Kasabaha-Merita sindroms ir asinsvadu audzējs, ko ārsti dēvē arī par hemangiomu. Šāda neoplazma var atrasties uz iekšējiem orgāniem un zem ādas. Slimību vienmēr pavada straujš trombocītu skaita samazināšanās un anēmija, kam raksturīgs pārāk maz hemoglobīna un sarkano asins šūnu.
Uz trombocitopēnijas fona tiek traucēts asins recēšanas process, kas bieži izraisa pēkšņu ārēju un iekšēju asiņošanu. Visbiežāk anomālijām tiek pakļauti jaundzimušie bērni.
ICD-10 hemangiomas kods - P83.
Funkcijas
Slimība tiek uzskatīta par diezgan retu. Visizplatītākā nieru hemangioma, taču arī mūsdienās to var veiksmīgi ārstēt.
Audzēju veidošanās un asiņošanas rašanās galvenokārt ir saistīta ar novirzēm asins struktūrā. Trombocitopēnija un pārmērīga fibronolīzes aktivizēšanās izraisa asins šūnu uzkrāšanos audzēja zonā, kur tās tiek iznīcinātas dabisko faktoru ietekmē.
Patoloģijas attīstības cēloņi
Saskaņā arKasabaha-Merita sindroms ir ģenētiska slimība, un tā ir iedzimta, galvenokārt autosomāli dominējošā veidā.
Turklāt ir vairāki pieņēmumi par šīs slimības cēloņiem:
- Bērna saspiešana brīdī, kad tas iziet cauri dzemdību ceļiem, dažādas dzemdību traumas. Ja ir ģenētiska nosliece uz šo slimību, pat nelielas hematomas var izraisīt hemangiomas attīstību.
- Grūtniecības laikā topošajai māmiņai aizliegtie medikamenti.
- Nelabvēlīgi vides apstākļi, piemēram, topošās māmiņas pakļaušana starojuma iedarbībai - šie apstākļi tieši ietekmē DNS, provocējot mutāciju veidošanos un līdz ar to arī dažādas anomālijas organismā.
Šie ir galvenie Kazabaha-Merita sindroma cēloņi. Tomēr jāsaka, ka šī slimība vēl nav pilnībā izpētīta.
Klīniskā aina
Sindroma galvenais simptoms ir hemangiomu klātbūtne. Kas viņi ir? Tie ir asinsvadu audzēji, kas visbiežāk rodas tūlīt pēc piedzimšanas. Tiesa, hemangiomas var būt uz bērna ķermeņa jau dzemdē.
Pamazām asinsvadu audzēji palielinās, izplatoties uz tuvējām struktūrām. Ja tie ir lokalizēti uz iekšējiem orgāniem, diagnoze ir ievērojami grūtāka. Laikus neatklāta slimība ir saistīta ar pēkšņu trombocitopēniju, kas izraisaiekšējā un ārējā asiņošana.
Kazabahas-Merita sindroma diagnoze
Atklāt šo slimību nemaz nav grūti, ja tā skar ādu un ir vizuāli pamanāma. Ja anomālija aptver iekšējo orgānu audus, diagnoze kļūst sarežģīta. Jaundzimušo apskate šajā gadījumā tiek veikta ar visām pieejamajām metodēm:
- Perifēro asiņu analīze. Obligāti parādīts zīdaiņiem ar patoloģisku asiņošanu. Tests var uzrādīt spēcīgu trombocītu skaita un fibrinogēna līmeņa samazināšanos. Dažos gadījumos ārsti iesaka vecākiem izmantot protrombīna laika pārbaudi. Šis monitorings ļauj precīzi noteikt asins recēšanas ātrumu in vivo.
- Hromosomu testi. Tie ir ģenētiski pētījumi, kuru mērķis ir noteikt patoloģisko gēnu, kas faktiski izraisa slimības attīstību.
