Parasti hipogonadotropais hipogonādisms ir saistīts ar dzimumorgānu nepietiekamu attīstību un sekundārajām seksuālajām īpašībām. Arī tauku un olb altumvielu vielmaiņa patoloģijā ir traucēta, kas izraisa aptaukošanos, kaheksiju, kaulu sistēmas traucējumus un sirdsdarbības traucējumus.
Pie kādiem ārstiem man sazināties?
Jāatzīmē, ka vīriešu un sieviešu hipogonadotropais hipogonadisms atšķiras.
Slimības diagnostiku un ārstēšanu kopīgi veic endokrinologi, ginekologi un ginekologi-endokrinologi, ja paciente ir sieviete, un andrologi, ja pacients ir vīrietis.
Ārstēšanas pamatā ir hormonterapija. Nepieciešamības gadījumā norādīta operācija, plastiskā ķirurģija.
Kā tiek klasificēta slimība?
Hipogonādisms var būt primārs vai sekundārs. Primāro formu provocē sēklinieku audu funkcionalitātes pārkāpums sēklinieku defekta dēļ. Pārkāpumi hromosomu līmenī var izraisīt sēklinieku audu aplāziju vai hipoplāziju, kas izpaužas kā androgēnu sekrēcijas trūkums vai to ražošanas nepietiekamība pilnīgai veidošanās procesam.dzimumorgāni un sekundārās seksuālās īpašības.
Hipogonadotropais hipogonādisms zēniem izpaužas garīgā infantilismā.
Sekundāro formu izraisa hipofīzes struktūras pārkāpums, tās gonadotropās funkcijas samazināšanās vai hipotalāma centru bojājumi, kas ietekmē hipofīzi un regulē tā darbību. Slimība izpaužas psihiskos traucējumos.
Gan primārās, gan sekundārās formas var būt iedzimtas vai iegūtas. Patoloģija var veicināt neauglību vīriešiem 40-60% gadījumu.
Slimību cēloņi vīriešiem
Zemu androgēnu līmeni var izraisīt ražoto hormonu daudzuma samazināšanās vai pašu sēklinieku patoloģiskais stāvoklis, hipotalāma un hipofīzes disfunkcija.
Uz slimības primārās izpausmes etioloģiju var attiecināt:
- iedzimta dzimumdziedzeru nepietiekama attīstība, kas rodas ar ģenētiskiem defektiem,
- sēklinieku aplāzija.
Predisponējoši faktori:
- sēklinieku nolaišanās pārkāpums;
- toksisku vielu iedarbība;
- ķīmijterapijas ievadīšana;
- pakļaušana organisku šķīdinātāju, nitrofurānu, pesticīdu, alkohola, tetraciklīna, lielu hormonu saturošu zāļu u.c. iedarbībai;
- infekcioza rakstura slimības (parotīts, masalas, orhīts, vezikulīts);
- radiācijas slimības klātbūtne;
- iegūta sēklinieku slimība;
- twistspermas vads;
- sēklinieku vērpes;
- atrofisks process pēc operācijas;
- trūces izgriešana;
- sēklinieku ķirurģija.
Primārā hipogonādisma gadījumā asinīs ir pazemināts androgēnu līmenis. Attīstās virsnieru dziedzeru kompensējoša reakcija, palielinās gonadotropīnu ražošana.
Hipotalāma un hipofīzes darbības traucējumi noved pie sekundārās formas (iekaisuma procesi, jaunveidojumi, asinsvadu darbības traucējumi, augļa intrauterīnās attīstības patoloģija).
Veicināt sekundārā hipogonādisma attīstību var:
- augšanas hormona hipofīzes adenoma;
- adrenokortikotropais hormons (Kušinga slimība);
- prolaktinoma;
- hipofīzes vai hipotalāma disfunkcija pēc operācijas;
- novecošanās process, kas provocē testosterona samazināšanos asinīs.
Sekundārajā formā samazinās gonadotropīnu daudzums, kā rezultātā samazinās androgēnu ražošana sēkliniekos.
Viena slimības forma, kas skar vīriešus, ir spermas ražošanas samazināšanās ar normālu testosterona līmeni. Ļoti reti novērojama testosterona līmeņa pazemināšanās ar normālu spermas līmeni.
Slimības simptomi vīriešiem
Hipogonadotropajam hipogonādismam vīriešiem ir savas klīniskās izpausmes. Tās ir saistītas ar pacienta vecumu, kā arī androgēnu deficīta līmeni.
Ja tiek ietekmētas zēna sēkliniekipirms pubertātes, tad veidojas tipisks einuhoīds. Skelets kļūst nesamērīgi liels. Tas ir saistīts ar pārkaulošanās aizkavēšanos augšanas zonā. Arī plecu reģions un krūtis atpaliek attīstībā, ekstremitātes kļūst garas, skeleta muskuļi ir vāji attīstīti.
