Progresējošā sistēmiskā skleroze jeb sklerodermija ir viena no autoimūnām iekaisuma slimībām, kas skar saistaudus. To raksturo pakāpenisks kurss un milzīgs klīnisko izpausmju saraksts, kas galvenokārt ir saistītas ar ādas bojājumiem. Slimība skar arī dažus iekšējos orgānus un muskuļu un skeleta sistēmu.
Šā veida iekaisuma pamatā ir plaši izplatīta asinsrites traucējumu kaskāde, iekaisuma process un ģeneralizēta fibroze. Sistēmiskās sklerozes pacienta dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, iekšējo orgānu un sistēmu bojājuma stadijas un apjoma.
Sklerodermijas klasifikācija
Medicīnā ir vairāki sklerodermijas veidi, katram no tiem ir raksturīgas savas pazīmes un gaitas īpatnības:
- Difūzais atšķiras ar to, ka galvenokārt skar roku, kāju, sejas un rumpja ādu. Šai formai raksturīgie bojājumi progresē gada laikā un pēc pirmāsredzami slimības bojājumi skar gandrīz visas ķermeņa daļas. Tajā pašā laikā, kad šī forma skar gandrīz visu ādu, pacientiem ir arī Reino sindroms – tā ir asinsvadu slimība, kas padara viņus īpaši jutīgus pret aukstumu vai karstumu. Šai formai raksturīgi ātri bojājumi gandrīz visiem iekšējiem orgāniem.
- Krustsistēmiskā skleroze apvieno ne tikai sklerodermijas, bet arī citu reimatoloģisku slimību simptomus.
- Presklerodermija jeb, kā daudzi ārsti šo slimību sauc piesardzīgi, ir patiesa sklerodermija, un tas viss tāpēc, ka to raksturo izolēts Reino sindroms un autoantivielu klātbūtne asinīs.
- Ierobežota forma ir tipiska autoimūna slimība, kas izpaužas ar Reino sindromu, tikai pēc ilgāka laika parādās nelieli ādas bojājumi, visbiežāk uz pēdām, rokām vai sejas. Nedaudz vēlāk slimība skar arī iekšējos orgānus.
- Viscerālā sistēmiskā skleroze atšķiras ar to, ka skar tikai iekšējos orgānus.
Atsevišķi tiek aplūkota nepilngadīgā forma, kas galvenokārt veidojas bērnībā.
Atbilstoši kursa raksturam sklerodermija notiek:
- hroniska;
- melodija;
- pikants.
Pēc attīstības aktivitātes izšķir trīs slimības stadijas:
- minimums;
- mērens;
- maksimums.
Tikai speciālists varēs noteikt precīzu diagnozi un izvēlēties ārstēšanu pēc virknesizpēti.
Cēloņi, kas provocē slimības attīstību
Līdz šim precīzi slimības attīstības cēloņi nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka patoloģija attīstās ģenētisko faktoru ietekmē. Pastāv iedzimta nosliece uz autoimūno slimību attīstību. Bet tas nenozīmē, ka tūlīt pēc piedzimšanas slimība sāks attīstīties. Cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz sistēmiskas sklerozes attīstību (saskaņā ar ICD 10 kodu M34), slimību var izraisīt šādi faktori:
- pagātnes infekcijas slimības;
- hormonālie traucējumi;
- hipotermija, īpaši ar ekstremitāšu apsaldējumiem;
- mikroorganismu molekulārā mīmika, kas provocē augstu limfocītu aktivitāti;
- ķīmisko vielu un narkotiku intoksikācija;
- dzīvo ekoloģiski nelabvēlīgā reģionā;
- strādā ķīmiskajā rūpnīcā.
Cilvēka veselība un vide ir savstarpēji saistītas. Tāpēc visbiežāk sistēmiskā skleroze (saskaņā ar ICD 10 kodu M34) izraisa nelabvēlīgu atmosfēru, kurā cilvēks dzīvo. Tas jo īpaši attiecas uz formu, kas attīstās agrā bērnībā. Šādas vielas var kaitīgi ietekmēt ķermeni:
- silīcija;
- b altais gars;
- metināšanas gāzes;
- šķīdinātāji;
- ketoni;
- trihloretilēns.
Bet ne visiem cilvēkiem, kuri bieži saskaras ar šīm vielām, attīstās sklerodermija. Bet ja iriedzimta predispozīcija, risks saslimt ar slimību cilvēkiem, kas strādā ar ķīmiskām vielām, ir diezgan augsts.
