Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir autoimūna slimība. Tā pamatā ir antivielu veidošanās pret fosfolipīdiem, kas ir galvenās šūnu membrānu sastāvdaļas. Šāda slimība izpaužas kā problēmas ar asinsvadiem, sirdi, citiem orgāniem, kā arī ar grūtniecību.
Rakstā apskatīsim cēloņus, simptomus, antifosfolipīdu sindroma diagnostikas metodes. APS ārstēšanas klīniskās vadlīnijas tika publiski pārskatītas un apstiprinātas 2013. gada decembrī. Vadlīnijas arī sniedz detalizētu aprakstu par to, kas ir antifosfolipīdu sindroms. Šajā dokumentā sniegtā informācija ir praktiska rokasgrāmata veselības aprūpes speciālistiem, kas strādā ar pacientiem, kuriem diagnosticēta APS.
Vispārīga informācija
APS var saukt par simptomu kompleksu, ieskaitot atkārtotu artēriju un vēnu trombozi, kā arī dzemdību patoloģiju. Ir divu veidu slimības:
- Primārais antifosfolipīdu sindroms.
- Sekundārā API.
Primārā tiek diagnosticēta, ja pacientam 5 gadus nav konstatētas citas slimības, izņemot APS.
Sekundārā ir patoloģija, kas attīstījusies uz citas patoloģijas fona (sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdais artrīts un citas).
Pirmajā variantā pacientam nav sejas eritēmas, izsitumi uz ādas, stomatīts, vēderplēves iekaisums, Reino sindroms, kā arī nav antinukleārā faktora, antivielas pret native DNS un antivielas pret Sm-antigēnu. asins analīze.
Slimības diagnostika
Antifosfolipīdu sindromu diagnosticē, ja cilvēkiem ir vismaz viens klīniskais un laboratoriskais kritērijs tā izpausmei. Ja ir tikai klīniskie kritēriji, un nav laboratorisko parametru, tad šīs slimības diagnoze netiek veikta. Tāpat APS diagnoze netiek veikta tikai laboratorisku kritēriju klātbūtnē. APS diagnoze ir izslēgta, ja cilvēkam vairāk nekā piecus gadus pēc kārtas asinīs ir antifosfolipīdu antivielas, bet nav klīnisku simptomu.
Antifosfolipīdu sindroma diagnostikai ir savas nianses.
Ņemot vērā, ka APS laboratorisko parametru noteikšanai nepieciešams vismaz divas reizes pārbaudīt antifosfolipīdu antivielu koncentrāciju asinīs, vienas izmeklējuma laikā precīzu diagnozi noteikt nav iespējams. Laboratorijas kritērijus var novērtēt tikai tad, kad attiecīgie testi ir nokārtoti divas reizes.
Pozitīvs testa rezultāts tiks uzskatīts tikai tad, ja fosfolipīdu antivielu daudzums asins analīzē antifosfolipīdu sindroma noteikšanai tiks palielināts divas reizes pēc kārtas. Gadījumā, ja tikai vienu reizi antifosfolipīdu antivielas tika novērotas palielinātā daudzumā un atkārtoti pārbaudot tās bija normālas, tas tiek uzskatīts par negatīvu kritēriju un nav šīs slimības pazīme. Antifosfolipīdu sindroma diagnostika jāveic augsti kvalificētam speciālistam.
Fakts ir tāds, ka īslaicīgs antifosfolipīdu antivielu pieaugums asinīs var notikt ļoti bieži. Faktiski tas tiek fiksēts pēc katras infekcijas slimības, pat uz banālu otolaringoloģisko slimību fona. Šim pagaidu antivielu līmeņa paaugstinājumam nav nepieciešama ārstēšana, un tas izzūd tikai dažu nedēļu laikā.
Kad šī sindroma diagnoze tiek apstiprināta vai atspēkota, to nevajadzētu uzreiz uzskatīt par galīgu, jo to līmenis var svārstīties atkarībā no dažādiem iemesliem, piemēram, nesena saaukstēšanās vai stresa.
