Mieloproliferatīvās slimības, cēloņi, simptomi, kuru diagnoze tiks aplūkota turpmāk, ir stāvokļu grupa, pret kuriem notiek pastiprināta trombocītu, leikocītu vai eritrocītu veidošanās kaulu smadzenēs. Kopumā ir seši patoloģiju veidi.
Vispārīga informācija
Kaulu smadzenes parasti ražo cilmes (nenobriedušas) šūnas. Pēc kāda laika viņi nobriest, kļūst pilnvērtīgi. Cilmes šūna var būt divu veidu elementu veidošanās avots: limfoīdo un mieloīdu sērijas šūnas. Nenobriedušas šūnas ir materiāls leikocītu veidošanai. No mieloīdās sērijas elementiem veidojas:
- Eritrocīti. Tie transportē skābekli un citas barības vielas uz orgāniem un audiem.
- Leikocīti. Šie elementi ir atbildīgi par pretošanos infekciozām un citām patoloģijām.
- Trombocīti. Šīs šūnas novērš asiņošanu un veido trombus.
Pirms transformācijas eritrocītos, leikocītosvai trombocītu cilmes šūnām ir jāiziet vairāki posmi. Ja ir mieloproliferatīva slimība, tad no liela daudzuma izejmateriāla veidojas 1 vai vairāku veidu veidojušās šūnas. Parasti patoloģija progresē diezgan lēni, jo palielinās asins elementu pārpalikums.
Klasifikācija
Mieloproliferatīvās slimības veids ir atkarīgs no sarkano asins šūnu, trombocītu vai b alto asins šūnu skaita. Dažos gadījumos organismā ir vairāk nekā viena veida elementu pārpalikums. Patoloģijas iedala:
- Hroniska neitrofilā leikēmija.
- Vera policitēmija.
- Hroniska mieloleikēmija.
- Esenciāla trombocitopēnija.
- Idiopātiska (hroniska) mielofibroze.
- Eozinofīlā leikēmija.
Patoloģiju stadijas
Hroniska mieloproliferatīva slimība var pārveidoties par akūtu leikēmiju. Šo stāvokli raksturo b alto asins šūnu pārpalikums. Hroniskai mieloproliferatīvai slimībai nav noteikta stadijas modeļa. Terapeitiskie pasākumi būs atkarīgi no patoloģijas veida. Runājot par pārnešanas ceļiem, mieloproliferatīvā slimība var attīstīties vienā no trim veidiem:
- Izaugšana citos audos. Tajā pašā laikā ļaundabīgais audzējs izplatās apkārtējos veselajos segmentos, ietekmējot tos.
- Pa limfogēnu ceļu. Mieloproliferatīvā slimība var iebrukt limfātiskajā sistēmā unasinsvadi, lai izplatītos citos audos un orgānos.
- Hematogēns veids. Ļaundabīgo audzēju šūnas iebrūk kapilāros un vēnās, kas baro audus un orgānus.
Kad audzēja šūnas izplatās, iespējams, veidosies jauns (sekundārs) jaunveidojums. Šo procesu sauc par metastāzēm. Sekundārās, kā arī primārās neoplazmas tiek klasificētas kā viena veida ļaundabīgs audzējs. Piemēram, notiek leikēmijas šūnu izplatīšanās uz smadzenēm. Tajā atrodami audzēja elementi. Tie attiecas uz leikēmiju, nevis smadzeņu vēzi.
Patoloģijas pazīmes
Kā izpaužas mieloproliferatīvā slimība? Patoloģijas simptomi ir šādi:
- Svara zudums, anoreksija.
- Nogurums.
- Diskomforts kuņģī un ātra sāta sajūta ar pārtiku. Pēdējo provocē palielināta liesa (splenomegālija).
- Nosliece uz asiņošanu, zilumiem vai trombozi.
- Apziņas pārkāpums.
- Locītavu sāpes, podagras artrīta izraisīts pietūkums.
- Tinīts.
- Sāpes vēdera kreisajā augšējā kvadrantā un kreisajā plecā liesas iekaisuma vai infarkta dēļ.
Eksāmens
Mieloproliferatīvā asins slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz laboratorijas izmeklējumiem. Aptauja ietver sekojošoPasākumi:
- Slimnieka apskate. Šajā gadījumā speciālists nosaka vispārējo stāvokli, atklāj patoloģijas pazīmes (piemēram, pietūkumu), kā arī izpausmes, kas nav novērotas veselam cilvēkam. Ārsts iztaujā pacientu arī par dzīvesveidu, iepriekšējām slimībām, kaitīgajiem ieradumiem, nozīmēto ārstēšanu.
