Rabdomiosarkoma attiecas uz vienu no sarkomas paveidiem – mīksto audu, kaulu vai saistaudu vēzi. Audzējs visbiežāk parādās muskuļos, kas piestiprināti pie kauliem. Rabdomiosarkomas ir ļaundabīgi audzēji, kas rodas skeleta muskuļos. Tās sākas jebkurā ķermeņa daļā vai vairākās vietās vienlaikus.
Mikroskopiski rabdomiosarkoma pieaugušajiem izskatās kā iegarenas vai apaļas šūnas ar dīvainu formu. Šis audzējs vairāk raksturīgs bērnībai.
Rabdomiosarkomu veidi
Rabdomiosarkomas pēc iekšējās struktūras iedala tipos:
1. Embrionālā rabdomiosarkoma sastāv no apaļām un vārpstveida šūnām, kuru citoplazmas izpēte parāda šķērsvirziena vai garenvirziena svītrojumu. Šis rabdomiosarkomas veids ir visizplatītākais. Embrionālā rabdomiosarkoma parādās bērniem un pusaudžiem. Tas atrodas kaklā vai galvā, uz dzimumorgāniem, iekšānazofarneks. Audzējs ir jutīgs pret staru terapiju, bet ir pakļauts ātrai recidīvam.
2. Alveolārajai rabdomiosarkomai ir apaļas un ovālas formas šūnu grupas, kuras ieskauj saistaudu starpsienas. Šāda veida audzēju raksturo parādīšanās uz kājām vai rokām, vēdera, krūtīm, tūpļa zonā vai dzimumorgāniem. Bieži vien to var atrast pusaudžiem un pieaugušajiem uz ekstremitātēm. Prognoze ir slikta.
3. Pleomorfās rabdomiosarkomas sastāvs ir polimorfas vārpstveida, lentveida, zvaigžņu šūnas, no kurām audzēji var parādīties uz cilvēku kājām vai rokām. Parasti rabdomiosarkomu augšana notiek ātri un neizraisa sāpes un darbības traucējumus. Ir tikai vēnu paplašināšanās. Tie bieži izaug caur ādu un kļūst čūlaini, veidojot eksofītiskus, asiņojošus audzējus.
Riska faktori
Starp vides faktoriem netika atrasti tādi faktori, kas palielinātu šī audzēja iespējamību. Tas atšķir rabdomiosarkomu no vairuma vēža veidu.
Tā kā nav zināmi precīzi audzēja attīstības cēloņi, nevar sniegt padomu, kā izvairīties no tā veidošanās. Tomēr jāpatur prātā, ka ar adekvātu rabdomiosarkomas ārstēšanu pacienti dažkārt var tikt pilnībā izārstēti.
Augļa rabdomiosarkomas riska faktori ir ģenētiski noteiktas slimības:
1. Li-Fraumeni sindroms, kas ir reta slimība, kurāīpašība tiek pārmantota, ja vienam vecākam ir pietiekami daudz gēna bojājumu, lai dažāda veida audzēji rodas ļoti bieži. Šīs patoloģijas gadījumā audu specifiskās reakcijas uz audzēju tiek pārmantotas, kad jaunībā (līdz 30 gadiem) strauji palielinās ļaundabīgo audzēju attīstības iespējamība.
2. 1. tipa neirofibromatoze ir visizplatītākais iedzimtais traucējums, kas ir nosliece uz vēzi.
3. Beckwith-Wiedemann sindroms ir patoloģija, ko raksturo makrosomija, makroglosija un omfalocele. Tas izpaužas arī bērniem ar vēdera priekšējās sienas defektiem, trūci, jaundzimušo hipoglikēmiju un taisnās zarnas muskuļu novirzēm.
4. Kostello sindroms ir reta slimība, kurai raksturīgas iedzimtas anomālijas: augšanas aizkavēšanās, rupji sejas vaibsti, ādas izmaiņas.