Atšķirība no citām slimībām
Antifosfolipīdu sindromam saskaņā ar ICD 10 ir kods D 68.6. Desmitā pārskatīšana notika 1989. gadā Ženēvā. Viņa jauninājums bija gan ciparu, gan burtu izmantošana slimību kodos. Pirms tam antifosfolipīdu sindromam saskaņā ar ICD 9 bija kods 289.81 klasē “Asins un asinsrades orgānu slimības”. APS bieži var sajaukt ar citām patoloģijām. Tādējādi slimība ir jāspēj atšķirt nošādas slimības ar līdzīgiem klīniskiem simptomiem:
- Pacientam ir iegūta vai ģenētiska trombofilija.
- Fibrinolīzes defektu klātbūtne.
- Absolūti jebkuras lokalizācijas ļaundabīgo audzēju attīstība.
- Aterosklerozes vai embolijas klātbūtne.
- Miokarda infarkta attīstība ar sirds kambaru trombozi.
- Dekompresijas slimības attīstība.
- Pacientam ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura vai hemolītiski urēmiskais sindroms.
Kādi testi jāveic, lai diagnosticētu APS
Slimības, piemēram, antifosfolipīdu sindroma, diagnostikas ietvaros ir nepieciešams ziedot asinis no vēnas. Tas tiek darīts tukšā dūšā no rīta. Tajā pašā laikā cilvēkam nevajadzētu saaukstēties.
Ja pacients jūtas slikti, nav iespējams veikt antifosfolipīdu sindroma analīzi. Jāgaida, līdz stāvoklis ir pilnībā normāls, un tikai pēc tam jāveic nepieciešamās pārbaudes.
Tieši pirms šo testu veikšanas nav jāievēro īpaša diēta, taču ļoti svarīgi ir ierobežot alkohola lietošanu, smēķēšanu un neveselīgas pārtikas lietošanu. Testus var veikt absolūti jebkurā menstruāciju dienā, ja tas attiecas uz sievieti. Tātad antifosfolipīdu sindroma diagnozes ietvaros ir jāveic šādi pētījumi:
- Antivielas pret fosfolipīdiem, piemēram, "IgG" un "IgM".
- Antivielas pret kardiolipīna tipa "IgG" un "IgM".
- Antivielas pret glikoproteīna tipu "IgG" un"IgM".
- Pētījums par lupus antikoagulantu. Tiek uzskatīts par optimālu šo parametru noteikt laboratorijā, izmantojot Rasela testu, izmantojot odzes indi.
- Pilnīga asins aina ar trombocītu skaitu.
- Koagulogrammas veikšana.
Norādītās analīzes ir pilnīgi pietiekamas, lai noteiktu vai atspēkotu atbilstošo diagnozi. Pēc ārsta ieteikuma varat veikt citus papildu izmeklējumus rādītājiem, kas raksturo asins koagulācijas sistēmas stāvokli. Piemēram, varat papildus ņemt D-dimēru, tromboelastogrammu utt. Taču šādas papildu pārbaudes neļaus precizēt diagnozi, bet uz to pamata varēs visprecīzāk novērtēt trombozes risku un koagulācijas sistēmu kopumā.
Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība
Sievietēm APS var izraisīt spontānu abortu (ja mēnešreizes ir īsas) vai priekšlaicīgas dzemdības.
Slimība var izraisīt attīstības aizkavēšanos vai augļa nāvi. Grūtniecības pārtraukšana visbiežāk notiek 2. un 3. trimestrī. Ja terapijas nav, tad tik bēdīgs iznākums būs 90-95% pacientu. Ar savlaicīgu pareizu ārstēšanu 30% gadījumu iespējama nelabvēlīga grūtniecības attīstība.
