Polimiozīts ir diezgan reta, bet nopietna. Šī patoloģija pieder sistēmisku slimību grupai. Slimību raksturo gludo un skeleta muskuļu bojājumi, kas bieži vien tiek kombinēti ar ādas bojājumiem (šajā gadījumā slimību sauc par dermatomiozītu). Šis raksts ir veltīts polimiozīta simptomiem, šīs patoloģijas diagnostikai un ārstēšanai.
Slimības cēloņi
Slimības etioloģija ir maz pētīta. Diemžēl līdz šim galvenais polimiozīta cēlonis joprojām nav zināms.
Pastāv viedoklis, ka galvenais iedarbināšanas faktors ir kāda pagātnes vīrusu infekcija. Polimiozīta (kura simptomi ir aprakstīti šajā rakstā) attīstības iespējamība ir daudz lielāka, ja pacientam ir parazītu izraisītas kaites. Tiek uzskatīts, ka viens no "cēloņsakarības" faktoriem ir netieša ķermeņa imūnās aizsardzības reakcija uz vīrusu antigēniem.
Turklāt slimības izpausmes var izraisīt:
- Dažādas traumas.
- Narkotiku alerģijas.
- Hipodzesēšana/pārkaršana.
- Ilgstoša intensīvas saules gaismas iedarbībastarojums.
- Grūtniecība.
Apmēram trešdaļai pacientu šo slimību pavada dažādu audzēju veidošanās, un tā var būt vēža šūnu toksiskās ietekmes uz muskuļiem sekas. Vēl viena slimības sākuma iespēja ir imūnpatoloģisku reakciju rezultāts miocītu un audzēja antigēnu kopības dēļ, ko organisms uztver vienādi un mēģina iznīcināt.
Riska grupas
Teorētiski ar polimiozītu var saslimt ikviens, neatkarīgi no dzimuma un vecuma. Tomēr saskaņā ar statistiku sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Konstatēts, ka lielākā daļa saslimšanas gadījumu ir bērni vecumā no 5-15 gadiem un pieaugušie vecumā no 40-60 gadiem.
Klasifikācija
Atkarībā no procesa lokalizācijas un esošajiem simptomiem polimiozītu iedala šādos veidos:
- Primārā (ideopātiskā) polimiozīta forma. Tas attīstās lēni, vairāk raksturīgs sievietēm. Šajā gadījumā tiek bojāti kakla un ekstremitāšu proksimālie muskuļi. Pacienti sūdzas par grūtībām kāpjot pa kāpnēm, ķemmēšanu, muskuļu sasprindzinājumu un sāpīgumu. Dažreiz ir arī artralģija. Smagos gadījumos attīstās muskuļu atrofija un disfāgija.
- Miozīts ar iekļaušanu. Šī šķirne tiek reti diagnosticēta. To pavada ekstremitāšu distālo segmentu bojājumi.
- Nepilngadīgo (bērnu) forma. Galvenā izpausme ir kalcifikācija (kalcija sāļu nogulsnēšanās) ādā un zem tās. Procesam progresējot, parādās atrofija un kontraktūras, tiek ietekmēti asinsvadi (līdz vaskulītam un trombozei) un kuņģa-zarnu trakts, parādās izteikts sāpju sindroms, čūlas, perforācijas un asiņošana.
- Kombinācijā ar autoimūnām sistēmiskām patoloģijām. Šajā gadījumā polimiozīts darbojas kā SLE, RA, Šegrena slimības vai sklerodermijas komplikācija.
- Primārais dermatomiozīts (ideopātisks). Šīs formas simptomus raksturo dažādu izsitumu (dermatīts, eritēma) rašanās uz sejas, pirkstu, muguras un ekstremitāšu locītavu rajonā. Bieži ir stomatīts, konjunktivīts un faringīts.
- Polimiozīts ļaundabīgos audzējos. Visbiežāk konstatē divus gadus pēc procesa ļaundabīgā audzēja. Šī forma ir raksturīga gados vecākiem pacientiem ar sēklinieku, prostatas vai krūts, plaušu, zarnu vēzi, kā arī tiem, kas slimo ar limfomām.