5. Noonan sindroms ir ģenētiska slimība, ko raksturo īss augums un novirzes somatiskajā attīstībā. Var attīstīties visā ģimenē vai atsevišķos biedros.
Zīdaiņiem, kuriem dzimšanas brīdī bija liekais svars un augums, ir lielāks augļa rabdomiosarkomas attīstības risks nekā citiem. Parasti embrionālās rabdomiosarkomas cēloņi nav zināmi. Slimības simptoms ir audzēja parādīšanās, kas kļūst arvien lielāka.
Simptomi
Slimības simptomus nosaka vēža forma. Nepieciešama steidzama medicīniska palīdzība, ja bērniem ir kāds no tālāk minētajiem gadījumiemvēža pazīmes:
- pietūkums vai pietūkums, kas palielinās vai neizzūd, dažreiz sāpīgs;
- izspiedušās acis;
- smagas galvassāpes;
- grūtības ar defekāciju un urinēšanu;
- asinis urīnā;
- asiņošana taisnajā zarnā, rīklē, degunā.
Diagnoze
Līdz šim nav izstrādātas metodes, lai noteiktu rabdomiosarkomu, pirms parādās tās pirmie acīmredzamie simptomi.
Agrākās onkoloģijas pazīmes ir lokāls pietūkums vai sacietējums, kas sākumā nerada problēmas vai sāpes. Šis simptoms ir raksturīgs roku, kāju un stumbra rabdomiosarkomām.
Ja audzējs ir lokalizēts vēderplēvē vai iegurņa rajonā, var būt sāpes vēderā, vemšana vai aizcietējums. Šī ir retroperitoneuma embrionāla rabdomiosarkoma. Reti, kas attīstās žults ceļā, rabdomiosarkoma izraisa dzelti.
Ja ir aizdomas par šo audzēju, jāveic biopsija, lai noteiktu, kāda veida rabdomiosarkoma ir radusies.
Lielākajā daļā gadījumu rabdomiosarkoma rodas vietās, kur tā ir viegli atrodama, piemēram, deguna dobumā vai ārpus acs ābola. Ja acs izvirzās vai parādās izdalījumi no deguna, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, ja ir aizdomas par audzēju, lai to diagnosticētu agrīnā tā attīstības stadijā. Gadījumā, ja rabdomiosarkoma parādās uz ķermeņa virsmas, to var viegli noteikt bez dziļas izmeklēšanas. Tā ir patiesībako sauc par mīksto audu augļa rabdomiosarkomu.
30% pacientu embrionālā rabdomiosarkoma tiek konstatēta agrīnā stadijā, kad to var pilnībā noņemt. Bet lielai daļai pacientu detalizēta izmeklēšana atklāj nelielas metastāzes, kuru ārstēšanai nepieciešama ķīmijterapija.
Embrionālās rabdomiosarkomas, kas atrodas sēklinieku rajonā, visbiežāk veidojas maziem bērniem, un tās atklāj bērna vecāki, mazgājoties. Ja urīnceļos rodas audzēji, tie apgrūtina urinēšanu vai smērēšanos, kas ir simptomi, kurus nevajadzētu ignorēt.
Audzēju stadijas
1. Pirmais posms. Audzējs var būt jebkura izmēra, taču tas vēl nav izplatījies limfātiskās sistēmas mezglos un atrodas vienā no prognostiski labvēlīgajām ķermeņa zonām:
- acis vai acu zona;
- kakls un galva (izņemot audus galvas un muguras smadzeņu apvidū);
- žultsceļi un žultspūslis;
- dzemdē vai sēkliniekos.
Vietas, kas nav norādītas sarakstā, tiek uzskatītas par nelabvēlīgām zonām.
2. Otrais posms. Audzējs atrodas kādā no nelabvēlīgajām zonām (zonām, kuras nav labvēlīgo sarakstā). Audzēja izmērs nepārsniedz 5 cm, un tas nav izplatījies limfmezglos.
