CROSS-sindroms ir ierobežotas formas sistēmiska sklerodermija. Šī šķirne liek ķermenim ražot pārmērīgu kolagēna daudzumu ādā. Slimība var ietekmēt gandrīz visas ķermeņa daļas. Tās simptomi visbiežāk parādās pakāpeniski un laika gaitā pasliktinās. Sklerodermija ir hroniska saistaudu patoloģija, kas ietekmē ādu un vairākus iekšējos orgānus. Šīs slimības pamatā ir saistaudu karkasa pazīmju defekts, saistībā ar kuru parādās sklerozes izmaiņas, kas izpaužas kā rupjas šķiedrainas nefunkcionālas šķiedras, tas ir, rētaudi.
Kā CREST sindroms izpaužas sklerodermijā?
Slimības pazīmes
Sklerodermija ir reimatoloģiska autoimūna slimība. Jēdziens "autoimūna" nozīmē, ka šī slimība rodas imūnsistēmas darbības traucējumu dēļ, kas dažādu apstākļu ietekmē uzbrūk sava ķermeņa audiem un šūnām. Tā rezultātā rodas iekaisuma reakcija, kas noved pieasinsvadu, ādas un dažu iekšējo orgānu, piemēram, barības vada, kuņģa, nieru, plaušu, sirds, zarnu, savilkšanās un retināšana. Lai gan bojājumam var būt atšķirīga lokalizācija, nav iespējams precīzi atšķirt sklerodermijas formas. Turklāt vairāki slaveni pētnieki uzskata, ka abas slimības formas ir viena un tā paša patoloģiskā procesa rezultāts.
Slimnieku dzīve ir daudz sarežģītāka līdz ar sklerodermijas parādīšanos. Tas galvenokārt ir saistīts ar fizisko aktivitāšu un sāpju samazināšanos, kas dažos gadījumos var likties manīt. Gremošanas problēmu dēļ pacientiem ir jāievēro īpaša diēta un jāēd mazas porcijas, bet bieži. Deģeneratīvas-sklerotiskas ādas izmaiņas liek pacientiem pastāvīgi uzraudzīt tās mitruma daudzumu un būt īpaši uzmanīgiem sporta vai jebkuras fiziskās aktivitātes laikā. CREST sindroma cēloņi nav pilnībā izprotami.
Psiholoģisks diskomforts
Turklāt daudzi pacienti ar sklerodermiju izjūt psiholoģisku diskomfortu, ko izraisa domāšana par slimību, kas šobrīd ir hroniska un neārstējama. Tā kā šāda kaite var izraisīt būtiskas ārējas izmaiņas, cieš cilvēka tēls un pašvērtējums, kā rezultātā rodas dažādi personiski un sociāli konflikti.
Psiholoģiskais atbalsts pacientiem ar sklerodermiju no ģimenes locekļiem, radiniekiem un draugiem ir ārkārtīgi svarīgs. Viņa atļausuzturēt nepieciešamo dzīves kvalitāti.
Kas izraisa sklerodermiju
Sklerodermija ir hroniska iegūta saistaudu patoloģija, un tās precīzs cēlonis vēl nav noskaidrots. Bet, pateicoties medicīnas, laboratoriskās diagnostikas un molekulārās bioloģijas pilnveidošanai, tagad ir kļuvis iespējams noteikt un izpētīt galvenos patoloģiskos mehānismus, kas ir saistīti ar slimības attīstību. Tagad ir vairākas teorijas, kas apraksta faktorus, kas var izraisīt sklerodermiju, un tās ietekmes pazīmes.
Ir vispārpieņemts, ka tādi faktori kā:
- iekaisums;
- ģenētiska;
- infekciozs;
- autoimūna;
- vide;
- daži medikamenti.
Sistēmiskā sklerodermija
Sistēmiskā sklerodermija ir autoimūna saistaudu slimība, kas stimulē imūnsistēmu, kā rezultātā veidojas cieti audi un āda, kas satur pārāk daudz kolagēna. Šī sklerodermijas forma var izraisīt pacienta ķermeņa izsīkumu. Viņas simptomi ir šādi:
- muskuļu atrofija;
- zarnu apjoma palielināšanās;
- plaušu fibroze;
- sirds paplašināšanās;
- nieru mazspēja;
- klepus un aizrīšanās lēkmes;
- nepietiekamībatirāža.
