Hipereozinofīlais sindroms (ICD 10 - D72.1) ir sindroms, kurā galvenais diagnostikas kritērijs ir leikocītu grupai piederošo asins šūnu skaita palielināšanās, kas konstatēta asinsritē un, savukārt, izraisa orgānu disfunkcija. Šobrīd zinātnieku aprindās patoloģija netiek uzskatīta par neatkarīgu nosoloģisku vienību. Tomēr, neskatoties uz to, hipereozinofīlā sindroma diagnostika, simptomi un ārstēšana interesē daudzus.
Epidemioloģija
Neskatoties uz to, ka šis sindroms visbiežāk sastopams pieaugušajiem, bērni nav izņēmums un, kā liecina statistika, starp viņiem zēni slimo daudz biežāk nekā meitenes proporcijā 4:1.
Lai detalizēti analizētu tēmu, ir jāatgādina eozinofilu galvenās funkcijas:
- Eozinofīlie granulocīti ir vienas no organisma iekaisuma efektoršūnām saskaņā ar jaunākajiem klīniskajiem pētījumiem.
- Granulocīti, ko izdala granulocīti, saglabā mikrobicīdu potenciāluietekme gan uz svešām vielām, gan apkārtējiem audiem.
- Eozinofīliem ir galvenā loma alerģiskās reakcijās un antihelmintiskās imunitātes veidošanā.
- Piedalieties audu un imunoloģiskās homeostāzes uzturēšanā.
Hipereozinofīlo sindromu bērnībā bieži izraisa alerģisks izraisītājs, taču to var izraisīt arī autoimūnie procesi, hemato- un onkopatoloģija. Šīs patoloģijas attīstībā tiek izdalīta arī ģenētiskā ģenēze - bērniem šī problēma var būt saistīta ar 8. vai 21. hromosomas trisomiju.
Hipereozinofīlā sindroma klasifikācija
Pēc etioloģiskā faktora:
- Reaktīvā eozinofīlija.
- Idiopātisks hipereozinofīlais sindroms.
Imūnglobulīnu noteikšanai asinīs:
- Imūnglobulīnu atkarīgo eozinofiliju izraisa specifisks IgE.
- No imūnglobulīna neatkarīgs.
Pēc pārsvara konkrētā slimībā:
- Mieloproliferatīvs.
- Limfoproliferatīvs.
Mieloproliferatīvais variants pacientiem izpaužas ar šādiem simptomiem:
- paaugstināts B12 vitamīna līmenis;
- mielofibroze;
- spelenomegālija;
- reakcija uz imatinibu (tirozīna kināzes inhibitoru);
- anēmija;
- trombocitopēnija.
Limfoproliferatīvo variantu izraisa T-šūnu receptoru gēnu klonāla pārkārtošanās, un to raksturo šādi simptomi:
- CEC (cirkulējoša imūnsistēmakompleksi);
- hipergammaglobulinēmija (IgE);
- reakcija uz kortikosteroīdu grupas ārstēšanu;
- angioedēma;
- Ādas anomālijas.
Kāds ir normāls eozinofilu līmenis asinīs?
Normālais eozinofīlo granulocītu saturs perifērajās asinīs svārstās no 1 līdz 5 procentiem no kopējā leikocītu skaita. Absolūtos skaitļos šī vērtība ir no 120 līdz 350 šūnām 1 mikrolitrā.
Jaundzimušajiem var būt fizioloģiskā eozinofīlija, kas pārsniedz 700 šūnas uz 1 µl, ko arī uzskata par normālu eozinofilu skaitu asinīs.
Kādi būs galvenie kritēriji patoloģijas noteikšanai?
Pirmkārt, ir ārkārtīgi svarīgi saprast, ka eozinofīliju konstatē, iegūstot eozinofīlo granulocītu absolūtās vērtības perifērajās asinīs, un pēc šī skaitļa izšķir trīs eozinofīlijas pakāpes:
- I pakāpe: neliela eozinofīlija (no 500 līdz 1500 šūnām 1 mikrolitrā).
- II pakāpe: mērena eozinofīlija (no 1500 līdz 5000 šūnām 1 mikrolitrā).
- III pakāpe: smaga eozinofilija (vairāk nekā 5000 šūnu 1 mikrolitrā).
Perifēro asiņu eozinofilija >1500/mikrolitrā, kas ilgst 6 mēnešus vai ilgāk (!) ir galvenais diagnozes kritērijs.
Klīnika
Nespecifiski simptomi ir savārgums, anoreksija, svara zudums, sāpes vēderā, mialģija, drudzis, vājumsķermenis, tas ir, notiek astenizācija.
Lai identificētu etioloģisko faktoru, ir nepieciešams noteikt vadošo klīnisko sindromu, pamatojoties uz galvenajiem slimības simptomiem:
- Hematoloģiskais sindroms ir vadošais, un to raksturo: anēmija, limfadenopātija, splenomegālija, trombocitopēnija, trombembolijas.
- Intoksikācijas sindroms izpaudīsies tādās slimībās kā: mieloproliferatīvas patoloģijas, limfogranulomatoze, limfoleikoze.
- Bronhopulmonārā (bronhiālā astma, mezglains periartrīts, bronhopulmonāra aspergiloze).