Var novērot sieviešu tipa aptaukošanos, ginekomastiju, hipoģenitālismu, kas izpaužas kā mazs dzimumlocekļa izmērs, kroku trūkums sēklinieku maisiņā, sēklinieku hipoplāzija, priekšdziedzera nepietiekama attīstība, kaunuma apmatojuma trūkums, nepietiekama dzimumlocekļa attīstība balsene, augsts balss tembrs.
Ar sekundāru slimības izpausmi bieži tiek novērots liels pacienta svars, pastiprināta virsnieru garozas funkcija un vairogdziedzera darbības traucējumi.
Ja pēc pubertātes ir samazināta sēklinieku funkcija, tad tādas patoloģijas kā hipogonadotropā hipogonadisma simptomi ir mazāk izteikti.
Tiek atzīmētas šādas parādības:
- sēklinieku samazināšana;
- mazie mati uz sejas un ķermeņa;
- ādas elastības zudums un retināšana;
- samazināta seksuālā funkcija;
- veģetatīvie traucējumi.
Sēklinieku izmēra samazināšana vienmēr ir saistīta ar samazinātu spermas ražošanu. Tas izraisa neauglību, sekundāro dzimumpazīmju regresiju, muskuļu vājumu, astēniju.
Hipogonādisma diagnoze vīriešiem
Diagnostiku veic ar antropometriju, dzimumorgānu izmeklēšanu un palpāciju, pubertātes pakāpes klīnisko simptomu novērtēšanu.
Rentgena izmeklēšana palīdzēs noteikt kaulu vecumu. Densitometriju izmanto, lai noteiktu kaulu piesātinājumu ar minerālvielām. Turcijas seglu rentgenstūris nosaka tā izmēru un audzēju klātbūtni.
Kaula vecuma noteikšana ļauj noteikt pēc plaukstas un plaukstas locītavas pārkaulošanās laika, kad sākās pubertāte. Tas jāņem vērā agrākas (pacientiem, kas dzimuši dienvidos) un vēlāk (pacientiem, kas dzimuši ziemeļos) pārkaulošanās iespēja, kā arī tas, ka osteoģenēzes traucējumus var izraisīt arī citi faktori.
Pētījumi spermas laboratorijā liecina par tādiem apstākļiem kā azo- vai oligospermija.
Šādu hormonu saturs ir norādīts:
- dzimuma gonadotropīni;
- kopējais un bezmaksas testosterons;
- luteinizējošais hormons;
- gonadoliberin;
- antimilera hormons;
- prolaktīns;
- estradiols.
Slimības primārajā formā gonadotropīnu līmenis asinīs ir paaugstināts, sekundārajā – pazemināts. Dažkārt viņu līmenis ir normas pārdalē.
Estradiola noteikšana asins serumā ir nepieciešama klīniski izteiktai feminizācijai un slimības sekundārai izpausmei, ja ir audzēji sēkliniekos, kas ražo estrogēnu, vai audzēji virsnieru dziedzeros.
Urīnā ketosteroīdu līmenis var būt normāls vai zems. Ja ir aizdomas par Klinefeltera sindromu, ir indicēta hromosomu analīze.
Sēklinieku biopsija navspēj sniegt informāciju pareizai diagnozei.
Ārstēšana
Hipogonadotropā hipogonādisma ārstēšanas mērķis ir novērst galveno cēloni, kas izraisīja patoloģiju. Terapijas mērķis ir profilaktiski pasākumi, kas veicina seksuālās attīstības normalizēšanos, sekojošu sēklinieku sēklinieku audu atjaunošanu un neauglības novēršanu. Terapija tiek veikta urologa un endokrinologa uzraudzībā.
Kā tiek novērsts hipogonadotropais hipogonādisms vīriešiem? Ārstēšana ir atkarīga no vairākiem faktoriem:
- patoloģijas klīniskā forma;
- hipotalāma, hipofīzes un reproduktīvās sistēmas darbības traucējumu smagums;
- paralēli esošu patoloģiju klātbūtne;
- slimības sākuma laiks;
- pacienta vecums.
Pieaugušu pacientu ārstēšana ir androgēnu līmeņa korekcija un seksuālās disfunkcijas novēršana. Neauglību, ko izraisa iedzimts hipogonādisms, nevar ārstēt.
Primārās iedzimtas anomālijas vai iegūtas slimības gadījumā, saglabājoties endokrinocītiem sēkliniekos, tiek lietotas stimulējošas zāles. Zēnus ārstē ar nehormonālām zālēm, savukārt pieaugušie pacienti tiek ārstēti ar hormonālajiem medikamentiem (androgēniem un gonadotropīniem nelielās devās).
Ja nav rezerves sēklinieku funkcijas, ir indicēta aizstājterapija ar androgēniem un testosteronu. Hormonu uzņemšana tiek veikta visu mūžu.
Slimības sekundārajā formā bērniem unpieaugušajiem jālieto hormonu terapija ar gonadotropīniem. Ja nepieciešams, tos kombinē ar dzimumhormoniem.