-
Izvērsta UAC. Asins paraugu ņemšana tiek veikta, lai noteiktu:
- trombocītu un eritrocītu skaitu;
- leikocītu attiecību un skaitu;
- hemoglobīna līmeni;- tilpums, ko aizņem eritrocīti.
- Aspirācija un kaulu smadzeņu biopsija. Procedūras laikā krūšu kaulā vai gūžas kaulā tiek ievietota doba resna adata. Šīs manipulācijas ļauj ņemt kaulu smadzeņu un audu, kā arī asiņu paraugus. Materiāls tiek izmeklēts mikroskopā, vai tajā nav patoloģisku elementu.
- Citoģenētiskā analīze. Šī procedūra ļauj noteikt izmaiņas hromosomās.
Hroniskas mieloproliferatīvās slimības ārstēšana
Šodien ir vairākas patoloģijas ārstēšanas metodes. Viena vai otra iespēja tiek izvēlēta atkarībā no pacienta stāvokļa un izpausmēm, kas pavada mieloproliferatīvo slimību. Ārstēšana var tikt noteikta standarta - praksē pierādīta vai eksperimentāla. Otra iespēja ir pētījums, izmantojot dažādus jaunus rīkus.
Flebotomija
Šī procedūra ietver asiņu ņemšanu no vēnas. Pēc tam materiāls tiek nosūtīts uzbioķīmiskā vai vispārējā analīze. Dažos gadījumos flebotomija ir indicēta pacientiem, kuriem diagnosticēta mieloproliferatīva slimība. Ārstēšana šajā gadījumā ir vērsta uz sarkano asins šūnu skaita samazināšanu.
Trombocītu aferēze
Šī metode ir līdzīga iepriekšējai. Atšķirība ir tāda, ka liekie trombocīti tiek likvidēti ar speciāla aprīkojuma palīdzību. Pacients ņem asinis, kas tiek izvadītas caur separatoru. Tas bloķē trombocītus. "Attīrītās" asinis tiek atgrieztas pacientam.
Transfūzija
Šī procedūra ir asins pārliešana. Šajā gadījumā viens elements tiek aizstāts ar citu. Jo īpaši pacients saņem leikocītu, eritrocītu un trombocītu pārliešanu viņa iznīcināto un bojāto šūnu vietā.
Ķīmijterapija
Šī metode ietver citotoksisku zāļu lietošanu. To darbība ir vērsta uz audzēja šūnu iznīcināšanu vai neoplazmas augšanas palēnināšanu. Lietojot zāles perorāli, intravenozi vai intramuskulāri, to aktīvās sastāvdaļas iekļūst sistēmiskajā cirkulācijā, iznīcinot patoloģiskos elementus. Šādu ķīmijterapiju sauc par sistēmisku. Reģionālā tehnika ir līdzekļu ievadīšana tieši mugurkaula kanālā, skartajā orgānā vai ķermeņa dobumā.
Staru terapija
Ārstēšana tiek veikta, izmantojot rentgenstaru vai citu augstas frekvences starojumu. Staru terapija ļauj sasniegt absolūtuaudzēja šūnu likvidēšana un audzēju augšanas palēnināšana. Praksē tiek izmantoti divi šīs ārstēšanas veidi. Ārējā staru terapija ir apstarošana no ierīces, kas atrodas blakus pacientam. Ar iekšējo metodi adatas, katetri, caurules tiek piepildītas ar radioaktīvām vielām, kuras pēc tam tiek ievietotas tieši audzējā vai audos, kas atrodas tā tuvumā. Kuru metodi izmantos speciālists, ir atkarīgs no procesa ļaundabīguma pakāpes. Pacienti, kuriem diagnosticēta mieloproliferatīva asins slimība, parasti tiek apstaroti līdz liesas zonai.
Ķīmijterapija ar šūnu transplantāciju
Šī ārstēšanas metode sastāv no medikamentu lietošanas lielās devās un pretvēža iedarbības ietekmēto šūnu aizstāšanas ar jaunām. Nenobriedušos elementus iegūst no donora vai paša pacienta un sasaldē. Pēc ķīmijterapijas beigām uzkrātais materiāls tiek ievadīts organismā. Jaunieviestās šūnas sāk nobriest un aktivizē jaunu asins elementu veidošanos.
Atkopšanas periods
Pēc ārstēšanas pacientam regulāri jāapmeklē ārsts. Lai novērtētu terapijas efektivitāti, pirms vizītes var būt nepieciešams veikt vairākas iepriekš izmantotas procedūras. Saskaņā ar iegūtajiem rezultātiem tiek pieņemts lēmums turpināt, pabeigt vai mainīt ārstēšanas shēmu. Daži izmeklējumi regulāri jāatkārto arī pēc terapeitiskā kursa pabeigšanas. Tie ļauj novērtētiejaukšanos efektivitāti un savlaicīgu recidīvu atklāšanu.
