SLE (sistēmiskā sarkanā vilkēde) ir slimība, kas šobrīd diagnosticēta vairākiem miljoniem mūsu planētas iedzīvotāju. Pacienti ir gados vecāki cilvēki, zīdaiņi un pieaugušie. Ārsti vēl nav spējuši noteikt patoloģijas cēloņus, lai gan ir pētīti slimību stimulējošie faktori. SLE nav pilnībā izārstējama, taču tas arī nav nāvessods. Ir izstrādāti pasākumi un metodes, kas palīdz stabilizēt pacientu stāvokli un nodrošināt viņiem ilgu, pilnvērtīgu dzīvi.
Kas ir SLE: pamatinformācija
Daži cilvēki uzskata, ka SLE ārstēšana ir veltīga. Šīs patoloģijas prognoze pacientam bieži izraisa paniku, kad cilvēks uzzina, ka nav iespējams panākt pilnīgu atveseļošanos. Lai tas nebūtu tik biedējoši, jums vajadzētu saprast patoloģiskā stāvokļa būtību. Šis termins tiek lietots, lai apzīmētu tādu autoimūnu slimību, kurā ķermeņa šūnas uzbrūk citām veselām struktūrām, veidojot agresīvus komponentus, limfocītu klonus. Tas ir saistīts ar imūnsistēmas darbības traucējumiem.sistēmas, kas dažādu iemeslu dēļ kā mērķi izmanto parastos elementus.
Pašlaik starp citām autoimūnām patoloģijām SLE tiek uzskatīta par vienu no vissarežģītākajām. Atšķirīga iezīme ir antivielu veidošanās pret ķermeņa DNS. Slimība aptver gandrīz visus audus un orgānus, visneparedzamākajās vietās tiek bojātas dažādas šūnas, kas noved pie iekaisuma procesa. Tipiskākās iekaisuma lokalizācijas vietas ir nieres, sirds, asinsvadi, saistaudi.
Apmēram pirms simts gadiem nevarēja piedāvāt SLE simptomu ārstēšanu. Persona tika uzskatīta par nolemtu. Pašlaik ir izstrādāti ļoti dažādi medikamenti, lai palielinātu dzīvildzi, atvieglotu izpausmes un samazinātu iekšējos bojājumus. Kopumā tas palīdz uzlabot cilvēku ar šādu diagnozi dzīves kvalitāti. Apmēram pagājušā gadsimta sākumā SLE bija straujas nāves cēlonis, gadsimta vidum izdzīvošanas rādītājs sasniedza 50%. Pašlaik 96% pacientu dzīvo piecus gadus, bet 76% - piecpadsmit gadus. Nāves iespējamība tiek koriģēta pēc dzimuma, etniskās piederības, dzīvesvietas. SLE vissmagāk skar melnādainos vīriešus.
Terminoloģijas iezīmes
Atšķirības viedokļos par SLE ārstēšanu Eiropā, Amerikā un Krievijā ir saistītas ar zināmām atšķirībām terminoloģijā. Jo īpaši angļu valodas zinātniskajos darbos ne tikai SLE sauc par lupus, bet arī vairākus citus patoloģiskus stāvokļus, tas ir, tur tas ir saliekams termins. Visbiežāk tas nozīmē SLE, jo šī forma ir visizplatītākāplaši izplatīts. Jāatzīst, ka ar dažāda veida sarkano vilkēdi slimo aptuveni pieci miljoni cilvēku. Papildus SLE ir jaundzimušo, medicīnas un ādas šķirnes.
Kad ādas patoloģiskie procesi notiek tikai ādā, tāpēc slimība nepāriet sistēmiskā formā. Ir subakūti gadījumi, diskoidi. Zāļu izraisītu slimību provocē zāles, tā atgādina SLE gaitu, bet tai nav nepieciešams terapeitiskais kurss - pietiek ar to, ka atceļ zāles, kas izraisīja patoloģiju.
Izpausmju nianses
Ir aizdomas, ka SLE ārstēšana ir nepieciešama, ja deguna tilts, vaigi ir klāti ar izsitumiem. Izsitumu forma atgādina tauriņu, kas deva patoloģijas nosaukumu. Tomēr šī izpausme netiek novērota 100% gadījumu. Konkrēts simptomu kopums ir atkarīgs no organisma īpašībām. Pat vienam pacientam simptomi var pakāpeniski mainīties, un pati slimība var vai nu vājināties, vai atkal kļūt aktīvai. Dominējošais simptomu procentuālais daudzums ir nespecifisks, kas sarežģī diagnozi.
