Daudzi cilvēki zina, ka anēmija ir diezgan bīstama slimība. Šai slimībai ir daudz šķirņu, un katra no tām ir kaitīga cilvēka veselībai. Sideroblastiskā anēmija ir bīstama patoloģija, kas saistīta ar mikroelementu sintēzes pārkāpumu. Šīs slimības gadījumā kaulu smadzenes izmanto dzelzi, lai apvienotu hemoglobīnu, tāpēc tas tiek nogulsnēts iekšējos orgānos. Galvenais ir novērst sarežģījumus, un tam ir nepieciešams savlaicīgi meklēt palīdzību pie speciālista.
Koncepcija
Sideroblastiskā anēmija atšķiras no citiem slimības veidiem ar samazinātu dzelzs koncentrāciju sarkanajās asins šūnās. Fakts ir tāds, ka kaulu smadzenes neizmanto šo elementu hemoglobīna sintēzē. Visbiežāk slimība attīstās kā iedzimta vai iegūta. Ģenētiskā līmenī anēmija rodas galvenokārt zēniem.
Slimību var pārnēsāt arī autosomāli dominējošā veidā. Šo anēmiju sauc par Pīrsona sindromu. Kad dzelzs organismā slikti uzsūcas, tas nogulsnējas iekšējos orgānos, kas izraisa sideroblastisku anēmiju. Ja ir pārāk daudz dzelzstiek traucēts aknu, nieru un sirds muskuļa darbs.
Slimību veidi
Šī veida anēmija tiek iedalīta pēc smaguma pakāpes, kā arī izskata iemesla un klīniskā attēla. Ir vairāki sideroblastiskās anēmijas veidi:
- Iedzimta. Slimība tiek mantota gēnu mutācijas rezultātā. Šo patoloģiju izraisa vielmaiņas procesa anomālija, kurā piedalās B6 vitamīns un aminolevulīnskābe. Slimība liek sevi manīt pēc dzimšanas vai pusaudža gados.
- Iedzimts. Šī forma ir izolēta atsevišķi, lai gan zināmā mērā tā pieder pie iedzimtām sugām. To raksturo augsts eritrocītu koproporfirīna saturs.
- Iegādāts. Parādās ķīmisko vielu nelabvēlīgās ietekmes rezultātā. Starp tiem ir izolēts etanols, svins, ciklozirīns.
Dzelzs sintēzes problēmas rodas arī audzēju procesu dēļ organismā. Apmēram 1/10 pacientu ar sideroblastisku anēmiju cieš no akūtas leikēmijas.
Slimības cēloņi
Galvenais iemesls šīs slimības attīstībai ir protoporfiirīna trūkums, kas ir viena no svarīgākā hemoglobīna elementa sintēzes sastāvdaļām. Papildus šai vielai radīšanā piedalās arī olb altumvielas un dzelzs.
Iegūtā sideroblastiskās anēmijas forma rodas tādēļ, ka organisms nesaņem nepieciešamās vielas pietiekamā daudzumā. Ir gadījumi, kad zāles, ko cilvēks lieto, nomāc pareizos savienojumus.
Organisms ir noplicināts alkohola ietekmes dēļ. Anēmija var rasties saindēšanās ar svinu vai spēcīgu antibiotiku lietošanas dēļ. Iedzimtā forma tiek pārnesta caur sievietes hromosomu ar bojātu gēnu. Tāpat slimības cēlonis var būt imūnsistēmas traucējumi un audzēju procesu attīstība.
Sideroblastiskās anēmijas diagnostika
Šīs slimības noteikšanas process ir diezgan sarežģīts, jo tā ir gandrīz asimptomātiska. Turklāt nav izteikta klīniskā attēla, uz kuru varētu paļauties. Ja skatāties tikai uz ārējām pazīmēm, tad diagnosticēt šo slimību ir nereāli. Tomēr ir viens veids, kā noteikt sideroblastisko anēmiju - asins analīze.
