Hantingtona horejas gadījumi mūsdienu medicīnā nav īpaši izplatīti. Šī ir hroniska slimība, ko pavada pakāpeniski progresējoši nervu sistēmas bojājumi. Diemžēl līdz šim nav efektīvas ārstēšanas, tāpēc prognozes pacientiem ir sliktas.
Kas ir Hantingtona slimība?
Deģeneratīva horeja ir iedzimta slimība, kas saistīta ar noteiktu gēnu izmaiņām. Visbiežāk slimība sāk izpausties vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Taču pusaudža Hantingtona horejas gadījumi ir ārkārtīgi reti.
Ar līdzīgu slimību cilvēka smadzenēs notiek pakāpeniska astes kodolu galvu atrofija. Šādas deģenerācijas dēļ parādās galvenie slimības simptomi - tās ir hiperkinēzijas, garīgās novirzes un citi traucējumi.
Kā redzat, Hantingtona horejas cēloņi ir tikai ģenētiski. Tomēr ir riska faktori, kas var izraisīt slimības sākšanos. Jo īpaši deģenerācija bieži sākas uz fonainfekcijas slimības, noteiktu medikamentu lietošana, kā arī hormonālie un vielmaiņas traucējumi.
Hantingtona horeja: fotogrāfijas un slimības pazīmes
Kā jau minēts, visbiežāk deģeneratīvie procesi smadzenēs sākas pieaugušā vecumā. Ir vērts atzīmēt, ka tikai ārsts pēc visu nepieciešamo pētījumu veikšanas var noteikt diagnozi "Hantingtona horeja".
Simptomi un to intensitāte ir atkarīga no slimības attīstības stadijas. Kā likums, vispirms parādās sejas muskuļu hiperkinēze. Nervu šķiedru pakāpeniskas iznīcināšanas rezultātā tiek novērotas patvaļīgas muskuļu kontrakcijas - slimu cilvēku sejā bieži var manīt ļoti izteiksmīgas grimases, nekontrolētu uzacu pacelšanu vai nolaišanu, vaigu raustīšanos. Dažos gadījumos ir iespējama arī ekstremitāšu hiperkinēze, kurā pacienti saliek un atliec pirkstus, sakrusto kājas utt.
Slimībai progresējot, mainās arī pacienta runa. Pirmkārt, tiek traucēta skaņu izruna, pēc tam mainās sarunas ātrums un ritms. Apmēram pusei pacientu regulāri ir krampji.
Līdztekus kustību traucējumiem ir arī ļoti izteikti garīgi traucējumi. Ja Hantingtona horejas sākumposmā ir paaugstināta uzbudināmība un aizkaitināmība, tad nākotnē ir izteikta emocionāla nestabilitāte, atmiņas zudums, abstrahēšanas, loģiskās domāšanas, uztveres, koncentrēšanās spēju zudums. Beidzot pienākdemence.
Vai ir efektīvs līdzeklis Hantingtona horejas ārstēšanai?
Diemžēl visas esošās metodes ir paredzētas tikai pacienta stāvokļa atvieglošanai un simptomātiskai ārstēšanai. Pastāvīga neirologa uzraudzība un noteiktu zāļu lietošana palīdzēs samazināt kustību traucējumu izpausmes, kā arī palēnināt garīgo traucējumu attīstību. Prognoze pacientiem ar līdzīgu diagnozi ir ļoti neapmierinoša. Vidējais paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar šo diagnozi ir 12-15 gadi pēc pirmo simptomu parādīšanās.