Klīniskā aina
Šai patoloģijai (gan pieaugušajiem, gan bērniem) raksturīgs subakūts procesa sākums. Tajā pašā laikā plecu un iegurņa muskuļu bojājumu izpausmes tiek uzskatītas par pirmajiem polimiozīta simptomiem.
Turklāt pievienojas iekšējo orgānu (plaušu, kuņģa-zarnu trakta un sirds) bojājumu simptomi. Aptuveni 15% pacientu ir locītavu sindroms.
Pacienti bieži interesējas par to, kāds simptoms ir raksturīgākais polimiozītam. Parasti šajā slimībā priekšplānā izvirzās muskuļu sindroma izpausmes. Parunāsim par to sīkāk.
Muskuļu sindroms
Raksturotsmuskuļu sāpes, kas rodas kustību, palpācijas laikā un dažos gadījumos miera stāvoklī. Līdz ar sāpēm palielinās muskuļu vājums, neļaujot pacientam aktīvi un pilnvērtīgi veikt elementāras kustības. Pacients nevar apsēsties, turēt rokās priekšmetus, piecelties kājās, noplēst galvu no spilvena un tā tālāk.
Slimības skartie muskuļi sabiezē un uzbriest. Vēlāk viņiem notiek atrofija, miofibroze un dažos veidos kalcifikācija. Šādas izmaiņas var izraisīt pilnīgu pacienta imobilizāciju.
Muskuļu sindroms nozīmē barības vada, balsenes, rīkles bojājumu un gludo muskuļu klātbūtni. Šajā gadījumā rodas rīšanas traucējumi (disfāgija) un runas izmaiņas (dizartrija). Ja process izplatās uz mīmikas muskuļiem, pacienta seja kļūst līdzīga maskai, acu muskuļiem - ptozes, šķielēšanas un diplopijas rašanās.
Locītavu sindroms
Norāda plaukstas un plaukstas locītavu bojājumus.
Potītes, plecu, ceļu un elkoņu locītavas tiek traumētas daudz retāk. Tajā pašā laikā tiek novērotas acīmredzamas raksturīgas iekaisuma procesa pazīmes locītavā: hiperēmija un ādas pietūkums (dažreiz tajā tiek konstatēti pārkaļķojumi), kustību ierobežojumi. Tomēr locītavas deformācija ar polimiozītu nenotiek.
Izmaiņas iekšējos orgānos
Kad polimiozīts visbiežāk rodas gremošanas trakta bojājumi, kas izpaužas ar šādiem simptomiem: anoreksija,zarnu aizsprostojums, caureja/aizcietējums, sāpes vēderā, asiņošanas erozijas, perforācijas vai čūlas.
Elpošanas muskuļu mazspējas un pārtikas izmešanas elpceļos aizrīšanās laikā rezultāts ir hipoventilācija un līdz ar to pneimonijas attīstība.
Sirds un asinsvadu sistēmas orgānu bojājumi izpaužas kā aritmija, hipotensija, Reino sindroms, sirds mazspēja un miokardīts.
Slimības gaita
Polimiozīta gaita var būt akūta, subakūta (biežāk) un hroniska.
Akūtas gaitas gadījumā slimība izpaužas ar intoksikāciju un drudzi, strauji progresē muskuļu bojājumi, rodas dizartrija un disfāgija. Īsā laikā pacients kļūst imobilizēts. Ja terapija netiek veikta, stāvoklis strauji pasliktinās. Ir arī letāls iznākums.
Polimiozīts ar subakūtu gaitu raksturojas ar viļņainām pacienta stāvokļa izmaiņām: pasliktināšanās periodi mijas ar uzlabojumiem. Neskatoties uz šķietamo periodisko uzlabošanos, palielinās muskuļu vājums un pievienojas iekšējo orgānu bojājumi.
Hroniskā slimības gaita tiek uzskatīta par vislabvēlīgāko, un to raksturo tikai dažu muskuļu grupu sakāve, kā rezultātā pacienti ilgstoši saglabā darba spējas.
