardija, liels vitālo muskuļu (elpošanas, sirds) nogurums, siekalošanās. Krīzei ir raksturīgas arī šādas izpausmes:
- rīšanas muskuļu un mēles paralīze, kā rezultātā elpceļos var nokļūt gļotas, siekalas, pārtika;
- nosmakšana;
- spēcīgs uzbudinājums un panika gaisa trūkuma dēļ;
- auksti sviedri;
- dažreiz spontāna urinēšana un/vai defekācija;
- samaņas zudums;
- sausa āda;
- asinsspiediena lēcieni;
- zīlītes paplašināšanās;
- akūta sirdsnepietiekamība, tas ir, traucējumi sirds darbā.
Miastēniskā krīze izpaužas vairākos pakāpēs:
- viegli;
- vidējs;
- smags;
- zibenīgi ātri.
Atšķirība slēpjas iepriekš minēto simptomu stiprumā. Īpaši bīstama ir smaga un zibenīga krīze, kurā cilvēkam ļoti ātri, burtiski pāris minūšu laikā, attīstās elpošanas un rīšanas muskuļu vājums. Elpošana sākumā kļūst strauja, seja kļūst sarkana, spiediens lec uz augšu, pulss sasniedz aptuveni 160 sitienus minūtē. Tad elpošana sāk traucēt, var pat pazust, seja kļūst zila (medicīnā to sauc par cianozi), spiediens pazeminās, pulss gandrīz nav jūtams.
Miastēniskās krīzes cēloņi
Miastēnija var būt gan iedzimta, gan iegūta. Pirmais rodas gēnu mutāciju dēļ. Otrais attīstās, ja cilvēkam ir:
- aizkrūts dziedzera problēmas;
- daži vēža veidi (īpaši krūts, plaušu, olnīcu vēzis);
- tirotoksikoze;
- letarģisks encefalīts.
Uz šo slimību fona šādos gadījumos var attīstīties miastēniskā krīze:
- akūtas infekcijas slimības, tostarp SARS, gripa, bronhīts;
- operācijas;
- spēcīgs psiholoģiskais stress;
- liela fiziskā slodze;
- noteiktu medikamentu (īpaši trankvilizatoru) lietošana;
- hormonālie traucējumi;
- tablešu izlaišana pacientiem ar myasthenia gravis, ārstēšanas kursa pārkāpšana
Holīnerģiskā krīze
Miastēniskā krīze un holīnerģiskā krīze bieži notiek paralēli, tāpēc ir kļūdas diferenciācijā un līdz ar to arī ārstēšanā. Tomēr šīs divas nedaudz līdzīgās stāvokļa ārējās izpausmes izraisa dažādi cēloņi, un tām ir atšķirīga etioloģija.
Tādējādi miastēniskās krīzes laikā membrānas holīnerģisko receptoru blīvums samazinās to iznīcināšanas dēļ, bet pārējie maina savas funkcijas. Un ar holīnerģisko krīzi notiek pārmērīga holīnerģisko receptoru (nikotīna un / vai muskarīna) aktivācija. Šis process tiek uzsākts, lietojot zāles myasthenia gravis ārstēšanai lielās devās, kā arī zāles, kas ir aizliegtas šai slimībai.
Šo krīzi nav viegli diagnosticēt, jo tās galvenie simptomi sakrīt ar miastēnisko krīzi. Lai palīdzētu pareizi noteikt, kas ar cilvēku notiek, var palīdzēt šāda holīnerģiskai krīzei raksturīga viņa stāvokļa pazīme: pacientam ir intoksikācijas pazīmes: sāp kuņģis, atveras vemšana, sākas caureja. Miastēnisko krīzi raksturo viss, izņemot šos simptomus.
Otra holīnerģiskās krīzes iezīme ir tāda, ka miastēnijas simptomi pastiprinās bez fiziskas slodzes, bet pēc antiholīnesterāzes zāļu lietošanas.
Jauktā krīze
Šis ir veselībai un dzīvībai bīstamākais patoloģijas veids. Tas apvieno miastēnisko un holīnerģisko krīzi, vienlaikus parādot visu, kas tiek novērots laikāabi stāvokļi ir simptomātiski. Tas apgrūtina pareizu diagnozi, bet vēl jo vairāk - ārstēšanu, jo tās zāles, kas glābj no miastēniskās krīzes, vēl vairāk saasina holīnerģisko krīzi. Jauktās krīzēs izšķir divas plūsmas fāzes:
1. Miastēnisks. Pacientiem ir izteikti bulbar traucējumi, elpošanas problēmas, fiziskās aktivitātes rada nogurumu, bet medikamentu (Klamin, Prozerin) lietošana negatīvas reakcijas neizraisa.
2. Holīnerģiska, ko raksturo intoksikācijas simptomi.
Prakse liecina, ka jauktas krīzes visbiežāk rodas cilvēkiem, kuri jau ir pārcietuši vienu vai otru krīzi ar myasthenia gravis.
Par jauktu krīzi var aizdomas pēc šādām izpausmes pazīmēm:
- pacientiem skaidri novēro apgrūtinātu elpošanu un bulbaras traucējumus, un ekstremitāšu motoriskā funkcija ir maz izmainīta;
- medikamentu lietošana nevienmērīgi mazina patoloģiskos simptomus, piemēram, uzlabo motorisko aktivitāti un gandrīz nepalīdz stabilizēt elpošanu.