Simptomāti
Galvenā slimības (sistēmiskās sklerozes) attīstības pazīme ir fibroblastu darbības palielināšanās. Tieši šīs saistaudu šūnas, kas ir atbildīgas par kolagēna un elastīna sintēzi, nodrošina audiem augstu izturību un elastību. Funkcijas palielināšanās laikā fibroblasti sāk ražot vairāk kolagēna. Tā rezultātā orgānos un audos parādās sklerozes perēkļi. Tāpat šādas izmaiņas ietekmē asinsvadu sieniņas, kas sabiezē. Rezultātā tiek radīts šķērslis normālai asinsritei, kā rezultātā veidojas asins recekļi un attīstās išēmiski procesi.
Saistaudi ir sastopami visos orgānos un sistēmās, tāpēc slimība izplatās visā ķermenī un tai ir dažādi simptomi.
Akūtā formā pirmajos gados pēc slimības sākuma attīstās sklerozes izmaiņas ādā un iekšējo orgānu fibroze. Pirmā slimības attīstības pazīme ir augsta ķermeņa temperatūra un pēkšņs svara zudums. Pacientu mirstība ar šo formu ir augsta.
Sistēmiskās sklerozes hroniskā klasifikācija izpaužas Reino sindroma formā, kas skar locītavas un ādu. Simptomi var būt paslēpti vairākus gadus.
Slimības raksturīgākais simptoms ir roku un sejas ādas sakāve. Slimības attīstību var noteikt arī pēc asinsvadu traucējumiem un locītavu bojājumiem.
Ja slimība skar muskuļu un skeleta sistēmu, tad tiek novēroti šādi simptomi:
- sāpes muskuļos un locītavās;
- stīvums un ierobežotas kustības, īpaši no rītiem;
- deformēti pirksti;
- nagu pieaudzēšana;
- Kalcija uzkrāšanās pirkstos, kas izteikta kā bālgani plankumi ap locītavām.
Ja sklerodermija skar plaušas, tā var izpausties kā:
- intersticiāla fibroze;
- plaušu hipertensija;
- iekaisuma process pleirā.
Kad tiek skarta sirds, sistēmiskās sklerozes simptomi, kuras ārstēšanai nepieciešama integrēta pieeja, izpaužas šādi:
- ievērojams sirds muskuļa sabiezējums;
- perikardīts vai endokardīts;
- diskomforts sirdī;
- sirdspukstu paātrināšana;
- elpas trūkums;
- sirds mazspēja.
Nieru bojājumu raksturo šādi simptomi:
- augsts asinsspiediens;
- samazināta urīna izdalīšanās dienā, dažiem pacientiem tā pilnībā nav;
- strauji pieaugoša nieru mazspēja;
- paaugstinās urīna proteīna līmenis;
- redzes traucējumi;
- pārtraucot ģīboni.
Kad tiek skartas zarnas un kuņģis, slimība izpaužas ar šādiem simptomiem:
- rīšana ir traucēta;
- atraugas un grēmas;
- čūlas uz barības vada sieniņām;
- perist altika samazināszarnas;
- caureja vai aizcietējums;
- diskomforts vēderā.
Kad tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, tiek novērotas sāpes ekstremitātēs, tiek traucēta roku un kāju ādas jutība.
Turklāt progresējoša sistēmiskā skleroze var ietekmēt endokrīno sistēmu, izraisot vairogdziedzera darbības traucējumus.
Diagnostikas metodes
Lai veiktu precīzu diagnozi, jums būs jāveic visaptveroša pārbaude, jo slimība var ietekmēt visus iekšējos orgānus un sistēmas. Sākotnēji pacientu izmeklē reimatologs, kurš izpētīs paša pacienta un viņa tuvākās ģimenes slimības vēsturi. Apkopo anamnēzi un veic izmeklēšanu, kas ļauj novērtēt ādas un locītavu stāvokli. Tiek veikta arī izmeklēšana, izmantojot fonendoskopu, kas ļauj noteikt slimības progresēšanas stadiju.
Pacientam ieteicams veikt laboratoriskos izmeklējumus, taču tie ir neinformatīvi un palīdz noteikt orgānu darbības traucējumus tikai tad, ja tie ir bojāti.
Tāpat cilvēkiem ar sklerodermiju ir jāveic instrumentālās diagnostikas metodes:
- Kaulu un iekšējo orgānu rentgens;
- EKG un EchoCG;
- CT un MRI;
- Sirds un citu orgānu ultraskaņa;
- ādas un iekšējo orgānu audu biopsija.