Diagnostikas pasākumi
Ja ir aizdomas par polimiozītu (ar iepriekš aprakstītajiem simptomiem), pacientam jākonsultējas ar reimatologu, neirologu, gastroenterologu, pulmonologu un kardiologu.
Klīnisko pētījumu rezultātiasinis norāda uz iekaisuma klātbūtni (leikocitoze un paātrināta ESR). Asins bioķīmija atklāj bojātu muskuļu audu pazīmes (paaugstināts aldolāzes, CPK, ALT, ASAT līmenis). Ar polimiozītu šie dati tiek izmantoti, lai noteiktu iekaisuma aktivitātes pakāpi muskuļu audos. Apmēram 20% pacientu ir antinukleārās antivielas. Vēl retāk pacientu asinīs tiek konstatēts reimatoīdais faktors.
Lai izslēgtu citu neiromuskulāru patoloģiju klātbūtni, tiek nozīmēta elektromiogrāfija. Patoloģisku izmaiņu apstiprinājums muskuļu audos būs:
- Zema amplitūdas darbības potenciāls.
- Spontānas fibrilācijas.
- Paaugstināta uzbudināmība.
Visinformatīvākā metode, kas apstiprina polimiozīta esamību, ir muskuļu šķiedru histoloģija. Lai ņemtu materiālu, tiek izmantota pleca četrgalvu vai bicepsa biopsija. Tajā pašā laikā tiek konstatētas polimiozītam raksturīgas izmaiņas: limfocītu infiltrācija muskuļu audos un asinsvadu sieniņās, vakuolu (dobumu) klātbūtne starp šķiedrām, deģeneratīvas vai nekrotiskas izmaiņas.
Somatisko orgānu stāvokļa diagnostikai tiek nozīmēts plaušu rentgens, sirds un kuņģa-zarnu trakta ultraskaņa, gastroskopija un EKG.
Patoloģijas terapija
Polimiozīta ārstēšana nozīmē iekaisuma procesa likvidēšanu un stabilas remisijas saglabāšanu.
Pamatterapija - glikokortikosteroīdu zāles. Ārstēšanas sākumā "Prednizolona" deva ir 40-60 mg dienā,vēl vairāk samazināts līdz 10-20 mg dienā.
Gadījumos, kad ārstēšana nesniedz vēlamo efektu (tas ir, neuzlabojas stāvoklis un asins aina), tiek nozīmēti imūnsupresanti (piemēram, Metotreksāts). Šīs zāles var ievadīt iekšķīgi vai intramuskulāri. Kontrindikācijas "Metotreksāta" lietošanai ir: nieru/aknu mazspēja, patoloģiskas izmaiņas asinsrecē.
Imūnsupresanti "Ciklofosfamīds", "Ciklosporīns", "Azatioprīns", "Hlorambucils" ir mazāk populāri polimiozīta gadījumā, taču dažos gadījumos tos arī izraksta.
Kamēr iekaisuma reakcijas norimst, pacienta fiziskā aktivitāte tiek krasi ierobežota.
Ja polimiozītu kombinē ar vaskulītu, pacientam tiek nozīmēta limfocito- un plazmaferēze.
Prognozes
Visnelabvēlīgākā prognoze ir akūta polimiozīta forma, kuras cēloņus un simptomus mēs apspriedām iepriekš. Aspirācijas pneimonija vai tās izraisīta kardiopulmonāla mazspēja visbiežāk ir nāves cēlonis.
Slimnieka bērnība pasliktina polimiozīta prognozi (šīs pacientu kategorijas simptomi un ārstēšana ir tādi paši kā pieaugušajiem). Atšķirība slēpjas zāļu devās, kuras nosaka ārstējošais ārsts. Patoloģijas vienmērīga un strauja progresēšana gandrīz vienmēr noved pie bērna imobilizācijas.
Hroniskā norise ir vislabvēlīgākā gan dzīvei, gan turpmākajām darba spējām.