3. Trešais posms. Audzējs atrodas nelabvēlīgā vietā, un ir izpildīts viens no šiem nosacījumiem:
- audzēja izmērs ir mazāks par 5 cm, un tas ir izplatījies līdz tuvākajiem limfmezgliem;
- audzēja izmērs pārsniedz 5 cm, un irrisks, ka tas izplatīsies tuvējos limfmezglos.
4. Ceturtais posms. Audzēja izmērs var būt jebkurš, un tas ir izplatījies līdz tuvākajiem limfmezgliem. Vēzis ir izplatījies attālās ķermeņa vietās.
Riska grupas
Pacientam piešķirtā riska grupa nosaka rabdomiosarkomas atkārtošanās iespējamību. Ikvienam bērnam, kurš saņem augļa rabdomiosarkomas ārstēšanu, noteikti jāsaņem papildu ķīmijterapija, lai samazinātu audzēja atkārtošanās iespējamību. Pretvēža zāļu veidu, devu un seansu skaitu nosaka atkarībā no tā, vai bērnam ir zems, vidējs vai augsts risks.
Ārstēšanas iespējas
Pacientus ar augļa rabdomiosarkomu var ārstēt dažādos veidos. Ļaundabīgo audzēju ārstēšanā tiek izmantotas atsevišķas metodes, kas tiek uzskatītas par tradicionālajām. Citas metodes ir klīnisko pētījumu stadijā. Klīniskie pētījumi tiek izmantoti, lai uzlabotu esošās ārstēšanas metodes vai palielinātu datu apjomu par jaunākajām rabdomiosarkomas pacientu ārstēšanas metodēm. Ja klīnisko pētījumu rezultātā atklājas, ka jaunas ārstēšanas metodes ir pārākas par tradicionālajām, tad jaunā ārstēšanas metode kļūst par tradicionālu.
Tā kā vēzis mēdz parādīties dažādās ķermeņa zonās, ir pieejamas dažādas ārstēšanas metodes. Ārstēšanarabdomiosarkomu bērniem uzrauga bērnu onkologs.
Starp terapijām ir tādas, kas var izraisīt blakusparādības, pat ja ir pagājis ilgs laiks kopš ārstēšanas.
Ķirurģija
Ķirurģiskā metode jeb audzēja noņemšana tiek plaši izmantota rabdomiosarkomas ārstēšanā. Šo operāciju sauc par "plašu lokālu izgriešanu". Šī iejaukšanās sastāv no audzēja un blakus esošo audu izņemšanas kopā ar limfmezgliem, kurus arī ietekmē rabdomiosarkoma. Ārstēšana dažreiz sastāv no vairākām operācijām. Lēmumu par operācijas mērķi un veidu ietekmē šādi faktori:
- audzēja sākotnējās lokalizācijas vieta;
- kādas bērna organisma funkcijas audzējs ietekmē;
- audzēja reakcija uz staru terapiju vai ķīmijterapiju, ko var piemērot kā prioritāti.
Vairumam bērnu nav iespējama visa audzēja ķirurģiska noņemšana.
Embrionālā mīksto audu rabdomiosarkoma mēdz veidoties dažādās ķermeņa vietās, katrai no kurām nepieciešama sava operācija. Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta dzimumorgānu vai acu rabdomiosarkomas gadījumā, ja biopsija apstiprināja diagnozi. Ķīmijterapiju vai staru terapiju var veikt pirms operācijas, lai samazinātu lielus audzējus, kurus nevar operēt, lai atvieglotu vēža izņemšanu.
Pat ja ārstam izdodas izņemt visu audzēju, pacientiem pēc operācijas jāpakļauj ķīmijterapijai, lai nomāktu vēža šūnas,izdzīvojušie. Kopā ar ķīmijterapiju tiek izmantota staru terapija. Ārstēšanu, lai samazinātu recidīvu risku, sauc par adjuvantu terapiju.
Staru terapija
Šis ārstēšanas veids izmanto rentgenstarus vai cita veida starojumu. Staru terapija ir vērsta uz audzēja šūnu nogalināšanu vai to augšanas apturēšanu. Medicīnā savu pielietojumu ir atradušas divas staru terapijas metodes – ārējā un iekšējā.