- Kardiopulmonālo sindromu raksturo parietālo trombu veidošanās ar embolijām.
- Kuņģa-zarnu trakta sindromu raksturo tādi simptomi kā vēdera krampji, vaļīgi izkārnījumi un vemšana.
- Ādas sindroms var izpausties ar atopisko dermatītu, angioneirotisko tūsku, niezi, nātreni, dermatogrāfismu.
Šā sindroma gadījumā orgānu bojājumi ir saistīti ar to infiltrāciju ar eozinofiliem, kas var izraisīt vairāku orgānu disfunkciju. Var tikt iesaistīti tādi orgāni kā sirds, āda, liesa, nervu sistēma un plaušas.
Patoģenēze
Eksperti identificē galvenos mehānismus. Tas ir:
- No antivielām atkarīgā ķemotakss, kas attīstās helmintu invāziju laikā (par to liecina IgE un IgG parādīšanās).
- Audzēju procesi, no kuriem daži var atbrīvot eozinofīlo ķīmijtaktisko faktoru.
- Audzēja eozinofilija (leikēmija).
Kāatpazīt?
Hipereozinofīlā sindroma diagnostika balstās uz citu iespējamo eozinofilijas cēloņu izslēgšanu. Piemēram, infekciozs, parazitārs. Tas ir, tā ir izslēgšanas diagnoze un tiek veikta, ja šīs parādības etioloģiju nevar noteikt.
Galvenās laboratoriskās un instrumentālās metodes šī sindroma diagnosticēšanai ir šādas:
- Leikogramma, kas norāda eozinofīlo granulocītu absolūto skaitu.
- Asins bioķīmija (aknu enzīmi, kreatīnkināze, GFR, urīnviela, troponīns, akūtās fāzes proteīni).
- Hipereozinofīlā sindroma imunoloģija. Indikatori, piemēram, antinukleārās antivielas, katjonu proteīni, IgE, limfogramma.
- Izkārnījumu analīze cistām, olām.
- Elektrokardiogrāfija.
- Ehokardiogrāfija.
- Elpošanas orgānu instrumentālā izmeklēšana (rentgenogrāfija).
- Krūškurvja un vēdera datortomogrāfija.
- Izmeklēšanā, piemēram, kaulu smadzeņu punkcijā, tiks atklāti gan nobrieduši eozinofīli, gan cilmes šūnas.
- Veic arī neiroloģisko izmeklēšanu, kas ietver: bērna izmeklēšanu, refleksu pārbaudi, elektroencefalogrāfiju, fundusa izmeklēšanu.
Prognoze
Nelabvēlīgas hipereozinofīlā sindroma prognozes bērniem vairumā gadījumu ir saistītas ar komplikācijām, kas parasti izpaužas kā atsevišķu orgānu darbības traucējumi – visbiežāk tā ir sirds. Sirds mazspēja var izraisīt invaliditāti un pat nāvi.
Patoloģijas ārstēšana
Ārstēšanasākas ar glikokortikosteroīda prednizolona iecelšanu, kam seko imatinibs, zāles, kas regulē eozinofilu saturu, piemēram, interferons-alfa un etopozīds.
Imatinibs ir pretvēža zāles, tirozīna kināzes inhibitors, enzīms. Sintezē hroniskas mieloleikozes gadījumā.
"Etoposīds" ir pretvēža līdzeklis, kam ir citotoksiska iedarbība. Jāatceras, ka šīm zālēm ir lietošanas ierobežojumi: tās ir kontrindicētas bērniem līdz divu gadu vecumam, jo klīniskajos pētījumos to drošība bērniem līdz divu gadu vecumam un principā arī efektivitāte nav pierādīta.).
Glikokortikoīdu iedarbības mērķis ir kavēt granulocītu eozinofīlo dīgļu proliferācijas augšanu, to aktivācijas faktorus. Šim nolūkam var izmantot arī leikotriēna inhibitorus, fosfodiesterāzes inhibitorus, mielosupresīvus medikamentus.
Atbalstošo terapiju izmanto simptomiem, kas liecina, ka procesā ir iesaistīta arī sirds – tas var izpausties kā infiltratīva kardiomiopātija, sirds vārstuļu slimība, sirds mazspēja). Var lietot antikoagulantus, antiagregantus ("Aspirīns", "Klopidogrels").
Nepieciešama speciālistu konsultācija, lai izvēlētos pareizo ārstēšanu. Meklējiet palīdzību no tālāk norādītajiem jautājumiemārsti: hematologs (izvēlas pacientam intensīvo aprūpi), dermatologs (viņa ārstēšanas taktika ir nepieciešama sindroma ādas izpausmēm), neirologs (iesaistās procesā, kad parādās neiroloģiski traucējumi), kardiologs, pulmonologs.
Secinājums
Jāatceras, ka hipereozinofīlajam sindromam nepieciešama kvalificēta medicīniskā aprūpe. Nekādā gadījumā nevajadzētu ignorēt šādu patoloģiju, jo komplikāciju gadījumā tā bieži noved pie nāves.
Nav vērts cerēt, ka viss pāries pats no sevis – tikai savlaicīga piekļūšana pie ārsta un pareiza ārstēšana var garantēt terapeitisko pasākumu panākumus.