Grūtniecības patoloģijas iespējas:
- Veselīga augļa nāve bez redzama iemesla.
- Preeklampsija, eklampsija vai placentas nepietiekamība pirms 34 nedēļām.
- Spontānie aborti līdz 10 nedēļām, bez hromosomu anomālijām vecākiem, kā arī hormonāliem vai anatomiskiemmātes dzimumorgānu traucējumi.
Antifosfolipīdu sindroms var izraisīt normālu grūtniecību.
Klīniskās izpausmes var nebūt. Šādos gadījumos slimība tiek atklāta tikai veicot laboratoriskos izmeklējumus. Ārstēšanai tiek nozīmēta acetilsalicilskābe līdz 100 mg dienā, taču šādas terapijas ieguvums nav galīgi noskaidrots.
Asimptomātisku antifosfolipīdu sindromu ārstē ar hidroksihlorokvīnu. Īpaši bieži tas tiek nozīmēts vienlaicīgām saistaudu slimībām, piemēram, sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei. Ja pastāv trombozes risks, "Heparīns" tiek nozīmēts profilaktiskā devā.
Tālāk mēs uzzināsim, kā šī patoloģija pašlaik tiek ārstēta.
Ārstēšana
Pašlaik diemžēl antifosfolipīdu sindroma ārstēšana ir ļoti grūts uzdevums, jo vēl šodien nav precīzu un ticamu datu par šīs patoloģijas rašanās mehānismu un cēloni.
Pašlaik terapija ir vērsta uz trombozes likvidēšanu un profilaksi. Tādējādi ārstēšana būtībā ir simptomātiska un neļauj sasniegt absolūtu šīs slimības izārstēšanu. Tas nozīmē, ka šāda terapija tiek veikta uz mūžu, jo tā ļauj samazināt trombozes riskus, bet tajā pašā laikā neizslēdz slimību. Tas ir, izrādās, ka saskaņā ar mūsdienu medicīnas stāvokli un zinātnes atziņām pacientiem APS simptomi ir jānovērš uz mūžu. Terapijā šim nolūkamslimībām, tiek izdalīti divi galvenie virzieni, kas ir jau plīvojošas trombozes atvieglošana, kā arī atkārtotu trombozes epizožu profilakse.
Ātrās palīdzības sniegšana
Uz katastrofālā antifosfolipīdu sindroma fona pacientiem tiek veikta neatliekamā ārstēšana, kas tiek veikta reanimācijā. Lai to izdarītu, izmantojiet visas pieejamās pretiekaisuma un intensīvās terapijas metodes, piemēram:
- Antibakteriāla terapija, kas novērš infekcijas perēkļus.
- "Heparīna" lietošana. Turklāt kopā ar Fragmin un Clexane tiek izmantotas tādas zemas molekulmasas zāles kā Fraxiparin. Šīs zāles palīdz samazināt asins recekļu veidošanos.
- Ārstēšana ar glikokortikoīdiem "Prednizolona", "Deksametazona" un tā tālāk veidā. Šīs zāles ļauj apturēt sistēmiskus iekaisuma procesus.
- Vienlaicīga glikokortikoīdu lietošana ar "Ciklofosfamīdu" smagu sistēmisku iekaisuma procesu atvieglošanai.
- Imūnglobulīna intravenoza injekcija uz trombocitopēnijas fona. Šāds pasākums ir piemērots, ja asinīs ir mazs trombocītu skaits.
- Ja glikokortikoīdu, imūnglobulīna un heparīna lietošana nedod nekādu efektu, tiek ieviestas eksperimentālas ģenētiski modificētas zāles, piemēram, rituksimabs un ekulizumabs.
- Plazmaferēzi veic tikai ar ārkārtīgi augstu antifosfolipīdu antivielu titru.