Tiek praktizēta arī pacienta iekšējo orgānu izmeklēšana, lai atrastu dzelzs nogulsnes. Bet šajā laikā elements jau izraisa hematoloģiskus simptomus. Lai nekļūdītos, ir nepieciešams apstiprināt diagnozi. To veic, veicot kaulu smadzeņu makroskopisko izmeklēšanu.
Lai samazinātu risku, ir nepieciešama biopsija. Tieši šī procedūra ir visefektīvākais sideroblastiskās anēmijas noteikšanas veids. To veic šādi: biopsija tiek iepriekš iekrāsota ar īpašu vielu, un, ja tiek konstatēta nesintezēta dzelzs, kļūst redzami raksturīgi savienojumi.
Ar kuru speciālistu man sazināties?
Kā jau minēts, sideroblastiskās anēmijas simptomi praktiski nav noteikti. Klīniskā ainaarī trūkst, un tādēļ rodas zināmas grūtības. Ja cilvēks jūt nogurumu, nespēku organismā, tad, kā likums, viņš vēršas pie terapeita. Tas ir ārsts, kurš, ja ir aizdomas par anēmiju, novirza pacientu pie hematologa, kurš veic izmeklēšanu.
Vispirms speciālists noskaidro pacienta vispārējo stāvokli, interesējas par dzīvesveidu, slikto ieradumu esamību, iepriekšējo slimību sarakstu utt. Ja ārsts uzskatīs par nepieciešamu, viņš veiks vairākus pētījumus. Tie ietver:
- asins analīze (vispārējā un bioķīmiskā);
- aknu biopsija;
- kaulu smadzeņu šūnu sastāva analīze.
Hematologs, ja nepieciešams, var nosūtīt pacientu pie citiem speciālistiem pilnīgākai izmeklēšanai. Piemēram, lai noskaidrotu anēmijas formu, jāvēršas pie ģenētikas. Šis ārsts noteiks, vai ir iedzimts sideroblastiskās anēmijas veids. Jums var būt nepieciešams konsultēties arī ar ginekologu, urologu vai proktologu.
Ārstēšanas
Pirms terapijas uzsākšanas ir jānosaka, vai tiešām notiek dzelzs nogulsnēšanās. Šim nolūkam tiek izmantots desferal tests. To ievada intramuskulāri, un rezultātā apmēram 0,5-1,1 mg dzelzs jāizdalās ar urīnu, bet ar hipohromisku, hipersiderēmisku, sideroahrestisku, sideroblastisku anēmiju - 5-10 mg.
Ir vērts atzīmēt, ka slimības iedzimto formu var izārstētneiespējami. Lai nomāktu gēnu, kas sācis mutēt, bieži tiek izmantota ārstēšana ar lielām B6 vitamīna devām. To ievada 100 mg dienā. Tomēr ķermeņa reakcija šeit ir gandrīz neparedzama. Sideroblastiskās anēmijas ārstēšanas procesā hemoglobīna līmenim trīs mēnešu laikā jāpaaugstinās līdz normālam līmenim. Ja šajā laika periodā nav uzlabojumu, turpmāka terapija ir bezjēdzīga.
Profilakse un prognozes
Diezgan bieži slimība rodas saindēšanās ar svinu rezultātā. Lai to novērstu, rīkojoties ar šo vielu, jābūt uzmanīgiem. Rekonstruējot vecās mājas, jāievēro piesardzības pasākumi, ja iespējams, uz laiku pārvietojot bērnus. Nededziniet un neapglabājiet svinu saturošu krāsu. Vislabāk tos nokasīt vai noņemt ķīmiski. Turklāt jums regulāri jāuzrauga dzīvojamo telpu tīrība, jāievēro būvniecības un sanitārie standarti.
Iedzimto slimības formu nav iespējams izārstēt. Lai nodrošinātu labvēlīgu efektu, ir nepieciešams pastāvīgi kontrolēt asins ainas, īpaši hemoglobīna līmeni. Tas tiek panākts, regulāri izejot terapijas kursu, kas neļauj slimībai attīstīties un uztur normālu cilvēka stāvokli.