Parasti SLE ārstēšanas nepieciešamība tiek konstatēta pacientam pie ārsta vēršoties ar nespecifisku simptomu kopumu, no kuriem visizteiktākais ir febrilais drudzis, kurā temperatūra pārsniedz 38,5 grādus. Pārbaudot, ir redzams locītavu pietūkums, šī vieta reaģē ar sāpēm, sāp ķermenis. Pacientam ir palielināti limfmezgli, cilvēks ātri nogurst, vājina. Dažiem mutes dobumā veidojas čūlas, izkrīt mati, tiek novēroti kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi. Iespējamas galvassāpes, nomākts garīgais stāvoklis. Tas viss pazeminaefektivitāte, izslēdz cilvēku no aktīvas sabiedriskās dzīves. Dažkārt uz SLE fona attīstās kognitīvās nepilnības, psihozes un afektīvie traucējumi, myasthenia gravis, kustību koordinācijas problēmas.
Slimību indeksēšana
Mūsdienu SLE ārstēšanas metodes atšķiras pēc efektivitātes un efektivitātes, tāpēc tika nolemts ieviest indeksācijas sistēmas, lai novērtētu izvēlētās terapijas atbilstību. Ir ieviesti apmēram ducis rādītāju, lai uzraudzītu simptomu progresu noteiktā laika periodā. Katrs no pārkāpumiem saņem sākotnējo punktu skaitu, un galīgā summēšana palīdz skaidri noteikt, cik smaga ir lieta. Šo novērtēšanas metodi pirmo reizi izmantoja 1980. gados, un vēlākie pētījumi ir apstiprinājuši tās uzticamību un precizitāti.
SLE ārstēšana tiek praktizēta Izraēlā, Krievijā, Amerikā un citās valstīs ar pietiekamu medicīnisko kapacitāti. Mūsu valstī cilvēki ar šo diagnozi ir gatavi uzņemt Maskavas Valsts reģionālajā klīniskajā centrā, Bērnu klīniskajā slimnīcā un KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Taču šāda iestāžu dažādība vēl neliecina par nevainojamu palīdzības līmeni. Diemžēl medikamentu pieejamība ir salīdzinoši zema, īpaši to, kas saistītas ar jaunākajiem un efektīvākajiem sasniegumiem. Ārstēšanas cena gadā ir no 600 000 rubļu vai vairāk, kas ir saistīts ar augstajām zāļu izmaksām. Jums būs jālieto zāles daudzus gadus.
Pagātne un tagadne
Šobrīd SLE ir slimība, kuras ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu. Kurāneceriet uz pilnīgu atveseļošanos. Medikamenti palīdz kontrolēt imūnsistēmu. Kompetents līdzekļu kopums ir ilgtermiņa remisijas atslēga, tas ir, SLE cilvēkam kļūst vienkārši par hronisku slimību. Kad stāvoklis mainās, ārstējošais ārsts izvēlas jaunu kursu. Parasti ar pacientu vienlaikus strādā vairāki speciālisti - multidisciplināra komanda. Piesaistīt ārstus, kas specializējas asins, nieru, sirds, ādas, nervu sistēmas slimībās. SLE ārstēšanā ir iesaistīti reimatologi un psihiatri. Rietumvalstīs šajā procesā tiek iesaistīti ģimenes ārsti.
Patoģenēzes sarežģītība un sarežģītība izskaidro SLE adekvātas ārstēšanas izvēles problēmu. Pašlaik tiek aktīvi izstrādātas mērķtiecīgas zāles, taču statistika liecina, ka nevajadzētu paļauties uz brīnumu. Milzīgs skaits šķietami daudzsološu notikumu klīnisko pētījumu stadijā jau ir parādījuši savu neefektivitāti. Šobrīd klasisko ārstēšanas kursu veido nespecifisku medikamentu komplekss.
Kas palīdzēs
Narkotikas SLE ārstēšanai ir vairākas grupas. Pirmkārt, pacientam tiek nozīmēti savienojumi, kas nomāc imūnsistēmu, tādējādi koriģējot paaugstinātu šūnu aktivitāti. Populāri ir citostatiskie līdzekļi: "Metotreksāts", "Ciklofosfamīds". Dažreiz azatioprīns tiek parakstīts, citos gadījumos viņi pārtrauc Mycophenolate mofetil. Tās pašas zāles ir atradušas aktīvu pielietojumu pretvēža ārstēšanā, tās izmanto, lai kontrolētu pārāk aktīvo šūnu dalīšanos. Galvenāto ārstēšanas īpatnība ir smagas negatīvas ietekmes uz dažādām sistēmām un orgāniem pārpilnība.