Turklāt būs nepieciešama šauru speciālistu konsultācija.
Terapeitiskās iejaukšanās
Līdz šim sistēmiskās sklerozes cēloņi nav precīzi noskaidroti, bet, ja individuālipazīmes, ir iespējams ne tikai uzlabot ķermeņa stāvokli, bet arī orgānu un sistēmu darbību. Rezultātā ir iespējams pagarināt pacienta mūžu un uzlabot tā kvalitāti.
Šīs slimības ārstēšanas pamatā ir simptomu likvidēšana un mazināšana. Narkotiku ārstēšana ir iedalīta trīs grupās:
- antifibrotiskie līdzekļi: kolhicīns, diucifons;
- asinsvadu, kas paplašina asinsvadus un novērš asins recekļu veidošanos, piemēram, Nifedipine, Trental;
- pretiekaisuma zāles un zāles, kas nomāc dažas ķermeņa imūnās atbildes.
Turklāt sistēmiskās sklerozes simptomu mazināšanai tiek izmantotas šādas zāles:
- aminohinolīni: Delagil, Plaquenil;
- asinsspiediena pazemināšana: kaptoprils, kapotēns.
Sklerodermijas ārstēšanai galvenās zāles ir "D-penicilamīns", kas ļauj apturēt slimības attīstību agresīvā gaitā. Šis rīks ļauj samazināt ādas sabiezējumus, Reino sindroma simptomus, neļauj attīstīties smagām iekšējo orgānu slimību formām.
Imūnsupresanti novērš dzīvībai bīstamu komplikāciju rašanos. Visbiežāk eksperti iesaka lietot azatioprīnu vai hlorambucilu.
Glikokortikosteroīdus lieto tikai hroniskas sklerodermijas saasināšanās gadījumos.
Asinsvadu sieniņu un ādas uzlabošanai tiek injicēta "Lidase".
Reino sindroma spazmas var novērst ar šādu līdzekļu palīdzību: prazosīns, nifedipīns un rezerpīns.
Narkotikas priekšsistēmiskās sklerozes simptomu likvidēšanu izvēlas speciālists individuāli katram pacientam atkarībā no slimības gaitas un stadijas.
Papildu procedūras
Noteikti izrakstiet sklerodermijas fizioterapiju, pateicoties kurai iespējams uzlabot locītavu kustīgumu.
Lai novērstu iekaisuma attīstību, kā arī mazinātu sāpes, lietojiet nehormonālos pretiekaisuma līdzekļus, piemēram, prednizolonu, bet ne vairāk kā 10 mg dienā.
Ir noteikts masāžas kurss ar eļļām, kas ļauj saglabāt ekstremitāšu kustīgumu un ādas elastību.
Lai paātrinātu čūlu dzīšanu uz pirkstiem, ieteicams lietot okluzīvus pārsējus, izmazgāt čūlas, noņemt atmirušos audus, izmantojot fermentus. Āda tiek ieeļļota ar nitroglicerīna ziedi, un asinsvadu paplašināšanai izmanto "Reserpīnu" vai "Octadin".
Ja čūlas ir inficētas, tad tiek izmantoti antibakteriālie līdzekļi, piemēram, Stellanin.
Lai novērstu ādas izžūšanu, mazgāšanai ieteicams lietot maigus, sārmus nesaturošus eļļas saturošus produktus.
B10 un E vitamīns, kā arī "Penicilamīns" vai "Kolicīna alkaloīds" palīdzēs uzlabot ādas stāvokli.
Detalizētu aprakstu par progresējošas sistēmiskās sklerozes ārstēšanu, kuras simptomi pacientam sagādā daudz neērtības, ārsts veiks pēc tam, kad veiks izmeklēšanu un noskaidros, kurus orgānus slimība skar.