Diagnoze
Lai nekļūdītos un ātri sniegtu efektīvu palīdzību miastēniskās krīzes gadījumā, ir svarīgi pareizi noteikt pacienta diagnozi. Kā minēts iepriekš, daži miastēniskās krīzes simptomi var būt slimībās, kurām nav nekā kopīga ar myasthenia gravis (piemēram, apgrūtināta elpošana, sirds ritma mazspēja). Holīnerģiskās krīzes simptomi ir līdzīgi tiem, kas rodas ar intoksikāciju un dažiemproblēmas ar gremošanas traktu. Ja kopā ar pacientu ir pavadošā persona, kas var sniegt informāciju par myasthenia gravis klātbūtni un viņa lietotajiem medikamentiem, diagnoze ir ievērojami vienkāršota. Lai atšķirtu krīzes veidu, ārsti veic proserīna testu.
Īpašas grūtības diagnosticēt diagnozi tiek novērotas jauktas krīzes gadījumā. Lai precīzi noteiktu tā pirmo fāzi, tiek veikta pacienta stāvokļa klīniskā analīze, kā arī antiholīnesterāzes zāļu lietošanas ietekmes elektrofizioloģiskais novērtējums.
Pati myasthenia gravis klātbūtne cilvēkam (pirms krīzes iestāšanās) tiek konstatēta, izmantojot elektromiogrāfiju, datortomogrāfiju, farmakoloģiskos un imunoloģiskos testus.
Neatliekamā palīdzība miastēniskās un holīnerģiskās krīzes gadījumā
Ja pacientam ar myasthenia gravis pēkšņi pasliktinās (iestājas krīze), dzīve tiek skaitīta minūtes. Galvenais, kas jādara citiem, ir nekavējoties izsaukt ātro palīdzību. Diemžēl mūsu realitātē ir situācijas, kad specializētā palīdzība kavējas. Kā šādā gadījumā palīdzēt mirstošam cilvēkam? Vispirms mēģiniet panākt, lai viņš elpo, noņemiet gļotas no viņa rīkles. Saskaņā ar noteikumiem tiem, kas cieš no miastēnijas, jābūt piezīmei par šīs slimības klātbūtni, kā arī zālēm (piemēram, Prozerin) un šļircei. Ja nav iespējas ātri ierasties ātrā palīdzība, cilvēkam ar miastēnisku krīzi jāveic injekcija saskaņā ar piezīmē norādīto informāciju.
Bruņotajiem ārstiem steidzami jā hospitalizēpacients, turklāt uz reanimācijas nodaļu, kur tiek veikta intensīvā neatliekamā terapija:
- elpceļu caurlaidības nodrošināšana;
- skābekļa padeve;
- aparatūras mākslīgā plaušu ventilācija.
Ja pacientam nav holīnerģiskās krīzes simptomu (vemšana, caureja), tiek ievadītas šādas zāles: "Prozerīns", "Atropīns". Ja ir intoksikācijas simptomi, neatliekamā terapija sastāv tikai no plaušu mākslīgās ventilācijas un šādu zāļu injekcijām: atropīna, imūnglobulīna un dažu citu medicīnisko produktu, kā norādīts.
Ārstēšana
Ja cilvēkam ir miastēniskā krīze, ārstēšana pēc neatliekamās palīdzības ir balstīta uz klīniskajiem un laboratoriskajiem izmeklējumiem, analīzēm un slimības dinamiku. IVL (tas ir, mākslīgā plaušu ventilācija) atkarībā no pacienta stāvokļa klīniskā attēla, kā arī no skābekļa klātbūtnes pazīmēm asinīs var veikt līdz sešām dienām, bet, ja pacientam ir. pozitīva reakcija uz Prozerin pēc 16 vai nedaudz vairāk stundām, IVL tiek atcelts. Kopumā ventilatora procedūra ir ļoti nopietna un atbildīga, tāpēc pastāvīgi jāuzrauga respiratori, gāzu procentuālais daudzums asinīs, asinsrite, temperatūra, šķidrumu līdzsvars organismā un citas lietas.
Lieliska metode visu veidu krīžu pārvarēšanai myasthenia gravis gadījumā ir apmaiņas plazmaferēze. Vienlaikus tiek ņemtas asinis no centrālās (vai elkoņa kaula) vēnas, tās centrifugē, plazmu maina uz donoru vai.mākslīgs. Šī metode dod lieliskus rezultātus – pāris stundu laikā pacienta stāvoklis ievērojami uzlabojas. Plazmaferēzi veic 7 līdz 14 dienu laikā.
Viens no ārstēšanas posmiem ir zāļu terapija. Saskaņā ar indikācijām pacientiem tiek nozīmēti imūnglobulīni, antioksidanti, antiholīnesterāzes zāles, bet iekaisuma procesu klātbūtnē - antibiotikas.
Prognoze un profilakse
Pirms trīsdesmit vai četrdesmit gadiem nāves gadījumi pacientiem ar myasthenia gravis slimības paasinājuma laikā notika diezgan bieži. Tagad mirstība ir samazināta 12 reizes. Jums ir jāsaprot, ka dažreiz cilvēka dzīve, kurai ir bijusi miastēniskā krīze, ir atkarīga no mūsu rīcības. Neatliekamā palīdzība jāsniedz ļoti ātri. Tāpēc, ja pēkšņi uz ielas, transportā, jebkurā vietā redzam, ka cilvēks sāk aizrīties, nekavējoties jāsauc ātrā palīdzība.
Pašiem pacientiem ar miastēniju arī jāievēro vairāki pasākumi, lai novērstu krīzi:
- būt ārsta uzraudzībā un stingri ievērot noteikto ārstēšanu;
- izvairieties no pārslodzes, nervu sabrukuma;
- pēc iespējas turies tālāk no infekcijas slimībām;
- nepakļaujiet savu ķermeni intoksikācijai;
- iekļaujiet uzturā pārtikas produktus, kas bagāti ar kāliju (piemēram, kartupeļu ēdienus, rozīnes).
