Karcinoīds ir lēni augošs potenciāli ļaundabīgs audzējs, kas spēj atbrīvot hormonāli aktīvos elementus. Šī parādība pieder pie neiroendokrīno jaunveidojumu kategorijas. Audzējs veidojas no difūzās sistēmas šūnām, kas atrodas visos iekšējos orgānos. Bronhopulmonārais aparāts šo struktūru skaita ziņā ieņem otro vietu, dodot priekšroku gremošanas traktam.
Plaušu karcinoīds ir neagresīvs ļaundabīgs audzējs, kas savlaicīgas atklāšanas un kompetentas terapijas shēmas klātbūtnes gadījumā ir ar labvēlīgu prognozi.
Notikuma mehānisms
Neiroendokrīnās šūnas, uz kuru pamata veidojas patoloģiski jaunveidojumi, parādās pat intrauterīnās attīstības periodā nervu cekulas rajonā, pēc tam tās pāriet uz plaušām. Audzējs satur neirosekrēcijas granulas, kas ražo biogēnos amīnus – histamīnu, norepinefrīnu, prostaglandīnus, adrenalīnu, serotonīnu – un hormonus.
Plaušu karcinoīds ir proksimāls vēža veids. Šāda veida patoloģijā izdalās bioloģiski aktīvselementi ir ļoti zemi vai vispār nav, nav arī skaidra un detalizēta slimības klīniskā attēla.
Skatījumi
Pamatojoties uz šūnu struktūru, šie vēža veidi ir iedalīti divās kategorijās.
Tipisks plaušu karcinoīds ir ļoti diferencēta neiroendokrīna anomālija. Neoplazmu veido mazākās šūnas ar lieliem kodoliem un granulām, kas ražo noslēpumu. Šīs struktūras, savukārt, arī iedala slimību klasēs:
- trabekulāras - netipiskas šūnas, ko norobežo īpaši šķiedru slāņi;
- adnokarcinoma - audzējs ir lokalizēts uz gļotādas, tā virsmu klāj prizmatisks epitēlija slānis, un tā struktūra pārsvarā ir dziedzeru;
- nediferencēts - veidojas epitēlija slānī, diezgan ātri izplatās un provocē metastāžu sākšanos;
- jaukts.
Netipisks plaušu karcinoīds rodas tikai 10–30% gadījumu. Šim audzējam ir agresīvs raksturs, tas ātri izplatās, ir paaugstināta hormonālā aktivitāte, metastāzes visā organismā. Šāds vēzis atgādina infiltrātu ar neorganizētu struktūru, kas sastāv no lieliem pleomorfiem elementiem. Plaušās ar šāda veida patoloģiju var parādīties nekrotiski perēkļi.
Iemesli
Kā jūs zināt, uzticami dažādu veidu vēža cēloņi joprojām nav identificēti, un plaušu karcinoīds šajāplāns nav izņēmums. Bet eksperti ir atklājuši vairākus predisponējošus apstākļus, kas var izraisīt audzēja rašanos elpošanas sistēmā. Tie galvenokārt ir jāattiecina uz:
- ģenētiska predispozīcija;
- smagas vīrusu infekcijas stadijas;
- hroniska organisma saindēšanās ar alkoholu un tabaku.
Klīniskā aina
Plaušu karcinoīdu vienlīdz diagnosticē gan vīriešiem, gan sievietēm. Cilvēki vecumā no 10 līdz 80 gadiem ir uzņēmīgi pret šo slimību. Ļaundabīgais audzējs visbiežāk lokalizējas orgāna centrālajā zonā, netālu no lielajiem bronhiem un nedaudz retāk parenhīmā.
Smagi simptomi parasti sākas ar pneimonijas recidīviem. Cietušajiem ir sauss neproduktīvs klepus, krēpu izdalīšanās ir minimāla, ar trombiem vai asins svītrām. Patoloģijas simptomi ir līdzīgi bronhiālajai obstrukcijai un bronhiālajai astmai, kam raksturīga nosmakšanas sajūta. Paralēli karcinoīdam attīstās bojātā plaušu daiva.
Katram trešajam pacientam defekts ir pilnīgi asimptomātisks. Bieži vien jaunveidojums tiek atklāts pilnīgi nejauši ķermeņa profilaktiskās apskates laikā.
Līdzslimības
Vienlaicīgi ar vēzi progresē ārpusdzemdes sindroms, ko izraisa pastiprināta audzēja šūnu ražoto hormonu ražošana. Šīs slimības simptomi ir:
- mēness seja;
- kāju un roku svara zudums uz muskuļu masas samazināšanās fona;
- pūtītes;
- sārtums uz vaigiem ar vieglu zilganu nokrāsu;
- pārmērīgs tauku daudzums krūškurvja, kakla, vēdera un sejas zonā;
- strijas sēžamvietā, vēderā un augšstilbos.