- Angiomas biopsija. Viena no efektīvākajām metodēm, kas ietver bioloģiskā materiāla ņemšanu pētniecībai. Uzņemtajā šķidrumā var atrast lielu daudzumu iznīcināto trombocītu, fibrīna un citu asins daļiņu.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
- Angiogrāfija.
- Izotopu izpēte.
- Datortomogrāfija.
Īpašas funkcijas
Jāteic, ka Kazabah-Merritt sindroms vienmēr parādās uzreiz pēc piedzimšanas vai pirmajās bērna dzīves nedēļās, bet ne vēlāk kā 4-5 mēnešus. Turklāt slimību vienmēr raksturo hemangiomas, anēmijas un trombocitopēnijas rašanās. Ja klīniskais attēls ir nepilnīgs, var būt aizdomas par citas patoloģijas klātbūtni. Tikai instrumentālās un laboratoriskās diagnostikas metodes ļauj precīzi noteikt diagnozi un slimības gaitas pazīmes.
Terapijas iezīmes
Šīs sarežģītās slimības ārstēšanai jābūt visaptverošai. Turklāt, jo ātrāk jūs sākat terapiju, jo lielākus panākumus jūs varat sasniegt šajā procesā.
Ārsti var ieteikt vairākas optimālas ārstēšanas taktikas atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes un gaitas īpatnībām. Mūsdienu medicīna piedāvā vairākus Kazabaha-Merita sindroma ārstēšanas veidus:
- zāļu terapija;
- ķirurģija;
- staruterapija;
- pneimatiskā saspiešana.
Klīniskās vadlīnijas par Kasabaha-Merita sindromu bērniem
Ja tiek izvēlēta konservatīva ārstēšana, bērnam tiek nozīmēta standarta terapijas shēma. Tas ietver vairākas dažādas narkotiku grupas:
- Tabletes "Prednizolons". Ko viņi palīdz? Tas ir steroīdu hormons, ko parasti ražo virsnieru dziedzeri. Ārsti to aktīvi izmanto, lai uzturētu normālu iekšējo orgānu darbību autoimūnu patoloģiju gadījumā. Šīs zāles ir paredzētas kā adjuvanta terapija. Tabletes var izraisīt blakusparādības, kas izpaužas kā asiņošana, aptaukošanās, gremošanas trakta traucējumi, kupra parādīšanās, hormonālās aktivitātes nomākums. Zāļu izmaksas svārstās no 100-130 rubļiem.
- "Metipred" ir kortikosteroīds, gandrīz līdzīgs prednizonam. Sastāvā ir arī papildu radikālis - metils, kam ir atbalstoša iedarbība. To var ordinēt kā "Prednizolona" aizstājēju, jo bērni to vieglāk panes un tai ir mazāk blakusparādību. Izmaksas ir aptuveni 240-260 rubļi.
- "Prednizons" - precīzs cita ražotāja "Prednizolona" analogs. Zāļu cena sasniedz aptuveni 120 rubļu.
- "Metotreksāts" ir iekšzemes zāles, kas pēc darbības mehānisma atbilst folijskābes antagonistam. Šīs zāles novērš audzēja augšanu un attīstību. Blakusparādības ir: traucējumi gremošanas traktā, nelabvēlīga ietekme uz reproduktīvajiem orgāniem, aknām, nierēm, imūnsupresīva iedarbība. "Metotreksāta" izmaksas ir 160-180 rubļi.
- "L-asparagināze" ir efektīvs fermentatīvs līdzeklis, kas paredzēts cīņai pret dažādas izcelsmes audzējiem. Sadala aminoskābes, kas nepieciešamas audzēja attīstībai un augšanai. Blakusparādības ir: hemostāze, centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi, alerģiskas reakcijas, čūlas gremošanas traktā. Zāļu cena ir aptuveni 220 rubļu.
- "Daunorubicīns" - līdzeklis šķīduma veidā intramuskulārai injekcijai. Palīdz cīnītiesar dažādām neoplazmām, novēršot audzēja šūnu dalīšanās procesu. Nav izslēgta blakusparādību attīstība: asins sastrēgums, flebīts, alerģiskas reakcijas, reproduktīvās funkcijas traucējumi, sirds mazspēja. Zāļu izmaksas sasniedz aptuveni 520 rubļu.