SLE ārstēšanai lieto kortikosteroīdus. Tie tiek parādīti akūtā fāzē. Šajā grupā ietilpst nespecifiski līdzekļi, kas nomāc iekaisuma perēkļus. Viņu uzdevums ir veicināt autoimūno reakciju. Kortikosteroīdus lieto SLE ārstēšanā kopš pagājušā gadsimta vidus. Savulaik tieši viņi kļuva par jaunu soli pacientu stāvokļa atvieglošanā. Mūsdienās gandrīz neiespējami iedomāties slimības ārstēšanu bez kortikosteroīdu lietošanas – patiesībā tiem nav alternatīvas. Tomēr ir jāapzinās daudzas nopietnas negatīvas sekas uz ķermeni. Visbiežāk izrakstītās zāles, kas satur prednizolonu, metilprednizolonu.
Paasinājums un remisija
1976. gadā SLE ārstēšanai akūtā fāzē pirmo reizi tika izmantota pulsa terapija. Tā efektivitāte izrādījās diezgan augsta, tāpēc pieeja šobrīd ir aktuāla. Apakšējā līnija ir tāda, ka pacients impulsā saņem "Ciklofosfamīdu", "Metilprednizolonu". Nākamajās desmitgadēs režīms tika pilnveidots, izstrādājot zelta standartu SLE ārstēšanai. Ne bez trūkumiem - blakusparādības ir diezgan smagas, un dažām pacientu grupām pulsa terapija kategoriski nav ieteicama. Tas nav piemērots, piemēram, cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu. Šo indikatoru ir grūti kontrolēt. Pulsa terapija nav indicēta sistēmiskas ķermeņa infekcijas gadījumā, jo pastāv liela vielmaiņas problēmu iespējamība,uzvedības traucējumi.
SLE ārstēšana bērniem un pieaugušajiem remisijas stadijā ietver pretmalārijas zāļu lietošanu. To izmantošanas prakse šajā patoloģijā ir diezgan ilga. Ir uzkrāts daudz pierādījumu, kas apstiprina šādas programmas efektivitāti. Pretmalārijas preparāti ir piemēroti cilvēkiem, kuri cieš no ādas bojājumiem, kas lokalizēti muskuļu un skeleta sistēmā. Vispazīstamākā viela ir hidroksihlorokvīns, kas kavē alfa-IFN veidošanos. Šāda līdzekļa izmantošana SLE ārstēšanā ļauj ilgstoši samazināt patoloģijas aktivitāti, atvieglot iekšējo sistēmu un orgānu stāvokli. Grūtniecības laikā hidroksihlorokvīns ievērojami uzlabo rezultātus. Zāļu lietošana novērš trombozi - diezgan izplatītu asinsvadu komplikāciju. Šobrīd starp citiem klīniskajiem ieteikumiem SLE ārstēšanā pretmalārijas zāles ir viens no pamatnosacījumiem visu pacientu stāvokļa stabilitātei. Tomēr neaizmirstiet par iespējamām blakusparādībām. Pastāv retinopātijas, organisma saindēšanās risks, kas īpaši raksturīgs cilvēkiem ar nepietiekamu aknu un nieru darbību.
Zinātne nestāv uz vietas
Iepriekš aprakstītā ir klasiskā terapeitiskā kursa versija, taču neaizmirstiet arī jauno SLE ārstēšanā. Tagad pacientiem ir pieejami vairāki mērķtiecīgi līdzekļi. Visefektīvākā mijiedarbojas ar B šūnām. Tie ir Rituksimabs, Belimumabs.
"Rituximab" satur peļu antivielas, kas ir pierādījušas sevi B-šūnu limfomās. Vielaselektīvi cīnās ar nobriedušām šāda veida šūnām, reaģē ar CD20 membrānas proteīnu. Ir veikti pētījumi, kas liecina, ka līdzeklis ir efektīvs SLE gadījumā, īpaši smagā formā. Zāles tiek izmantotas, ja simptomi izpaužas nieru darbā, asinsrites sistēmā, ir izpausmes uz ādas. Tomēr divi galvenie randomizētie kontrolētie pētījumi neapstiprināja zāļu augsto efektivitāti. Rituksimabs pašlaik nav iekļauts SLE ārstēšanas klīniskajās vadlīnijās.