Preventīvās metodes
Ja ir aizdomasuz to, ka cilvēkam attīstās sklerodermija, tad viņam vienkārši jāmeklē kvalificēta palīdzība un jāveic pilna visu speciālistu pārbaude. Primārās profilakses metodes personām, kuras ir pakļautas riskam, ir šādas:
- regulāras apskates pie speciālista, ambulatorā novērošana, īpaši bērniem pubertātes laikā;
- vajadzīgo laboratorisko izmeklējumu veikšana, obligātā urīna un asins nodošana;
- obligāti pacients reizi gadā jāapskata pie kardiologa, kamēr tiek veikta elektrokardiogramma, pie neirologa un psihoterapeita;
- pacientam ieteicams regulāri veikt iekšējo orgānu rentgena un ultraskaņas izmeklējumus;
- cilvēkam pašam jāizvēlas darbs, kas neprovocēs sistēmiskās sklerozes attīstību un progresēšanu, bez traumām, hipotermijas, pārslodzes;
- obligāti pacientam ar sklerodermiju jāēd racionāli, pilnībā jāpārtrauc smēķēšana un alkohola lietošana, jāizslēdz negatīvie faktori, kas grauj asinsvadu sieniņu struktūru;
- pilnībā izvairieties no hipotermijas, pārmērīga darba un stresa.
Laikus neārstējot sistēmisko sklerozi, slimība var izraisīt nopietnas un neatgriezeniskas sekas.
Komplikācijas
Sklerodermija ir nopietna slimība, kas bez pienācīgas ārstēšanas var izraisīt daudzas komplikācijas organismā. Slimība izraisa mazo asinsvadu iekaisumu, provocējot tosšķiedru audu augšana. Un, kad tiek ietekmēti trauki, tas izraisa traucējumus visu orgānu darbā. Par galveno draudu pacientam uzskata smagus asinsrites traucējumus, kas baro iekšējo orgānu audus un šūnas ar skābekli.
Komplikācijas visbiežāk attīstās tiem pacientiem, kuriem sistēmiskās sklerozes diagnoze ir neprecizēta vai diagnosticēta novēloti. Starp biežāk konstatētajām komplikācijām:
- audu nekroze;
- plaušu fibroze;
- plaušu hipertensija;
- proteinūrija;
- sirds mazspēja un aritmijas;
- roku un pēdu gangrēna.
Neievērojot sklerodermijas ārstēšanas ieteikumus, slimība aktīvi bojā asinsvadu sieniņas, iekšējo orgānu audus, locītavas un organisma iekšējās sistēmas, kas noved pie tā, ka dzīves ilgums pacientu skaits ir samazināts.
Prognozes
Vislabvēlīgākā prognoze ir juvenīlajā formā, kas izpaužas galvenokārt bērniem. Ja tiek ievēroti ārstēšanas ieteikumi, gandrīz visi simptomi mazinās un neparādās daudzus gadus.
Sistēmiskās sklerozes hroniska forma, fotoattēli rakstā norāda uz spilgtām slimības izpausmēm, pusaudžiem tā norit labdabīgi, nesagādājot mazajam pacientam neērtības. Pacienti ar hronisku formu izdzīvo vairāk nekā 84%, savukārt pacienti ar subakūtu formu izdzīvo tikai 62%.
Bet cilvēkiem ar sklerodermiju, kas izraisa patoloģiskas hromosomas, ir slikta prognoze.
Slimības progresēšanas palēnināšanai mūsdienās palīdz tikai "D-penicilamīns". Šis rīks ievērojami uzlabo prognozi. Par 6Pēdējos gados izdzīvoja 9 no 10 pacientiem, kuri lietoja šīs zāles un precīzi ievēroja ieteikumus. Bet bez pienācīgas ārstēšanas no 10 pacientiem 5 mirst.
Svarīgs faktors sklerodermijas slimnieku izdzīvošanai un atveseļošanai ir racionāla nodarbinātība:
- akūtās un smagās formās pacients tiek pārcelts uz invaliditāti;
- hroniskā formā pacients ir pilnībā atbrīvots no smaga darba, ir svarīgi arī izslēgt hipotermiju un saskari ar ķīmiskām vielām.
Pareizi pievēršoties ārstēšanai un izvēloties atbilstošu darba vietu, tad sklerodermijas slimniekiem prognoze ir labvēlīga. Tas ļauj cilvēkam uzturēt normālu sniegumu un aktīvu dzīvesveidu.
Secinājums
Sklerodermija ir nopietna slimība, kas prasa savlaicīgu diagnostiku un kompleksu ārstēšanu ar medikamentiem, kā arī papildus terapiju. Slimības attīstības cēloņi līdz šim nav noskaidroti, tāpēc ir grūti pareizi diagnosticēt un novērst attīstību.
Tāpēc, pie pirmajiem satraucošajiem simptomiem, labāk konsultēties ar ārstu, īpaši pacientiem ar noslieci uz šo slimību. Prognoze ir labvēlīga tikai tiem, kuri laikus meklē palīdzību un ievēro visus ieteikumus.