- "Citarabīns" - kavē audzēja šūnu darbību un kavē vielmaiņas procesus tajās. Bērniem to piešķir tablešu veidā. Ārstu blakusparādības ir: nogurums, apātija, baldness, depresija, bronhu spazmas parādīšanās, imūnsistēmas nomākums, plankumu parādīšanās uz ādas. Zāļu izmaksas ir ne vairāk kā 60 rubļu.
Papildu ieteikumi
Cita starpā ārsti zīdaiņiem izraksta interferonus - īpašus šķīdumus, ko bērniem ievada intramuskulāri vai intravenozi ar pilienu palīdzību. Tie novērš modificēto asins šūnu pašiznīcināšanos un stiprina jaundzimušā bērna imūnsistēmu, atvieglojot viņa pašsajūtu. Šīs zāles ievērojami palīdz atveseļoties novājinātam organismam, kas cieš no patoloģiskiem procesiem.
Ja mazuļa stāvoklis pēkšņi pasliktinājās un attīstījās izplatīts intravaskulāras koagulācijas sindroms, bērnam tiek nozīmēti prettrombocītu līdzekļi un citas zāles, kas palīdz šķidrināt asinis. Šādas zāles katram mazulim izvēlas individuāli.
Ķirurģija
Ja hormonālā konservatīvā terapija ir neefektīva vai tiek konstatēta nieru hemangioma, kas var izraisīt sindroma attīstībuDIC, tiek noteikta audzēja ķirurģiska noņemšana. Tas pats attiecas uz gadījumiem, kad jaunveidojumi rada spiedienu uz iekšējiem orgāniem un traucē normālu asins plūsmu tajos.
Ķirurģiskā izņemšana tiek veikta tikai ārkārtējos gadījumos, savukārt radušos audzēju likvidē pilnībā. Parasti bērna stāvoklis pēc operācijas ātri atgriežas normālā stāvoklī. Rehabilitācijas periodā ārsti mazulim izraksta hormonālās zāles, pateicoties kurām viņš diezgan ātri atveseļojas.
Nav vērts atlikt lēmumu par operāciju, jo tas var neatgriezeniski sabojāt iekšējos orgānus.
Fizioterapija
Pneimatiskā kompresija ir mūsdienīgs efektīvs veids trombocitopēnijas un hemangiomas ārstēšanai. Šāda terapija ir atļauta bērniem, kuriem antikoagulanti ir kontrindicēti.
Pneimatiskā saspiešana palielina venozo aizplūšanu no vietām, kur uzkrājas asinis. Šī procedūra visbiežāk ļauj pilnībā likvidēt radušos audzēju.
Radioterapija var būt indicēta arī jauniem pacientiem ar konservatīvu ārstēšanas metožu neefektivitāti. Šīs procedūras mehānisms ir pavisam vienkāršs: starojuma ietekmē audzēja šūnas vienkārši tiek iznīcinātas.
Krioķirurģiju var izmantot, ja hemangioma atrodas ārpusē. Lai novērstu audzēju šajā gadījumā, tiek izmantota zemākā iespējamā temperatūra, kas noved pie iznīcināšanasšūnas.
Prognoze
Hemangioma (ICD-10 kods - P83) ir patoloģija, kuru var pilnībā izārstēt. Vienīgās bīstamās slimības sekas ir DIC attīstība un sekojoša asiņošana smadzenēs vai dzīvībai svarīgos orgānos. Galu galā uz šādas patoloģijas fona viņi var pilnībā atteikties.
Turklāt bērniem, kuri ir cietuši no Kasabaha-Merita sindroma, bieži attīstās hroniskas slimības.
Tāpēc ļoti svarīgi ir laikus veikt terapiju un, ja nav vēlamā efekta, radikāli veikt hemangiomas neitralizāciju.