Ārēji izmanto starojuma avotu ārpus cilvēka ķermeņa, lai apstarotu audzēja zonu. Iekšējā staru terapija jeb brahiterapija rada audzēja apstarošanu ar radioaktīvo vielu izvietošanu tiešā tā tuvumā cilvēka ķermenī. To lieto urīnpūšļa, galvas, kakla, prostatas, vulvas vēža ārstēšanai.
Staru terapijas veidu un devas nosaka bērna vecums un audzēja veids, tā sākotnējā lokalizācija, kā arī audzēja atlieku klātbūtne un tuvāko limfmezglu audzēja pārklājuma pakāpe pēc plkst. operācija.
Ķīmijterapija
Šis ir audzēju ārstēšanas veids, kurā tiek izmantotas zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu. Ķīmijterapijas zāles palīdz iznīcināt šīs šūnas vai neļauj tām dalīties. Veicot sistēmiskās ķīmijterapijas kursu, zāles lieto iekšķīgi vai ievada intravenozi vai intramuskulāri. Nokļūstot asinsritē, zāles ietekmē audzēja šūnas visā organismā. Ar reģionālo ķīmijterapiju zāles injicē tieši ķermeņa orgānos un dobumos, kā arī cerebrospinālajā šķidrumā. Bieži tiek izmantota kombinētā ķīmijterapija, kas ir ārstēšana, kurā tiek izmantotas vairākas pretvēža zāles. Ķīmijterapijas metodi izvēlas atkarībā no audzēja veida un attīstības stadijas.
Ķīmijterapija ir indicēta ikvienam bērnam, kurš tiek ārstēts no rabdomiosarkomas. Tas ļauj samazināt slimības atkārtošanās iespējamību. Zāļu izvēli, to devu un procedūru skaitu nosaka rabdomiosarkomas riska grupa.
Jaunas procedūras
Jaunas rabdomiosarkomas ārstēšanas metodes izmēģinājumā:
- Lielas ķīmijterapijas devas apvienojumā ar cilmes šūnu transplantāciju. Metode ļauj organizēt vēža ārstēšanas laikā iznīcināto hematopoētisko šūnu nomaiņu. Pirms ārstēšanas nenobriedušas asins šūnas tiek izņemtas no pacienta kaulu smadzenēm vai asinīm un saglabātas. Ķīmijterapijas beigās saglabātās cilmes šūnas tiek atkārtoti konservētas un infūzijas veidā atdotas pacientam. Tādā veidā tiek atjaunotas asins šūnas.
- Imunoterapija. Šāda veida ārstēšana izmanto pacienta imūnsistēmu, lai cīnītos pret vēzi. Izmantotās zāles kalpo, lai palielinātu vai atjaunotu organisma dabisko aizsardzību pret vēzi. Šo audzēju ārstēšanas veidu sauc par bioterapiju.
- Mērķtiecīga terapija. Šāda veida terapija ir vērsta pret metastāzēm. Mērķtiecīga terapija balstās uz īpašu antivielu izmantošanu, kas saistās ar vēža šūnu. Šīs antivielas ir līdzīgas tradicionālajām cilvēka ķermeņa antivielām. Tajā pašā laikā viņi pārstāvaugsto tehnoloģiju zāles. Pateicoties mērķtiecīgai terapijai "ķīmijas" ārstēšanā, ir iespējams atrast un uzbrukt tikai vēža šūnām, nekaitējot veselām šūnām. Rabdomiosarkomas gadījumā angiogēzes inhibitorus izmanto kā mērķtiecīgu terapiju. Šīs zāles traucē asinsvadu veidošanos jaunveidojumos. Tas izraisa audzēja badu un pārstāj augt. Angioģenēzes inhibitori un monoklonālās antivielas ir līdzekļu veidi klīniskajos pētījumos, lai cīnītos pret augļa rabdomiosarkomu.