Tiek rādīta arī stiprinošā ārstēšana un fiziskā audzināšana.
Slimības operācija sastāv no olnīcu transplantācijas ar kriptorhidismu, ar dzimumlocekļa nepietiekamu attīstību tiek izmantota plastiskā ķirurģija. Kosmētikas nolūkos viņi izmanto sintētisku sēklinieku implantāciju (ja vēdera dobumā nav sēklinieku).
Ķirurģija tiek izmantota, izmantojot mikroķirurģiskas metodes, kā arī imūnsistēmas, hormonu līmeņa un implantētā orgāna kontroli.
Sistēmiskas terapijas gaitā mazinās androgēnu deficīts, atsākas sekundāro dzimumpazīmju attīstība, daļēji atjaunojas potence, samazinās osteoporozes izpausmes un kaulu vecuma nobīde.
Kā slimība progresē sievietēm
Hipogonadotropo hipogonādismu sievietēm raksturo olnīcu dzimumdziedzeru nepietiekama attīstība un pastiprināta funkcija. Primārā forma ir saistīta ar iedzimtu olnīcu nepietiekamu attīstību vai bojājumiem jaundzimušā periodā.
Samazinās dzimumhormonu ražošana, kas provocē gonadotropīnu līmeņa paaugstināšanos, kas stimulē olnīcas.
Analīze parāda augstu hormonu līmeni, kas stimulē folikulus un luteīnu, kā arī zemu estrogēna līmeni. Samazināts estrogēna līmenis izraisa sieviešu dzimumorgānu, piena dziedzeru atrofiju vai nepietiekamu attīstību.menstruācijas.
Ja olnīcu funkcija bija traucēta pirms pubertātes, tad trūkst sekundāro dzimumpazīmju.
Hipogonadotropais hipogonādisms sievietēm tā primārajā formā tiek novērots šādos apstākļos:
- iedzimti traucējumi ģenētiskā līmenī;
- iedzimta olnīcu hipoplāzija;
- infekcijas procesi (sifiliss, tuberkuloze, cūciņš, radiācija, olnīcu ķirurģiska izņemšana);
- autoimūna rakstura sakāve;
- sēklinieku feminizācijas sindroms;
- policistiskas olnīcas.
Sekundārais hipogonadotropais hipogonādisms sievietēm rodas ar hipofīzes un hipotalāmu patoloģiju. Tas izceļas ar zemu saturu vai pilnīgu olnīcu darbību regulējošo gonadotropīnu ražošanas pārtraukšanu. Šo procesu izraisa iekaisums smadzeņu zonā. Šādām slimībām ir kaitīga iedarbība, un tās pavada gonadotropīnu ietekmes samazināšanās uz olnīcām.
Kā ir saistītas tādas slimības kā hipogonadotropais hipogonādisms sievietēm un grūtniecība? Nelabvēlīga augļa intrauterīnā attīstība var ietekmēt arī patoloģijas rašanos.
Slimības simptomi sievietēm
Spēcīgi slimības simptomi reproduktīvā periodā ir menstruāciju pārkāpums vai to neesamība.
Zems sieviešu hormonu līmenis izraisa dzimumorgānu, piena dziedzeru nepietiekamu attīstību un traucējumustaukaudu nogulsnēšanās un slikta matu augšana.
Ja slimība ir iedzimta, tad sekundārās dzimumpazīmes neparādās. Sievietēm ir šaurs iegurnis un plakana sēžamvieta.
Ja slimība radusies pirms pubertātes, tad saglabājušās seksuālās īpašības, kas parādījās, bet mēnešreizes apstājas, dzimumorgānu audi atrofējas.
Diagnostika
Hipogonādisma gadījumā samazinās estrogēna līmenis un palielinās gonadotropīnu līmenis. Ar ultraskaņas palīdzību tiek konstatēta samazināta dzemde, diagnosticēta osteoporoze un aizkavēta skeleta veidošanās.
Patoloģiju ārstēšana sievietēm
Kā ārstē hipogonadotropo hipogonādismu sievietēm? Ārstēšana ietver aizstājterapiju. Sievietēm izraksta medikamentus, kā arī dzimumhormonus (etinilestradiolu).
Menstruāciju gadījumā tiek nozīmēti perorālie kontracepcijas līdzekļi, kas satur estrogēnu un progestagēnus, kā arī zāles "Trisiston", "Trikvilar".
Līdzekļi "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" tiek parakstīti pacientiem pēc 40 gadiem.
Ārstēšana ar hormonālajiem līdzekļiem ir kontrindicēta šādos gadījumos:
- onkoloģiskie audzēji piena dziedzeru un dzimumorgānu rajonā;
- sirds un asinsvadu slimības;
- nieru un aknu patoloģija;
- tromboflebīts.
Profilakse
Slimība, piemēram, hipogonadotropahipogonādisms, ir labvēlīga prognoze. Profilakse sastāv no sabiedrības veselības izglītības un grūtnieču uzraudzības, kā arī veselības veicināšanas pasākumiem.