Daži pētījumi ir pierādījuši fibrinolizīna efektivitāti kopā ar urokināzi, alteplāzi un"Antireplaza" kā daļa no sindroma katastrofālās formas atvieglošanas. Taču man jāsaka, ka šīs zāles netiek parakstītas pastāvīgi, jo to lietošana ir saistīta ar augstu asiņošanas risku.
Trombozes ārstēšana ar zālēm
Trombozes profilakses ietvaros cilvēkiem, kuri cieš no šī sindroma, mūža garumā jālieto zāles, kas samazina asins recēšanu. Tieši zāļu izvēle nosaka šīs slimības klīniskās gaitas iezīmes. Līdz šim ārstiem trombozes profilaksei pacientiem, kuri cieš no antifosfolipīdu sindroma, ieteicams ievērot šādu taktiku:
- Kad APS ar antivielām pret fosfolipīdiem, pret kuriem nav klīnisku trombozes epizožu, varat ierobežot sevi ar acetilsalicilskābi mazās devās – 75 miligrami dienā. "Aspirīns" šajā gadījumā tiek lietots uz mūžu vai līdz ārstēšanas taktikas maiņai. Gadījumā, ja šis sindroms ir sekundārs (piemēram, tas rodas uz sarkanās vilkēdes fona), pacientiem ieteicams lietot hidroksihlorokvīnu vienlaikus ar aspirīnu.
- Varfarīnu ieteicams lietot APS ar vēnu trombozes epizodēm. Papildus varfarīnam viņi var izrakstīt hidroksihlorokvīnu.
- Antifosfolipīdu antivielu sindroma gadījumā ar arteriālās trombozes epizodēm ieteicams lietot arī varfarīnu un hidroksihlorokvīnu. Un papildus "Varfarīnam" un "Hidroksihlorokvīnam" augsta trombozes riska gadījumā viņi arī izrakstaAspirīns mazās devās.
Papildu zāles ārstēšanai
Papildus jebkurai no iepriekš minētajām shēmām var izrakstīt noteiktas zāles, lai koriģētu esošos traucējumus. Piemēram, uz mērenas trombocitopēnijas fona tiek izmantotas mazas glikokortikoīdu devas - Metipred, Deksametazons, Prednizolons utt. Klīniski nozīmīgas trombocitopēnijas klātbūtnē tiek izmantoti glikokortikoīdi, kā arī Rituksimabs. Var izmantot arī "imūnglobulīnu".
Gadījumā, ja ārstēšana neļauj palielināt trombocītu skaitu asinīs, tad tiek veikta liesas ķirurģiska noņemšana. Nieru patoloģiju klātbūtnē uz šī sindroma fona tiek lietotas zāles no inhibitoru kategorijas, piemēram, Captopril vai Lisinopril.
Jaunas zāles
Pēdējā laikā aktīvi tiek izstrādātas jaunas zāles, kas novērš trombozi, tostarp heparinoīdi un papildus receptoru inhibitori, piemēram, "Ticlopidine" kopā ar "Tagren", "Clopidogrel" un "Plavix".
Saskaņā ar provizorisko informāciju tiek ziņots, ka šīs zāles ir ļoti efektīvas antifosfolipīdu sindroma gadījumā. Diezgan iespējams, ka tie drīzumā tiks ieviesti starptautisko kopienu ieteiktajos ārstēšanas standartos. Līdz šim šīs zāles tiek lietotas kā daļa no antifosfolipīdu sindroma ārstēšanas, taču katrs ārsts cenšas tās izrakstīt pēc savas shēmas.
Ja šī sindroma gadījumā ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, tas jādaracik ilgi vien iespējams lietot antikoagulantus "Varfarīna" un "Heparīna" formā. Tie ir jāatceļ uz minimālo iespējamo laika periodu pirms operācijas. Pēc operācijas nepieciešams atsākt Varfarīna lietošanu.