"Belimumabs" ir pierādījis sevi kā efektīvāku un uzticamāku līdzekli. Pētījumi liecina, ka BAFF / BLYS asins serumā ar attiecīgo slimību palielinās, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem. BAFF ir signalizācijas kaskādes elements, kas iedarbina autoreaktīvas šūnu struktūras. Šis elements nosaka šūnu nobriešanu, reprodukciju un imūnglobulīna veidošanos. Belimumabs satur tāda paša nosaukuma antivielas, kas saistās ar BAFF un neitralizē tā iedarbību. Kā liecina SLE ārstēšanas prakse Izraēlā, Amerikā, Eiropā un Krievijā, viela ir droša un pacientiem to labi panes. "Belimumab" kvalitātes noteikšanai veltītās aktivitātes ilga septiņus gadus. Noskaidrots, ka starp blakusparādībām visbiežāk ir viegla, vidēji smaga infekcija, kas nav bīstama pacienta dzīvībai. Oficiāli belimumabs ir bijis primārais SLE ārstēšanas līdzeklis kopš 1956. gada.
Iespējas un terapija
Iespējams, efektīvabūs SLE ārstēšana, kas vērsta uz pirmā tipa interferoniem. Vairākas antivielas pret tām jau ir uzrādījušas labus rezultātus izmēģinājumos, taču vēl ir jāorganizē galīgā pārbaude. Abatacepta efektivitāte tiek aktīvi pētīta. Šis savienojums spēj kavēt savstarpējās reakcijas šūnu līmenī, tādējādi stabilizējot imunitātes toleranci. Domājams, ka nākotnē SLE terapija tiks praktizēta, izmantojot anticitokīnu līdzekļus, kas šobrīd ir izstrādes un testēšanas fāzē. Zāles "Etanercepts", "Infliksimabs" ir īpaši interesantas zinātnieku aprindām.
Tirgus ir piepildīts ar dažādām zālēm, kas it kā ir efektīvas SLE ārstēšanā. Atsauksmes par "Transfactor", piemēram, apgalvo, ka šī viela palīdzēja nostāties uz kājām, pilnībā izārstēt vilkēdi, neskatoties uz oficiāli pierādīto slimības neārstējamību. Pirms jebkuru ģenērisko zāļu, nespecifisku vielu un uztura bagātinātāju lietošanas konsultējieties ar savu ārstu. Nepareiza zāļu formu izvēle var apdraudēt veselību un dzīvību.
Tautas aizsardzības līdzekļi
Vai ir iespējams praktizēt SLE ārstēšanu ar tautas līdzekļiem? Protams, ir izgudrotas noteiktas pieejas, taču nevajadzētu gaidīt, ka tās būs īpaši efektīvas. Tas ir saistīts ar slimības īpatnībām, jo tikai vismodernākie līdzekļi var tikt galā ar traucējumiem šūnu līmenī, un pat tie joprojām nav pietiekami efektīvi. Diemžēl nekādi ārstniecības augi un uzlējumi nevar izārstēt SLE. AutorsKonsultējoties ar ārstu, dažas receptes var izmantot konkrētu simptomu mazināšanai. Izvēlei jābūt stingri individuālai. Tas vienmēr ir atkarīgs no slimības gaitas niansēm.
SPA ārstēšana remisijas stadijā var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Pilnīgu atveseļošanos šādā veidā panākt nevar, taču atrašanās komfortablos apstākļos, videi draudzīgā vidē ar specifisku procedūru praktizēšanu un ārstējošā ārsta ieteikto medikamentu lietošanu ir atslēga cilvēka pašsajūtas uzlabošanai. Labi izvēlēts sanatorijas kurss palīdzēs nostiprināt remisiju.
Patoģenēze
Ilgu laiku zinātnieki nezināja, kāda ir SLE patoģenēze. Pēdējos gados ir noskaidrots, ka slimību izraisa vairāki mehānismi. Galvenais faktors ir imūnsistēmas darbs, imūnreakcija. Pārbaudot pacientus, aptuveni 95% pacientu var atklāt autoantivielas, kas uzbrūk ķermeņa šūnām, kļūdaini atpazīstot tās kā svešas struktūras. Pašlaik galvenās šūnas, ar kurām ir saistītas briesmas, ir B tipa šūnas, kas ražo aktīvas autoantivielas. Tie ir neaizstājami adaptīvai imunitātei, ražo signalizācijas citokīnus. Tiek pieņemts, ka, palielinoties šūnu aktivitātei, attīstās SLE, jo tiek radīts pārāk daudz autoantivielu, kas uzbrūk antigēniem asins serumā membrānās, citoplazmā un šūnu kodolos. Tas izskaidro SLE klīniskās izpausmes. Situāciju sarežģī fakts, ka šūnas ģenerē iekaisuma mediatorus, pārraidaT-limfocīti saņem datus nevis par svešām struktūrām, bet gan par sava ķermeņa elementiem.