Zīmīgi, ka ar šo patoloģiju ievainojumi uz ādas dziedē ļoti lēni. Vājākā dzimuma pārstāvjiem sejas apmatojums parādās atbilstoši vīriešu tipam. Kauli kļūst pārāk trausli. Laika gaitā asinsspiediena rādītāji palielinās.
Dažos gadījumos pacientiem ir funkcionāli traucējumi gremošanas trakta darbā caurejas un paroksismālu sāpju veidā vēdera dobumā. Parādās karstuma viļņi, piedzimst karcinoīda sirds slimība.
Tālās metastāzes visbiežāk tiek konstatētas aknu audos.
Diagnoze
Ja ir aizdomas par plaušu vēzi, pacients tiek izmeklēts, izmantojot instrumentālās un laboratoriskās metodes. Pirmkārt, tiek veikta urīna un asiņu klīniskā analīze. Pēc tam tiek rūpīgi pārbaudīti krūšu dobuma orgāni.
Plaušu karcinoīds sākotnēji tiek atklāts rentgena starā. Lai iegūtu plašāku informāciju, pacients tiek nosūtīts uz datortomogrāfiju, kas vairākās projekcijās uzskatāmi parāda patoloģiskas izmaiņas orgāna audos. Turklāt tiek izmeklēta ķermeņa limfātiskā un skeleta sistēma.
Atklāšanas gadījumātiek veikta bronhoskopija, lai ņemtu bioloģisko materiālu histoloģijai. No audu paraugiem tiek izgatavota speciāla uztriepe, kuru izmeklē mikroskopā – tā nosaka audzēja raksturu.
Lai diagnosticētu slimību, ļoti svarīgi ir arī noteikt vēža šūnu ražoto hormonu un bioloģiski aktīvo elementu klātbūtni. Lai to izdarītu, pacienta ķermenī tiek ievadītas nelielas histamīnam līdzīgu zāļu devas. Ja pacientam ir veģetatīvā tipa reakcija - aritmija, karstuma viļņi galvas un kakla rajonā, kolikas vēderā, var uzstādīt diagnozi "funkcionējošs karcinoīds".
Papildus var izmantot arī citas diagnostikas metodes:
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- scintigrāfija;
- pozitronu emisijas tomogrāfija.
Plaušu karcinoīda ārstēšana
Galvenais terapeitiskais pasākums, ko izmanto pacientiem ar šo diagnozi, ir bojāto audu ķirurģiska noņemšana. Šim nolūkam tiek veikta anatomiska rezekcija - tiek izgriezts plaušu segments vai daiva, un parenhīma paliek neskarta. Ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā patoloģijas recidīvi ir ārkārtīgi reti. Šāda ārstēšana dod pozitīvu rezultātu.
Ja karcinoīds ir iekļuvis bronhā, koka bojāto vietu izgriež un sašuj ar speciāliem diegiem. Tas ir nepieciešams, lai izlīdzinātu orgāna skrimšļus.
Ja vēzis tiek konstatēts tieši plaušās, tiek noņemti limfmezgli unšķiedra videnes rajonā.
Kopā ar operāciju pacientam ieteicama ķīmijterapija, radioviļņu apstarošana, spēcīgu imūno medikamentu lietošana. Ar medikamentu palīdzību tiek koriģēts pacienta hormonālais fons.
Turpmākā plaušu karcinoīda prognoze
Šī slimība netiek uzskatīta par bīstamu. Tipiskas formas plaušu karcinoīda paredzamais piecu gadu dzīves ilgums ir aptuveni 90-100%. Bet ar netipisku patoloģijas gaitu situācija ir daudz sliktāka. Šajā gadījumā gandrīz 50-60% pacientu var runāt par piecu gadu izdzīvošanas līmeni. Tikai 30% sasniedz desmit gadu paredzamā dzīves ilguma slieksni.
Pēc operācijas, pat tad, ja vēža šūnas paliek gar rezekcijas līniju, audzējs reti provocē recidīvus. Katrs ceturtais pacients var nodzīvot līdz 25 gadiem.
Atipiska plaušu karcinoīda prognoze, kā jau minēts, nav tik rožaina. Limfmezglu metastāžu gadījumā piecu gadu dzīvildze sasniedz tikai 20%. Tāpēc, atklājot netipisku plaušu karcinoīdu, terapija, kas ietver bojātā orgāna saglabāšanu, ir vienkārši nepiemērota.