CROSS-sindroms ir ierobežota un viegla sistēmiskas sklerodermijas forma, kas izpaužas galvenokārt uz ādas.
Simptomāti
Sindroma nosaukums ir saīsinājums, kas izveidots no šai slimībai raksturīgo simptomu angļu nosaukumu pirmajiem burtiem:
- C - pārkaļķošanās ir pārkaļķošanās, kas ietekmē mīkstos audus.
- R - Reino fenomens.
- E - barības vada dismotilitāte, tas ir, barības vada motorikas defekti.
- S - sklerodaktilija (sklerodaktilija) - ādas sabiezēšana uz pirkstiem.
- T - telangiektāzija (telangiectasia) - mazo asinsvadu paplašināšanās.
CREST sindroma simptomi ir diezgan nepatīkami.
Kalcija sāļu nogulsnēšanos mīkstajos audos var noteikt ar rentgena palīdzību. Ir pārkaļķošanās uz sejas, pirkstiem, elkoņu un ceļgalu ādas, rumpja. Ja pārkaļķošanās ietekmē āda pārsprāgst, veidojas sāpīgas čūlas.
Reino slimība
Kas ir šī noslēpumainā slimība? Reino slimība ir negaidīta artēriju spazma, visbiežāk pirkstu un retāk kāju, kas rodas spēcīgu emociju vai aukstuma ietekmē. Tas izpaužas kā atdzišana un blanšēšana, un pēc tam pirkstu vai to spilventiņu zilums. Kad lēkme ir beigusies, pirksti kļūst sarkani un iekaisuši, turklāt rokās ir karstuma sajūta. Tas var arī novest pieišēmija, rētas, čūlas un gangrēna.
CROSS-sindroms ietver arī barības vada motilitātes defektus, kas parādās barības vada gludo muskuļu normālas mobilitātes zuduma dēļ. Pacientam ir apgrūtināta rīšana, un viņam var rasties smagas grēmas un barības vada iekaisums.
Ādas raupjuma dēļ pirkstu galos ir grūti saliekt un iztaisnot pirkstus. Uz sejas un rokām parādās nelieli sarkani plankumi, kuru cēlonis ir mazo asinsvadu paplašināšanās. Šīs izmaiņas ir lokālas un galvenokārt kosmētiskas.
CROSS-sindromam raksturīga lēna norise, savukārt prognoze ir labāka nekā vispārējai sistēmiskai sklerodermijai, kas bez ādas skar arī audus, asinsvadus, iekšējos orgānus, kaulus un muskuļus.
Patoloģijas terapija
Kā var palīdzēt pacientam ar šādu diagnozi?
Savlaicīgi nozīmēta terapija ievērojami palielina pacienta izredzes uz veiksmīgu iznākumu un invaliditātes neesamību nākotnē. Kad tiek atklāti pirmie slimības simptomi, nekavējoties jāsazinās ar speciālistu. Ārsti arī iesaka periodiski pārbaudīt cilvēkus, kuru radinieki arī cieta no līdzīgas kaites, jo pastāv iedzimta predispozīcija. Nav skaidras terapeitiskās sistēmas, jo atkarībā no slimības attīstības rakstura un formas tiek izmantots liels skaits metožu un šķirņu. ĀrstēšanaKROSS-sindroms sklerodermijā ir simptomātisks, visbiežāk tiek izmantoti pretiekaisuma un atjaunojošie līdzekļi, pateicoties kuriem pacients pamazām atgriež zaudēto motorisko aktivitāti.
Zāles ātrai atveseļošanai
Ja organismā tiek konstatētas infekcijas, tad tiek lietotas antibiotikas. Raynaud sindromam strauji attīstoties, nepieciešams lietot kalcija kanālu blokatorus, kas novērš kaulu audu iznīcināšanu, atsevišķos gadījumos nepieciešama operācija (ja kalcija uzkrāšanās ir liela). Bīstamība ir arī slimības plaušu dažādība. Ja ir apgrūtināta elpošana, pacientam tiek nozīmētas nelielas imūnsupresantu un kortikosteroīdu devas, kā arī plaušu vazodilatatori (novērošana ambulatorā). Ja speciālists veic pareizu ārstēšanu, pacienti var atveseļoties un dzīvot vairāk nekā desmit gadus. Ar progresējošu plaušu fibrozi prognoze ir grūtāka. Mēs apskatījām, kas ir CREST sindroms.