SLE patoģenēzei ir divi aspekti: aktīva limfocītu apoptoze, autofagijas blakusproduktu apstrādes kvalitātes pazemināšanās. Tas stimulē imūnreakciju, kas vērsta uz jūsu ķermeņa šūnām.
No kurienes rodas nepatikšanas
Neskatoties uz patoģenēzes noskaidrošanu, šobrīd nav iespējams precīzi noteikt SLE sākuma cēloņus. Tiek uzskatīts, ka slimība ir daudzfaktoriāla, izpaužas ar vairāku aspektu kompleksu ietekmi.
Īpašu zinātnieku uzmanību piesaista iedzimtība kā stimuls SLE attīstībai. Daudzējādā ziņā šī aspekta aktualitāti norāda etniskās piederības, dzimuma mainīgums. Konstatēts, ka sievietēm SLE saslimst pat desmit reizes biežāk nekā vīriešiem, un saslimstības maksimums ir vecuma grupā no 15-40 gadiem, tas ir, visu reproduktīvo periodu.
Etniskā piederība, kā redzams no statistikas, nosaka gaitas smagumu, slimības izplatību, nāves iespējamību. Tauriņu izsitumi ir diezgan tipiska izpausme pacientiem ar b altu ādu. Tumšādainiem cilvēkiem biežāk tiek diagnosticēta smaga gaita ar tendenci uz biežiem recidīviem. Afrokarību jūras reģiona iedzīvotājiem un afroamerikāņiem biežāk nekā citiem ir nieru darbības traucējumi ar SLE. Disko formas forma ir biežāk sastopama melnādainiem cilvēkiem.
Statistika liecina, ka iedzimtība, ģenētiskās īpašības ir svarīgs faktors SLE etioloģijā.
Grūtībaszāļu izstrādē
Ģenētiskās predispozīcijas teorijas apstiprināšanai tika izstrādāta un pielietota visa genoma asociatīvās meklēšanas metode, kurā tiek salīdzināti tūkstošiem genomu un fenotipu variantu. Tiek pētīta informācija par pacientiem ar SLE. Šī tehnoloģija ļāva identificēt 60 lokusus, kas sadalīti vairākās kategorijās. Daži no tiem ir saistīti ar iedzimtām īpašībām, citi ir ģenētiski faktori, kas ietekmē adaptīvo imunitāti. Konstatēts, ka iespaidīgs lokusu procents ir raksturīgs ne tikai SLE, bet arī citām autoimūnām slimībām.
Ir ierosināts, ka personas ģenētiskos datus var izmantot, lai noteiktu SLE attīstības riska līmeni. Iespējams, nākotnē ģenētiskā informācija vienkāršos slimības diagnostiku un palīdzēs efektīvāk izvēlēties tās ārstēšanas metodes. Slimības specifika ir tāda, ka primārās sūdzības reti palīdz noteikt precīzu diagnozi, tāpēc tiek zaudēts daudz laika. Arī piemērota terapeitiskā kursa izvēle reti izdodas pirmajā reizē, jo atbildes reakcija uz dažādām zālēm ir pārāk liela.
Šodien ģenētiskie testi vēl nav nonākuši klīniskajā praksē - tie vēl ir jāpabeidz un jāpadara pieejamāki. Veidojot predispozīcijas modeli, jāņem vērā gēnu īpašības, savstarpējās reakcijas, citokīnu skaits, marķieri un citi rādītāji. Turklāt modelī jāiekļauj epiģenētisko pazīmju analīze.
Provocējoši faktori
Iespējams, SLE attīstību ietekmē ultravioletais starojums. Mūsu spīdekļa gaismabieži provocē izsitumus, apsārtumu. Iespējams, infekcija spēlē savu lomu. Pastāv teorija, kas izskaidro autoimūnas reakcijas kā reakciju uz vīrusu mīmiku. Iespējams, ka provokatori nav specifiski vīrusi, bet gan organismam raksturīgas metodes cīņai pret invāziju.
Nebija iespējams precīzi formulēt, vai smēķēšana, alkohola lietošana ietekmē SLE attīstības iespējamību. Pirmais var palielināt risku, otrais, kā redzams dažos pētījumos, to samazina, taču nav apstiprinātas informācijas.
Lieta precizēšana
Kā minēts iepriekš, SLE nav īpašu funkciju. Ja pacienta stāvokli ir grūti izskaidrot ar citiem iemesliem, ir aizdomas par sarkano vilkēdi. Pacients tiek nosūtīts uz laboratorisko asins analīzi, antinukleāro ķermeņu, LE šūnu noteikšanu. Ja testi uzrāda antivielu klātbūtni pret DNS, diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu.