Turklāt cilvēkiem, kuri cieš no antifosfolipīdu sindroma, pēc operācijas vajadzētu pēc iespējas ātrāk piecelties no gultas un sākt kustēties. Nebūs lieki valkāt zeķes no speciālām kompresijas zeķēm, kas ļaus papildus novērst trombozes risku. Speciālās kompresijas apakšveļas vietā derēs vienkārša kāju aptīšana ar elastīgiem pārsējiem.
Stingri jāievēro antifosfolipīdu sindroma klīniskās vadlīnijas.
Kādas citas zāles lieto
Šīs slimības ārstēšanā izmanto medikamentus no šādām grupām:
- Ārstēšana ar prettrombocītu līdzekļiem un netiešajiem antikoagulantiem. Šajā gadījumā (papildus aspirīnam un varfarīnam) bieži lieto pentoksifilīnu.
- Glikokortikoīdu lietošana. Šajā gadījumā var lietot zāles "Prednizolons". Šajā gadījumā to ir iespējams arī kombinēt ar imūnsupresantiem "ciklofosfamīda" un "azatioprīna" formā.
- Aminohinolīna zāļu lietošana, piemēram, Delagil vai Plaquenil.
- Selektīvu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošana nimesulīda, meloksikāma vai celekoksiba veidā.
- Dzemdniecības patoloģiju ietvaros "Imūnglobulīns" tiek lietots intravenozi.
- Ārstēšana ar B vitamīniem.
- Polinepiesātināto taukskābju preparātu izmantošana, piemēram, Omacora.
- Izmantojot tādus antioksidantus kā Mexicora.
Šīs zāļu kategorijas vēl nav plaši izmantotas, taču tās ir ļoti perspektīvas antifosfolipīdu sindroma ārstēšanā:
- Trombocītu monoklonālo antivielu izmantošana.
- Ārstēšana ar antikoagulantiem peptīdiem.
- Apoptozes inhibitoru lietošana.
- Sistēmiskās enzīmu terapijas zāļu lietošana, piemēram, Wobenzym vai Phlogenzym.
- Ārstēšana ar citokīniem (šodien galvenokārt izmanto interleikīnu-3).
Atkārtotas trombozes profilakses ietvaros galvenokārt tiek izmantoti netiešie antikoagulanti. Antifosfolipīdu sindroma sekundāra rakstura gadījumos ārstēšanu veic uz adekvātas pamatslimības terapijas fona.
Prognoze uz patoloģijas fona
Šīs diagnozes prognoze ir neskaidra un galvenokārt ir atkarīga no ārstēšanas savlaicīguma, kā arī no terapeitisko metožu atbilstības. Tikpat svarīga ir pacienta disciplīna, visu nepieciešamo ārstējošā ārsta priekšrakstu ievērošana.
Kādi vēl ieteikumi ir antifosfolipīdu sindroma gadījumā? Ārsti iesaka neveikt ārstēšanu pēc saviem ieskatiem vai pēc "pieredzējušo" ieteikuma, bet tikai ārsta uzraudzībā. Atcerieties, ka zāļu izvēle katram pacientam ir individuāla. Zāles, kas palīdzēja vienam pacientam, var būtiski pasliktināt cita situāciju. Arī ārstiieteikt cilvēkiem ar APS regulāri uzraudzīt savus laboratorijas parametrus. Īpaši tas attiecas uz grūtniecēm un tām sievietēm, kuras plāno kļūt par mātēm.
Pie kāda ārsta man jāgriežas?
Šādas slimības ārstēšanu veic reimatologs. Ņemot vērā, ka lielākā daļa šīs slimības gadījumu ir saistīti ar patoloģijām grūtniecības laikā, ārstēšanā bieži piedalās arī akušieris-ginekologs. Tā kā šī slimība skar dažādus orgānus, var būt nepieciešams konsultēties ar attiecīgajiem speciālistiem, piemēram, piedaloties tādiem ārstiem kā neirologs, nefrologs, oftalmologs, dermatologs, asinsvadu ķirurgs, flebologs, kardiologs.
